川崎病小講課---張秀梅microsoftpowerpoint演示文稿1

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1、皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病兒科一區(qū)張秀梅定義是一種全身中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病。病因不明。目前認為川崎病是一定患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。心臟并發(fā)癥發(fā)生率為15-25%,是目前兒童后天獲得性心臟病的主要病因病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制:不明1.感染:細菌、病毒、尼克次體等2.其他:化學物質3.遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病實驗室檢查1.血液檢查:急性期有輕度或中度貧血,白細胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高,可達1000×109/L。血沉明顯增快。CRP

2、陽性。血纖維蛋白原和血漿粘度增高;谷草轉氨酶升高。2.尿常規(guī):可有輕度蛋白尿及紅、白細胞,系尿道炎引起。3.免疫學檢查:血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升 高;TH2類細胞因子如IL-6明顯增高,總補體和C3正?;蛟龈?。主要臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱:體溫38-40攝氏度,持續(xù)1-2周,抗生素治療無效。主要臨床表現(xiàn)2.皮疹:皮疹在發(fā)熱或發(fā)熱后出現(xiàn)呈向心性或多形性,4-5天后消退,手足皮膚廣泛性硬性水腫,手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅,恢復期指端膜狀脫皮,肛周皮膚發(fā)紅,脫皮。主要臨床表現(xiàn)3.粘膜表現(xiàn):雙眼球結膜充

3、血,口唇潮紅、皸裂或出血,舌乳頭明顯凸起、充血呈草莓舌主要臨床表現(xiàn)4.頸淋巴結腫大:單側或雙側,質硬有觸痛,熱退后消散。主要臨床表現(xiàn)5.心臟表現(xiàn):可于病后1-6周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內膜炎,冠狀動脈瘤常在2-4周發(fā)生。破裂時KD患兒死亡的主要原因6.其他:間質性肺炎、消化系統(tǒng)癥狀診斷標準典型川崎病的診斷標準:發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項排除其他疾病即可確診1.眼結膜:充血2.唇及口腔:黏膜充血,唇皸裂、楊梅舌3.頸淋巴結:腫大4.皮膚:多形性紅斑5.四肢:掌跖紅斑,肢端硬腫,指趾端脫皮冠脈瘤的高危因素1.男孩

4、2.持續(xù)發(fā)熱3.貧血4.白細胞總數(shù)30×109/L以上5.血沉100mm/h6.C反應蛋白明顯升高7.血漿白蛋白減低冠狀動脈造影冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈病變最精確的方法1.有心肌缺血癥狀2.持續(xù)心臟瓣膜病變3.X-線平片示冠狀動脈鈣化4.超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤主要治療治療原則:無特效,采用抗凝,抗炎控制血管炎,預防冠脈損害和心肌梗塞1、一般治療:補充水分、營養(yǎng)、糾正電解質、休息2、阿司匹林(首選)3、靜脈丙種球蛋白4、糖皮質激素治療原則腸溶阿司匹林:30~50mg/(kg·d),熱退后3天漸減為3~5m

5、g/(kg·d),持續(xù)6~8周,冠狀動脈損害者應延長治療。大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG)1~2g/kg,8~12hr注完,發(fā)病10天內使用。治療原則3.糖皮質激素不宜單獨使用,如并發(fā)嚴重心肌炎、大量心包積液致急性心包填塞、IVGG治療失敗時可考慮使用。4.其他治療:抗血小板聚集雙嘧噠莫(潘生?。?~5mg/(kg·d)對癥治療:補液、護肝、護心等護理措施發(fā)熱的護理1、密切監(jiān)測體溫2、物理降溫或藥物降溫3、注意有無高熱驚厥護理措施口腔黏膜的護理做好口腔護理,保持口腔清潔,避免口腔黏膜造成機械性損傷護理措施皮膚

6、的護理1、保持皮膚清潔,保持床單位清潔、平整、干燥,被褥衣褲輕軟。2、剪短患兒指甲,防止抓傷皮膚。3、對半脫痂皮者,用清潔剪刀剪除,并囑家長及患兒避免人力撕脫,應待其自然脫落以免引起感染。護理措施藥物的治療觀察與護理1、丙種球蛋白:密切觀察有無過敏反應,輸注丙球后9個月不宜進行麻疹,腮腺炎,和風疹疫苗的接種。2、阿司匹林:密切觀察有無出血傾向,觀察患兒大便的色、量及性質,應飯后服用本藥,不可隨意增減藥物3、甲基潑尼松龍:密切觀察患兒惡心嘔吐及消化道出血現(xiàn)象護理措施飲食的護理根據(jù)患兒的飲食習慣和喜好給予高熱量,高蛋

7、白,高維生素,營養(yǎng)豐富且易消化的半流質飲食及充足的水分,不要過冷或過熱,以減少對口腔潰瘍面的刺激。護理措施急性期應絕對臥床休息給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流質或半流質飲食注意藥物的不良反應保持皮膚清潔,預防感染注意心血管損害癥狀

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