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1、顱內皮樣囊腫的MRI診斷3討論3.1發(fā)生與病理顱內皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤。以往錯誤的觀點認為［1］，皮樣囊腫是起源于外胚層及中胚層，因為其內的毛發(fā)、汗腺、皮脂腺等是起源于中胚層組織。但是皮樣囊腫內的毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚層，是在妊娠3～5周時外胚層表面與神經(jīng)管分離不全，而包埋入神經(jīng)管內，出生后形成胚胎類腫瘤［2］。鏡下組織病理可見囊壁由兩層構成，外層由纖維組織構成，而內層則由皮膚構成，與表皮樣囊腫不同的是，皮樣囊腫內含有皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等［3］。圖1、2鞍上皮樣囊腫破裂。圖1為矢狀位平掃T1WI：鞍上可見團塊狀高信號影，額部腦
2、溝內亦見高信號影。圖2為冠狀位脂肪抑制像：鞍上高信號影消失圖3、4鞍上皮樣囊腫破裂。圖3為矢狀位增強掃描T1WI：鞍上不均勻高信號影，未見明顯強化，腦室及額部腦溝內亦見高信號影。圖4為軸位平掃T2WI：雙側腦室額角脂肪與腦脊液界面可見化學位移偽影皮樣囊腫可破裂，其原因［4］：(1)自發(fā)性：由于襯有復層鱗狀上皮細胞分解，脂類代謝的液產(chǎn)物和氫的增加，皮樣囊腫內的成分及體積發(fā)生變化，可引起破裂。(2)癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇發(fā)作，導致顱內缺血缺氧，顱內壓增高；囊內分解代謝產(chǎn)物的增多引起囊腔內壓力增加以致破裂。(3)頭外傷：撞擊傷、墜落傷腦震蕩導致腫瘤破裂。顱內皮樣囊腫破裂時，有其獨特的臨床
3、及影像學表現(xiàn)。3.2發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)皮樣囊腫好發(fā)于中線及中線旁，顱內最常見于鞍旁、前顱窩底及后顱窩［1］，無明顯性別差異，常見于30歲年齡組。癲癇和頭痛是最常見的臨床表現(xiàn)。囊腫破裂后可引起化學性腦膜炎、血管痙攣、腦梗塞，甚至死亡。少數(shù)囊壁可見一竇道通過缺損的顱骨與皮膚竇相遇，感染后可引起腦膿腫［5］。3.3MRI表現(xiàn)www.woacn.com皮樣囊腫呈囊狀，邊界清楚，在T1WI上呈高信號，T2WI亦為高信號，但信號強度較低。由于其內含有毛發(fā)等不同成分，信號可不均勻，以T2WI為著。脂肪抑制像可見高信號消失，增強掃描病灶無明顯強化，部分囊壁可見強化。皮樣囊腫破裂后，病灶與周圍組
4、織分界欠清，蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內可見脂肪信號影，腦室內脂液界面可見化學位移偽影。較小的皮樣囊腫破裂因其內容物外溢而塌陷閉塞，僅見顱內脂肪滴而未見原發(fā)灶顯示，但亦有可能為椎管內皮樣囊腫破裂所致，必要時應行脊柱MRI檢查。顱內皮樣囊腫的MR診斷優(yōu)于CT：(1)可行矢、冠、軸多方位成像，立體顯示好且無骨骼偽影；(2)能清楚地顯示腫瘤的范圍以及與顱底的關系；(3)顯示皮樣囊腫破裂后所致的并發(fā)癥優(yōu)于CT，如化學性腦膜炎、血管痙攣、腦梗塞。3.4鑒別診斷3.4.1氣顱：腦室和蛛網(wǎng)膜下腔脂肪滴CT掃描有時與氣顱混淆，病史和CT值的測定有助于兩者鑒別。動態(tài)觀察氣顱的氣體常短期內吸收或移位。氣顱的
5、氣體在MRI掃描任何序列均呈極低信號，很易與脂肪滴區(qū)別。3.4.2脂肪瘤：罕見，病變常位于中線、胼胝體區(qū)、四迭體和小腦上蚓部。病灶常為單發(fā)，密度均勻，可有瘤壁鈣化，常合并有胼胝體發(fā)育不良。3.4.3表皮樣囊腫：較皮樣囊腫多見，亦起源于外胚層，但其內不含有皮膚附件，常位于橋小腦腳池等偏中線部位。密度或信號類似于腦脊液，其特點是病變向鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔蔓延生長。3.4.4畸胎瘤：常見于三腦室后及鞍上，發(fā)病年齡較小。亦可破裂，在蛛網(wǎng)膜及腦室內出現(xiàn)脂肪滴。其典型者由三胚層構成，CT平掃可見脂肪、軟組織和鈣化，增強后病變多有強化。MRI表現(xiàn)為混雜信號，腫瘤可見不規(guī)則強化。醫(yī)學筆記參考文獻：
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