風(fēng)濕性多肌痛23298

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1、風(fēng)濕性多肌痛polyalgiarheumaticaPMR概述PMR是一種常發(fā)于老年人的風(fēng)濕性疾病是一組臨床綜合征無(wú)特異性診斷方法報(bào)道較少,我國(guó)20世紀(jì)90年代才有陸續(xù)的報(bào)道臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足患者缺乏對(duì)本病知識(shí)的了解臨床極易造成誤診、漏診19世紀(jì)60年代PMR作為一種不同于風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、GCA的疾病被廣泛承認(rèn)1957年Barber首次提出“風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛”這一概念10年時(shí)間研究未發(fā)現(xiàn)1例病人發(fā)展為壞死性關(guān)節(jié)炎60年后Bagratuni把一組PMR有關(guān)節(jié)癥狀的病人描述為“風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病”1888年Bruce首先描述,根據(jù)臨床表現(xiàn)定義為“老年性痛風(fēng)”到

2、目前為止,PMR完全為一臨床診斷其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚流行學(xué)發(fā)現(xiàn),隨著年齡增長(zhǎng)PMR發(fā)病率亦隨之增多是西方老年人最常見(jiàn)的血管炎,而黑人、亞洲人和土生的非洲人較少發(fā)病?50歲以下?50歲以上?70歲以上70歲上升為112.2/10萬(wàn)以四肢及軀干肌肉疼痛和僵硬為特征以肩胛帶肌、骨盆帶肌及頸部肌肉疼痛及僵直較重可伴有全身反應(yīng)發(fā)熱、貧血、血沉明顯增快等病因遺傳美國(guó)明尼蘇達(dá)州olmsted地區(qū)白人與北歐人發(fā)病率相近明顯高于其他人群HLA-DR4HLA-B8及CW3單倍體出現(xiàn)率高于對(duì)照組有家族聚集發(fā)病現(xiàn)象內(nèi)分泌因素女性發(fā)病率明顯高于男性感染患病人群腺病毒抗體、呼

3、吸道合胞病毒抗體滴度明顯增高病理特征無(wú)特殊的病理特征活動(dòng)期病人胸鎖、肩、骶髂關(guān)節(jié)內(nèi)鏡檢查及滑膜活檢可見(jiàn)單核細(xì)胞浸潤(rùn)性滑膜炎滑液中中性粒細(xì)胞極少,無(wú)纖維素沉積99mTc骨掃描提示滑膜炎存在骨骼肌活檢選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮Ⅰ型肌纖維內(nèi)蟲(chóng)食樣或軸空樣改變部分肌纖維內(nèi)脂肪滴增多發(fā)病機(jī)制體液免疫與細(xì)胞免疫均參與了PMR的發(fā)病過(guò)程CD+8細(xì)胞明顯減少CD+4/CD+8比值升高,誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞活化大量免疫球蛋白自身免疫反應(yīng)PMR活動(dòng)期CIC、球蛋白明顯增高不完全清楚發(fā)病機(jī)制CIC、C-反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率的增高與病情呈正相關(guān),治療后這些指標(biāo)均降至正常水平循環(huán)淋巴細(xì)胞

4、增加、外周血?dú)?xì)胞與抑制T細(xì)胞的比例降低——細(xì)胞免疫異常糖皮質(zhì)激素治療能獲得滿意的治療效果臨床表現(xiàn)一般癥狀起病突然陰襲1/3患者全身癥狀發(fā)熱疲乏、食欲不振、體重下降典型癥狀頸肌、肩胛帶肌僵痛肌痛對(duì)稱性分布嚴(yán)重者起床穿衣梳頭困難誤診為肩周炎骨盆帶肌僵痛下蹲、上下樓梯困難甚至不能翻身和深呼吸誤診為肌炎、坐骨神經(jīng)痛、梨狀肌綜合征晚期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉活動(dòng)障礙肌萎縮臨床表現(xiàn)少數(shù)病人腕及指間關(guān)節(jié)疼痛和遠(yuǎn)端肢體凹陷性水腫隨近端肢體癥狀而出現(xiàn)對(duì)稱性上下肢均可受累部分病人胸鎖、肩、膝或髖關(guān)節(jié)一過(guò)性滑膜炎、腕管炎、腱鞘炎等常累及膝、腕及掌指關(guān)節(jié)不對(duì)稱自限性骨盆區(qū)與頸部較少

