川崎病小講課張秀梅ppt課件

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1、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病兒科一區(qū)張秀梅定義是一種全身中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出疹性疾病。病因不明。目前認(rèn)為川崎病是一定患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。心臟并發(fā)癥發(fā)生率為15-25％，是目前兒童后天獲得性心臟病的主要病因病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制：不明1.感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等2.其他：化學(xué)物質(zhì)3.遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病實驗室檢查1.血液檢查：急性期有輕度或中度貧血，白細(xì)胞增多及核左移。血小板多于病程2周升高，可達(dá)1000×109/L。血沉明顯增快。C

2、RP陽性。血纖維蛋白原和血漿粘度增高；谷草轉(zhuǎn)氨酶升高。2.尿常規(guī)：可有輕度蛋白尿及紅、白細(xì)胞，系尿道炎引起。3.免疫學(xué)檢查：血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高；TH2類細(xì)胞因子如IL-6明顯增高，總補體和C3正?；蛟龈?。主要臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱:體溫38-40攝氏度，持續(xù)1-2周，抗生素治療無效。主要臨床表現(xiàn)2.皮疹:皮疹在發(fā)熱或發(fā)熱后出現(xiàn)呈向心性或多形性，4-5天后消退，手足皮膚廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期指端膜狀脫皮，肛周皮膚發(fā)紅，脫皮。主要臨床表現(xiàn)3.粘膜表現(xiàn):雙眼

3、球結(jié)膜充血，口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭明顯凸起、充血呈草莓舌主要臨床表現(xiàn)4.頸淋巴結(jié)腫大:單側(cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，熱退后消散。主要臨床表現(xiàn)5.心臟表現(xiàn):可于病后1-6周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎，冠狀動脈瘤常在2-4周發(fā)生。破裂時KD患兒死亡的主要原因6.其他：間質(zhì)性肺炎、消化系統(tǒng)癥狀診斷標(biāo)準(zhǔn)典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱5天以上+以下5項中的4項排除其他疾病即可確診1.眼結(jié)膜：充血2.唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌3.頸淋巴結(jié)：腫大4.皮膚：多形性紅斑5.四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮冠脈瘤的高危

4、因素1.男孩2.持續(xù)發(fā)熱3.貧血4.白細(xì)胞總數(shù)30×109/L以上5.血沉100mm/h6.C反應(yīng)蛋白明顯升高7.血漿白蛋白減低冠狀動脈造影冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈病變最精確的方法1.有心肌缺血癥狀2.持續(xù)心臟瓣膜病變3.Ｘ-線平片示冠狀動脈鈣化4.超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤主要治療治療原則：無特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞1、一般治療：補充水分、營養(yǎng)、糾正電解質(zhì)、休息2、阿司匹林（首選）3、靜脈丙種球蛋白4、糖皮質(zhì)激素治療原則腸溶阿司匹林：30～50mg/（kg·d）,熱退后3

5、天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周，冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療。大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。治療原則3.糖皮質(zhì)激素不宜單獨使用，如并發(fā)嚴(yán)重心肌炎、大量心包積液致急性心包填塞、IVGG治療失敗時可考慮使用。4.其他治療：抗血小板聚集雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）對癥治療：補液、護(hù)肝、護(hù)心等護(hù)理措施發(fā)熱的護(hù)理1、密切監(jiān)測體溫2、物理降溫或藥物降溫3、注意有無高熱驚厥護(hù)理措施口腔黏膜的護(hù)理做好口腔護(hù)理，保持口腔清潔，避免口腔黏膜造成機

6、械性損傷護(hù)理措施皮膚的護(hù)理1、保持皮膚清潔，保持床單位清潔、平整、干燥，被褥衣褲輕軟。2、剪短患兒指甲，防止抓傷皮膚。3、對半脫痂皮者，用清潔剪刀剪除，并囑家長及患兒避免人力撕脫，應(yīng)待其自然脫落以免引起感染。護(hù)理措施藥物的治療觀察與護(hù)理1、丙種球蛋白：密切觀察有無過敏反應(yīng)，輸注丙球后9個月不宜進(jìn)行麻疹，腮腺炎，和風(fēng)疹疫苗的接種。2、阿司匹林：密切觀察有無出血傾向，觀察患兒大便的色、量及性質(zhì)，應(yīng)飯后服用本藥，不可隨意增減藥物3、甲基潑尼松龍：密切觀察患兒惡心嘔吐及消化道出血現(xiàn)象護(hù)理措施飲食的護(hù)理根據(jù)患兒的飲食習(xí)

7、慣和喜好給予高熱量，高蛋白，高維生素，營養(yǎng)豐富且易消化的半流質(zhì)飲食及充足的水分，不要過冷或過熱，以減少對口腔潰瘍面的刺激。護(hù)理措施急性期應(yīng)絕對臥床休息給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食注意藥物的不良反應(yīng)保持皮膚清潔，預(yù)防感染注意心血管損害癥狀