格林巴利綜合征醫(yī)學(xué)ppt

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1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(Guillain-Barresyndrome,GBS)定義：Guillain-Barre綜合征————又名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）——是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。GuillainBarreLandryStrohl[流行病學(xué)]1.GBS的年發(fā)病男性略高于女性，2.各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16-25歲和45-60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰,以兒童和青壯年多見。3.我國(guó)GBS

2、的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在我國(guó)河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。在國(guó)內(nèi)外首先發(fā)現(xiàn)、報(bào)道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病（AMAN）”；首次在國(guó)內(nèi)格林-巴利綜合征患者體內(nèi)分離培養(yǎng)出空腸彎曲菌；在國(guó)際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動(dòng)物模型，證實(shí)了空腸彎曲菌是急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病的病因之一。[病因及發(fā)病機(jī)制]GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，約占30%，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS

3、患者，最常見為空腸彎曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）某些特定的血清型可在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體，空腸彎曲菌感染潛伏期為24-72小時(shí)，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，高峰期?4-48小時(shí)，1周左右恢復(fù)，GBS發(fā)病常在腹瀉停止之后，故分離空腸彎曲菌較困難。體液免疫反應(yīng)為主的損害。針對(duì)髓鞘和軸索上的多糖結(jié)構(gòu)。輔助性T細(xì)胞參與，與感染因子中的蛋白載體有關(guān)。通過超抗原機(jī)制可直接激活B細(xì)胞。IgG和IgM型抗體可能均具有損害作用?？贵w介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用（ADCC）。激活補(bǔ)體。干擾鈉離子通道，阻滯（PE可改善）和開放（軸索損害）也有白血病、淋巴瘤和器官移植后

4、應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS的報(bào)告，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對(duì)的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)。抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。分子模擬機(jī)制認(rèn)為：外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織。GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生鍺誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓

5、鞘脫失。分子模擬機(jī)制認(rèn)為：GBS的實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型EAN可用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠誘發(fā)，病理可見神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及炎性反應(yīng)，嚴(yán)重者可累及軸索;用EAN大鼠的P2蛋白抗原特異性T細(xì)胞被動(dòng)轉(zhuǎn)移給健康Lewis大鼠，經(jīng)4-5天潛伏期也可出現(xiàn)EAN，與脫髓鞘為主的AIDP相似。[臨床表現(xiàn)及分型]l.GBS的臨床表現(xiàn)，(1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。(2)多為急性或亞急性起病，部分患者在1-2天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始，多

6、于數(shù)日至2周達(dá)到高峰;肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第l周可僅有踝反射消失;如對(duì)稱性肢體無力10-14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為L(zhǎng)andry上升性麻痹。（3）發(fā)病時(shí)多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn);感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動(dòng)覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺障礙更少見，約30%患者有肌肉痛。也可始終無感覺異常，有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasaegue征等神經(jīng)根刺激癥狀;(4)有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓，故易于鑒別。(5

7、)自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。(6)所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。2.GBS的臨床分型Griffin等(1996)根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型:(l)經(jīng)典格林-巴利綜合征:即AIDP。(2)急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN):為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國(guó)外學(xué)者將中國(guó)發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中