5、累及一般無(wú)內(nèi)臟或系統(tǒng)性受累表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查輕、中度正細(xì)胞正色素性貧血血沉顯著增快C反應(yīng)蛋白增高轉(zhuǎn)氨酶可升高但血清肌酶多在正常IL-6增高肌電圖和肌活檢無(wú)炎性肌病的依據(jù)抗核抗體其他自身抗體類風(fēng)濕因子陰性B超、MRI可見(jiàn)肩、膝或髖關(guān)節(jié)滑膜炎診斷根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)排除性診斷老年人不明原因發(fā)熱血沉或C反應(yīng)蛋白、IL-6升高、不能解釋的中度貧血肩背四肢疼痛,活動(dòng)障礙排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肌炎、腫瘤、感染等疾病要考慮PMR診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)滿足以下三條標(biāo)準(zhǔn)可作出診斷⑴發(fā)病年齡>50歲⑵頸、肩胛帶或及骨盆部肌痛、晨僵⑶血沉≥40mm/h或小劑量糖皮質(zhì)激素有效⑷滿足⑴和⑵,如血沉正常,

6、則對(duì)小劑量糖皮質(zhì)激素(潑泥松10~15mg/d)治療反應(yīng)良好可代替標(biāo)準(zhǔn)⑶鑒別診斷巨細(xì)胞動(dòng)脈炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多發(fā)性肌炎纖維肌痛綜合征其他巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(Giantcellarteritis,GCA)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)與PMR關(guān)系密切70%的GCA伴有PMR,受累的人群一致PMR可能是GCA的臨床表現(xiàn)之一但大多數(shù)PMR單獨(dú)存在,始終不發(fā)展成為GCA,可能是獨(dú)立的兩種疾病,常在同一患者中出現(xiàn)兩者治療方法和預(yù)后顯著不同,在診斷PMR前應(yīng)排除GCA顳動(dòng)脈動(dòng)脈超聲,血管造影或顳動(dòng)脈活檢等鑒別顳動(dòng)脈活檢的適應(yīng)證是:①診斷為PMR,但小劑量激素治療不敏感;②進(jìn)一步出現(xiàn)

7、與顱動(dòng)脈有關(guān)的新的癥狀顳動(dòng)脈怒張、搏動(dòng)增強(qiáng)或減弱,伴頭皮痛、視覺(jué)異常、下頜運(yùn)動(dòng)障礙;③EsR持續(xù)升高,或激素治療后仍有以上癥狀類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎持續(xù)對(duì)稱性小關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫脹、畸形,RF和抗CCP抗體陽(yáng)性X線骨質(zhì)破壞等,而PMR可有關(guān)節(jié)腫脹,但無(wú)持續(xù)性關(guān)節(jié)破壞,無(wú)持續(xù)性小關(guān)節(jié)滑膜炎R(shí)F常陰性多發(fā)性肌炎以進(jìn)行性近端肌無(wú)力為主要表現(xiàn)1/3患者類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽(yáng)性肌萎縮、肌酶譜增高、肌電圖呈肌源性損害、肌肉活檢淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)肌纖維萎縮PMR患者肌電圖、肌酶譜和肌活檢正常肌痛較肌無(wú)力明顯,類風(fēng)濕因子與抗核抗體陰性肌病多大劑量激素應(yīng)用纖維肌痛綜合征多見(jiàn)年輕人常有情緒因素

8、伴睡眠障礙、緊張性頭疼、激惹性腸炎、激惹性膀胱炎ESR正常,RF陰性,軀體有18個(gè)固定對(duì)稱的壓

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