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1、2021/9/2川崎病診療常規(guī)1川崎病診療常規(guī)邵陽市第一人民醫(yī)院PICU肖成平2021/9/2川崎病診療常規(guī)2概述川崎?。↘D）：1967年由日本川崎富作首先報告。我國1978年首次報道。曾被稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）。15％～25％未經(jīng)治療發(fā)生冠狀動脈損害。有報告顯示：本病有逐年增多趨勢，尤其是不典型病例報道逐年增多。2021/9/2川崎病診療常規(guī)3概述發(fā)病率約為16.79～36.76／10萬。5歲以下兒童發(fā)病率占85％。男：女＝1.5～1.8：1。再發(fā)率2～4％。死亡率與冠狀動脈瘤發(fā)生密切相
2、關(guān)。2021/9/2川崎病診療常規(guī)4概述上海地區(qū)KD流行病學調(diào)查組報告：心血管病變發(fā)生率以冠狀動脈擴張（CAD）最為常見（68％），其次為冠狀動脈瘤（CAA）為（10％），瓣膜返流（9％），心包積液（7％）和心力衰竭（1％）。2021/9/2川崎病診療常規(guī)5病因及發(fā)病機理病因未明：流行病學資料提示與立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體感染有關(guān)，但均未能證實。發(fā)病機理不明確：推測感染原誘導產(chǎn)生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）、細胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-α）、
3、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、抗內(nèi)皮細胞抗體等損傷血管內(nèi)皮細胞有關(guān)。2021/9/2川崎病診療常規(guī)6病理改變病理變化為非特異性全身性血管炎，累及中、小血管，多發(fā)于冠狀動(CA)，形成冠狀動脈擴張（CAD）／冠狀動脈瘤（CAA）。未經(jīng)治療的CA病理過程如下四期：2021/9/2川崎病診療常規(guī)7病理改變Ⅰ期：1～9天，CA血管周圍炎。Ⅱ期：12～25天，全層血管炎，形成CAA、血栓，導致心肌梗死和CAA破裂。Ⅲ期：28～31天，炎癥減退，出現(xiàn)肉芽組織，內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或完全阻塞。Ⅳ期：數(shù)月～數(shù)年，病變逐
4、漸愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的血管可能再通。2021/9/2川崎病診療常規(guī)8正常冠狀動脈內(nèi)徑正常冠狀動脈內(nèi)徑與年齡和體表面積成正相關(guān)。正常值：～3歲＜2.5mm，～9歲＜3mm，～14歲＜3.5mm?；蛞怨跔顒用}內(nèi)徑與主動脈內(nèi)徑之比值來判斷（該比值不受年齡影響），各年齡組均＜0.3，＞0.3則為冠狀動脈擴張（CAD）。2021/9/2川崎病診療常規(guī)9冠狀動脈內(nèi)徑異常的分度輕度：瘤樣擴張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm。中度：可單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑＜4～7mm。重度（巨瘤）：多為廣泛性，累及1支以上，內(nèi)徑≥8mm
5、。2021/9/2川崎病診療常規(guī)10形成冠狀動脈瘤的高危因素原田計分法（發(fā)病9天以內(nèi)計分，每項1分）①白細胞＞12×109／L。②血小板＞350×109／L。③C反應(yīng)蛋白增高＞40.0mg／L。④1歲以內(nèi)。⑤男。⑥紅細胞壓積＜35％。⑦血漿白蛋白＜35g／L。2021/9/2川崎病診療常規(guī)11臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)①發(fā)熱:39～40℃，持續(xù)7～14天或更長，呈稽留熱或馳張熱，抗生素治療無效。②球結(jié)合膜充血：起病3～4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散。③唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起
6、、充血呈楊梅舌。④手足癥狀：急性期手足硬性水腫，恢復期膜狀脫皮。2021/9/2川崎病診療常規(guī)12唇皸裂肢斷膜狀脫皮2021/9/2川崎病診療常規(guī)13臨床表現(xiàn)⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮疹和猩紅熱皮疹，長在第一周出現(xiàn)，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。⑥頸淋巴結(jié)腫大：病初出現(xiàn)，為一過性。（二）心臟表現(xiàn)1～6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。發(fā)生冠狀動脈瘤或狹窄者可無臨床癥狀，冠狀動脈損害多發(fā)生于病程2～4周，也可見于恢復期。心肌梗塞和冠狀動脈瘤破裂可致心原性休克甚至猝死。2021/9/2川崎病診療常規(guī)14臨床表現(xiàn)（三
7、）其他表現(xiàn)可有間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀(腹瀉、腹痛、嘔吐、肝大、黃疸等)、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛。2021/9/2川崎病診療常規(guī)15實驗室檢查（一）血液檢查WBC↑以中性粒細胞為主，伴核左移。血小板↑，早期正常，2～3周時增高。ESR增快。CRP↑。血清轉(zhuǎn)氨酶增高。Hb↓。2021/9/2川崎病診療常規(guī)16實驗室檢查（二）免疫學檢查IgG↑、IgM↑、IgA↑、IgE↑。TH2類因子如IL-6明顯增高?？傃a體和C3正常或增高。2021/9/2川崎病診療常規(guī)17實驗室檢查（三）心電圖改變早期非特異性S
8、T-T改變。心包炎時廣泛ST段抬高和低電壓。心肌梗死時ST段明顯抬高、T波倒置及異常Q波。2021/9/2川崎病診療常規(guī)18實驗室檢查（四）胸部平片可示肺部紋理增多、模糊或片狀陰影、心影可擴大。2021/9/2川崎病診療常規(guī)19實驗室檢查（五）超聲心動圖急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，二尖瓣、主動脈瓣或三尖瓣返流。可有冠狀動脈異常：冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄。2021/9/2川崎病診療常規(guī)20實驗室檢查（六）冠狀
