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1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病(Guillain-Barresyndrome,GBS)定義：Guillain-Barre綜合征————又名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）——是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。GuillainBarreLandryStrohl[流行病學]1.GBS的年發(fā)病男性略高于女性，2.各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現象，即16-25歲和45-60歲出現兩個高峰,以兒童和青壯年多見。3.我國GBS的發(fā)病似有地
2、區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農村，多在夏、秋季節(jié)有數年一次的流行趨勢。李春巖，河北醫(yī)科大學神經內科學教授2001年11月當選為中國工程院院士。國際神經病學權威組織---美國神經病學學會唯一的中國會員國家科技進步二等獎在國內外首先發(fā)現、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運動性軸索型神經?。ˋMAN）”；首次在國內格林-巴利綜合征患者體內分離培養(yǎng)出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型，證實了空腸彎曲菌是急性運動性軸索型神經病的病因之一。[病因及發(fā)病機制]GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，約占30%
3、，此外還有巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹瀉為前驅感染的GBS患者，最常見為空腸彎曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體，空腸彎曲菌感染潛伏期為24-72小時，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗悖叻迤跒?4-48小時，1周左右恢復，GBS發(fā)病常在腹瀉停止之后，故分離空腸彎曲菌較困難。也有白血病、淋巴瘤和器官移植后應用免疫抑制劑出現GBS的報告，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。神經節(jié)苷脂：正常的神經成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘
4、上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關?？股窠浌?jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經節(jié)苷脂有共同表位。[臨床表現及分型]l.GBS的臨床表現，(1)多數患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。(2)多為急性或亞急性起病，部分患者在1-2天內迅速加重，出現四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現，可自肢體近端或遠端開始，多于數日至2周達到高峰;肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第l周可僅有踝反射消失;如對稱性肢體無力10-14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性
5、麻痹。（3）發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現;感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關節(jié)運動覺障礙更少見，約30%患者有肌肉痛。也可始終無感覺異常，有的患者出現Kernig征和Lasaegue征等神經根刺激癥狀;(4)有的患者以腦神經麻痹為首發(fā)癥狀，雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數日內必然要出現肢體癱瘓，故易于鑒別。(5)自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。(6)所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復，恢復
6、中可有短暫波動，但無復發(fā)-緩解。2.GBS的臨床分型Griffin等(1996)根據GBS的臨床、病理及電生理表現分成以下類型:(l)經典格林-巴利綜合征:即AIDP。(2)急性軸索性運動神經病(AMAN):為純運動型。主要特點是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內迅速出現四肢癱，肌萎縮出現早，病殘率高，預后差。國外學者將中國發(fā)現的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”。(3)急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN):發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。(4)Fisher綜合征：被認為是CBS的變異型，表現眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。(5)不能分類的GBS:包括"
7、全自主神經功能不全"和復發(fā)型GBS等變異型。[輔助檢查]1.腦脊液蛋白細胞分離，即蛋白含量增高而細胞數正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最明顯，少數病例CSF細胞數可達(20-30)x106/L。2·嚴重病例可出現心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經功能異常所致。3·神經傳導速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要：發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F波改變
