癲癇的發(fā)作類型及小兒癲癇綜合征ppt課件

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1、癲癇的發(fā)作類型及 小兒癲癇綜合征1癲癇的發(fā)作類型2為什麼要了解癲癇發(fā)作類型是診斷的主要依據(jù)。是治療選藥的主要依據(jù)。3目前存在的問題診斷全面性(全身性)發(fā)作太多。對(duì)局灶性(部分性)發(fā)作認(rèn)識(shí)不清。4癲癇發(fā)作類型百分比(%)全身發(fā)作GTCS部分性發(fā)作中國六城市89.681.07.629個(gè)省區(qū)79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亞58.054.131.9美國402357英國393552意大利、冰島、法國:部分性發(fā)作比例超過全身性發(fā)作5癲癇發(fā)作類型(ILAE,2001年)一.自限性發(fā)作1.全面性發(fā)作2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)

2、作1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)6全面性發(fā)作1.強(qiáng)直陣攣發(fā)作(包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型)2.陣攣性發(fā)作3.典型失神發(fā)作4.非典型失神發(fā)作5.肌陣攣性失神發(fā)作6.強(qiáng)直發(fā)作(未完)7全面性發(fā)作(續(xù))7.痙攣(強(qiáng)直痙攣)8.肌陣攣9.眼瞼肌陣攣a.不伴失神b.伴失神10.肌陣攣失張力11.負(fù)性肌陣攣12.失張力13.全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作8強(qiáng)直陣攣發(fā)作包括強(qiáng)直及陣攣兩個(gè)部分,除典型的強(qiáng)直—陣攣發(fā)作外還包括一些變異型,即開始時(shí)先出現(xiàn)陣攣或開始時(shí)為肌陣攣,以后發(fā)展為強(qiáng)直—陣攣發(fā)作9陣攣性發(fā)作表現(xiàn)為肢體、軀干或面部肌肉有節(jié)律性抽動(dòng),有

3、時(shí)有強(qiáng)直成分或無強(qiáng)直成分。10典型失神發(fā)作發(fā)作時(shí)突然意識(shí)喪失,但不摔倒,兩眼凝視前方,持續(xù)數(shù)秒鐘后意識(shí)恢復(fù),對(duì)剛才的發(fā)作不能回憶,做過度換氣時(shí)往往可以誘發(fā)發(fā)作,腦電圖為全導(dǎo)對(duì)稱、同步3HZ棘慢波。又可分為6個(gè)亞型。1112典型失神的6個(gè)亞型簡(jiǎn)單性失神,10%左右。失神伴輕微陣攣,半數(shù)左右。失神伴失張力,20%左右,很少跌倒。失神伴自動(dòng)癥,60%左右。失神伴強(qiáng)直,眼球上翻,頭后仰。失神伴植物神經(jīng)癥狀。13非典型失神發(fā)作表現(xiàn)與典型失神發(fā)作類似,但開始及恢復(fù)正常的速度較慢,凝視為主要表現(xiàn),EEG比典型失神發(fā)作的3Hz棘慢波要慢。1415強(qiáng)直性發(fā)作突然發(fā)生的意識(shí)

4、喪失,全身肌肉強(qiáng)直收縮,固定于某種姿勢(shì)5-20秒,小兒常見到角弓反張姿勢(shì)或表現(xiàn)為彎腰、伸頸、頭仰起、兩臂屈曲等姿勢(shì),此等姿勢(shì)維持片刻。 發(fā)作過程常伴有植物神經(jīng)癥狀。16痙攣(spasms)這種發(fā)作最常見于嬰兒痙攣(West綜合征),其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1-3秒,其速度比肌陣攣發(fā)作(0.2秒)要慢,比強(qiáng)直發(fā)作(5-20秒)要快。又稱此等發(fā)作為強(qiáng)直性痙攣(tonicspasm)。常表現(xiàn)為成簇的發(fā)作,其他嬰兒的癲癇綜合征中有時(shí)也可見到。17肌陣攣為突然發(fā)生的快速有力的肌肉收縮,整個(gè)收縮過程大約為0.2秒?!半姄魻睢笨焖俚氖湛s。181920負(fù)性肌陣攣表現(xiàn)為肌

5、肉快速的松弛,上肢突然下垂,手中物品落地,發(fā)作期同步肌電圖顯示,在棘慢波之后15~50ms出現(xiàn)短暫的肌電活動(dòng)消失,持續(xù)50~400ms。21失張力發(fā)作發(fā)作時(shí)肌肉張力不能維持,如在站立或坐位時(shí)發(fā)作則可引起摔倒。往往是緩緩摔倒。2223癲癇發(fā)作類型(ILAE,2001年)一.自限性發(fā)作1.全面性發(fā)作2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)24局灶性發(fā)作1.局灶性感覺性發(fā)作2.局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作3.癡笑發(fā)作4.偏側(cè)陣攣5.繼發(fā)為全面性發(fā)作6.局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作251.局灶性感覺性發(fā)作發(fā)作時(shí)以感覺癥狀為主要表現(xiàn),可以是原

6、始感覺(elementarysensory)癥狀(如觸覺、痛覺、視覺、聽覺…),或是經(jīng)驗(yàn)性(experientialsensory)感覺癥狀(熟悉感、生疏感…)。26植物神經(jīng)癥狀發(fā)作植物神經(jīng)癥狀表現(xiàn)多種多樣,但以植物神經(jīng)癥狀為唯一表現(xiàn)的發(fā)作幾乎是不存在的。ILAE2001年分類中未列出此項(xiàng)。272.局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作a.局部陣攣性b.不對(duì)稱強(qiáng)直樣運(yùn)動(dòng)c.典型的(顳葉)自動(dòng)癥d.多動(dòng)性自動(dòng)癥e.局灶性負(fù)性肌陣攣f.抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作2829303.癡笑發(fā)作發(fā)作時(shí)無原因地出現(xiàn)笑容,有時(shí)會(huì)發(fā)出笑聲,持續(xù)30秒鐘左右,常合并其他類型發(fā)作。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤所致癡笑可一日發(fā)作

7、數(shù)次。314.偏側(cè)陣攣發(fā)作半側(cè)面部及一側(cè)肢體陣攣抽搐。多見于4歲以下小兒。325.繼發(fā)為全面性發(fā)作各種部分性發(fā)作均可繼發(fā)為全面性發(fā)作33癲癇發(fā)作類型(ILAE,2001年)一.自限性發(fā)作1.全面性發(fā)作2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)34小兒癲癇綜合征35良性嬰兒驚厥(非家族性)(benigninfantileseizure,nonfamilial)起病年齡多在3~12個(gè)月之間,發(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,以局灶性發(fā)作為主,常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)減少或停止,伴口部自動(dòng)癥,可繼發(fā)全身性發(fā)作,無癲癇持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作間期腦電圖背景正常,睡

8、眠期在Rolandic區(qū)可有少量限局性小棘波。病后智力運(yùn)動(dòng)不倒退。36伴中央顳區(qū)

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