聽神經(jīng)瘤診斷

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1、聽神經(jīng)瘤影像綜述及鑒別診斷聽神經(jīng)簡(jiǎn)介第8對(duì)顱神經(jīng)，又稱“前庭耳蝸神經(jīng)”。神經(jīng)干分為耳蝸神經(jīng)與前庭神經(jīng)兩部分。耳蝸神經(jīng)起自內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)的雙極細(xì)胞，周圍突終止于內(nèi)耳柯替器。前庭神經(jīng)起源于內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)的雙極細(xì)胞，周圍突終止于囊斑及壺腹嵴。可用檢查聽力、觀查眼球震顫和共濟(jì)失調(diào)等來(lái)了解聽神經(jīng)的功能.概述聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%，占橋小腦角腫瘤的80～95%多見于成年人，高峰在30～50歲，20歲以下者少見，兒童單發(fā)性聽神經(jīng)瘤非常罕見無(wú)明顯性別差異單側(cè)多見，偶見雙側(cè)（神經(jīng)纖維瘤?。┡R床以橋

2、小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征為主要表現(xiàn)橋小腦角綜合征cerebellarpontineanglesyndrome表現(xiàn)為：①患側(cè)耳鳴，聽力減退呈神經(jīng)性感音性耳聾。②同側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)感覺(jué)減退、角膜反射減退或消失。③同側(cè)周圍性面癱伴舌部麻木，有時(shí)味覺(jué)減退。④晚期有吞咽困難，飲食嗆咳，由于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ神經(jīng)麻痹引起。⑤有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。⑥同側(cè)小腦體征。病因聽神經(jīng)瘤源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來(lái)自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少，或多為神經(jīng)

3、纖維瘤病，合并皮下結(jié)節(jié)、皮膚色素沉著。臨床表現(xiàn)與腫瘤的起始部位、生長(zhǎng)速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。1.早期耳部癥狀腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長(zhǎng)后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。2.中期面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺(jué)減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。3.晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性

4、偏癱及偏身感覺(jué)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。病理3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)起自蝸神經(jīng)，起源于Schwann細(xì)胞。聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時(shí)可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)情況而定。腫瘤的實(shí)質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)硬而脆，病理組織學(xué)上有AntoniA型(細(xì)胞排列緊密，間質(zhì)較少)及AntoniB型(細(xì)胞分布松散，間質(zhì)占優(yōu)勢(shì))兩種類型。腫瘤的主要血供來(lái)自小腦前下動(dòng)脈，此血管在接近腫瘤處分出

5、一支進(jìn)入腫瘤包膜，并分成若干小枝進(jìn)入腫瘤組織。其他有基底動(dòng)脈分出的腦橋動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈小腦后下動(dòng)脈的分支至腫瘤。聽神經(jīng)鞘瘤與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動(dòng)脈。與小腦相接觸的表面亦接受來(lái)自小腦表面的動(dòng)脈供血。其靜脈回流主要通過(guò)巖靜脈進(jìn)入巖上竇。CT表現(xiàn)CT表現(xiàn)：內(nèi)耳道骨質(zhì)受壓，不同程度擴(kuò)大；當(dāng)腫瘤較大時(shí)，內(nèi)耳道可明顯擴(kuò)大呈“喇叭口狀”改變，腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度。由于腫瘤與腦組織密度相近，CT平掃軟組織窗也不易顯示，位于內(nèi)聽道口區(qū)，強(qiáng)化明顯。在觀察內(nèi)耳道時(shí)不但要注意內(nèi)耳道大小，還要觀察形態(tài)改變，

6、有時(shí)僅表現(xiàn)為形態(tài)改變，應(yīng)結(jié)合橫斷面和冠狀面圖像，分別觀察左右側(cè)骨質(zhì)是否對(duì)稱。影像學(xué)檢查MRI表現(xiàn)MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。腦干及小腦亦變形移位，第四腦室受壓變形，腦積水表現(xiàn)。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。鑒別診斷（1）膽脂瘤或腦膜瘤：膽脂瘤和腦膜瘤位于橋小腦角區(qū)，多不累及內(nèi)耳道，偶爾可部分進(jìn)入內(nèi)耳道內(nèi)，但CT上內(nèi)耳道多無(wú)擴(kuò)大；MRI上膽脂瘤呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，而腦膜瘤多呈半球形等T1等T2信號(hào)腫塊，增強(qiáng)后掃描明顯均勻強(qiáng)化，并伴有腦膜“尾征”腦膜瘤膽脂瘤面神

7、經(jīng)瘤面神經(jīng)瘤位于內(nèi)耳道的前上象限，內(nèi)耳道前上壁骨質(zhì)可見破壞，形成溝通內(nèi)耳道-面神經(jīng)管迷路段的腫塊；薄層MRI或MR水成像有助于顯示腫瘤在內(nèi)耳道內(nèi)的起源神經(jīng)。而聽神經(jīng)瘤多向內(nèi)耳道口生長(zhǎng)，較大時(shí)延伸至橋小腦角區(qū)形成內(nèi)耳道-橋小腦角區(qū)腫塊，但不累及面神經(jīng)管迷路段。兩者在MRI上的信號(hào)強(qiáng)度及強(qiáng)化方式無(wú)明顯差別。面神經(jīng)瘤三叉神經(jīng)瘤比較：本院孟慶彬M47Y，突發(fā)劇烈頭痛5天，雙顳側(cè)為主，伴左面麻木，CT、MRI半月神經(jīng)節(jié)為中心實(shí)性腫塊，長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，包繞頸內(nèi)動(dòng)脈，血管無(wú)壓迫表現(xiàn)，部分進(jìn)入鞍內(nèi)，病變強(qiáng)化，巖骨尖骨質(zhì)破壞，跨顱窩明顯強(qiáng)

8、化腫塊。F，62Y，后顱窩中線旁左側(cè)枕骨斜坡占位，枕骨部分壓縮，中顱窩無(wú)明顯受侵，兩側(cè)聽神經(jīng)不粗。診斷？手術(shù)病理證實(shí)：脊索瘤后顱窩中線枕骨斜坡下部占位，寰枕關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞；病變緩慢強(qiáng)化，典型的脊索瘤治療聽神經(jīng)瘤首選：手術(shù)治療，可以完全切除、徹底治愈。如果手術(shù)殘留，可以考慮輔助伽馬刀治療。