內(nèi)分泌疾病內(nèi)分泌疾病診療規(guī)范

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1、內(nèi)分泌疾病第一節(jié)垂體腫瘤【病史采集】病史采集包拈垂體壓迫癥群與激素分泌異常癥群兩方面。1.性腺功能低下:女性多訴閉經(jīng)、溢乳、不育;男性多訴陽萎、性功能下降。2.頭痛:部位(前額、雙顳側(cè)、眠后等處)性質(zhì)(持續(xù)性鈍痛、脹痛伴陣發(fā)性加劇、頑固性頭痛)。3.有否視力、視野改變。4.有否眼球運(yùn)動(dòng)障礙、突眼或面部麻木、三義祌經(jīng)痛,嚴(yán)重者可發(fā)生腦脊液鼻漏。5.飲食、精神、睡眠、大小便、性發(fā)育、膚色:體態(tài)改變狀況。【體格檢查】1.全身檢查:體溫、呼吸、脈搏、血壓、神態(tài)、皮膚、毛發(fā)、心肺腹等。2.??茩z查:(1)視力、視野、眼球運(yùn)動(dòng)、眼底。(2)性征

2、、性腺、生殖器。(3)BMR、對(duì)外界反應(yīng)、甲狀腺。(4)膚色、體態(tài)?!緦?shí)驗(yàn)室檢查】1.血、尿、大便常規(guī),肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂,24小時(shí)尿量。2.腦脊液壓力,常規(guī)、生化。3.性腺激素及其促激素,泌乳素。4.甲狀腺激素及其促激素。5.腎上腺皮質(zhì)激素及其促激素。24小時(shí)尿17-OH、17-KS、UFCo6.生長(zhǎng)激素。7.腎上腺、性腺、甲狀腺和心臟B超檢查,心電圖。8.X線檢查:頭顱正側(cè)位片。CT或MRI?!驹\斷】垂體瘤診斷須包桮三部分:1.確診有垂體瘤;2.腫瘤類型和性質(zhì);3.了解垂體功能及其周圍組織受累惜況。根據(jù)臨床表現(xiàn)、

3、X線發(fā)現(xiàn),輔以各種內(nèi)分泌檢齊,一般不難作出診斷?!捐b別診斷】診斷垂體瘤還需耍與空泡蝶鞍、垂體外腫瘤、炎癥與肉芽腫、變性、血管瘤、以及顱咽管瘤等相鑒別?!局委熢瓌t】除對(duì)癥支持治療外,垂體瘤治療有放療、手術(shù)、藥物三種。1.放射治療:適用于腫瘤體積不大、無視力及視野障礙、顱內(nèi)壓不商者。(1)深部X線照射,3500?4500Rad,30?50天。(2)60鈷照射,4500Rad左右,30?40天。(3)放射性同位素質(zhì)90釔或198金經(jīng)蝶鞍植入者4000?4500Rad、30?40天。2.手術(shù)治療:適用于視力障礙,可能發(fā)生失明、頭痛劇烈及顱A

4、壓升商者。1.藥物治療:(1)溴隱亭1.25mg/日開始,漸增至7.5mg/口,肢端肥大癥可用至7.5?60mg/日(懷孕時(shí)宜停藥)。(2)賽庚啶24?32mg/口。(3)生長(zhǎng)抑素衍化物SMS201-99550?lOOug/tl。第二節(jié)尿崩癥【病史采集】1.多飲、多尿,每U尿ffi2500ml以上;2.若飲水ffi不足可出現(xiàn)軟弱、發(fā)熱、精神異常,甚至死亡;3.可有顱腦原發(fā)病表現(xiàn):如外傷、手術(shù)、腫瘤、感染等等?!倔w格檢查】1.飲水量不足時(shí)可出現(xiàn)脫水征:如皮膚干燥、彈性差,其至血壓、體重下降等。2.可有原發(fā)病體征:如顱腦外傷、腫瘤、炎癥

5、等?!据o助檢查】1.一般檢查:24h尿ffi2500ml以上,低比重低滲尿,可有血液濃縮的生化表現(xiàn),如BUN、Hb升高等。2.禁水加壓試驗(yàn):禁水后尿比重<1.020,尿減少和尿滲透壓升商均不明顯,皮下注射加壓素5u后1小時(shí)尿比重達(dá)1.020以上,尿明顯減少,尿滲透壓升島9%以上,謂禁水加壓試驗(yàn)陽性;若注射加壓素后無反應(yīng)則腎性尿崩癥可能性大。3.其它髙滲鹽水試驗(yàn)、血漿AVP測(cè)定等均有助尿崩癥診斷。4.可行頭顱CT、MRI等檢查,以排除繼發(fā)性尿崩癥。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1.每U尿S〉2500ml;2.禁水加壓試驗(yàn)陽性;3.可有顱腦原發(fā)病表現(xiàn)?!?/p>

6、鑒別診斷】1.精神性煩渴:禁水后尿?明顯減少,尿比重和尿滲透壓明顯上升。2.腎性尿崩癥:可通過上述禁水加壓試驗(yàn)無反應(yīng)而血AVP正?;蛏需b別。3.其它慢性腎臟疾病、糖尿病等:病人多有相應(yīng)疾病臨床表現(xiàn)?!局委熢瓌t】1.激素替代療法:(1)加壓素水劑4?6h皮下注射5?lOiu(2)鞣酸加壓素注射液即長(zhǎng)效尿崩停(5u/ml),0.2?0.3ml肌注,根據(jù)尿量凋整劑量,每3?4天肌注一次。(3)去氨加壓素即彌凝O.lmg每1=12?3次。2.其它抗利尿藥物:如DHCT、卡馬丙平、氯磺丙脲等。3.病因治療:繼發(fā)性尿崩癥應(yīng)盡治療其原發(fā)病。【出

7、院標(biāo)準(zhǔn)】1.尿量明顯減少;2.若冇顱腦原發(fā)病可根據(jù)原發(fā)病種類制訂相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)。第三節(jié)腺垂體機(jī)能減退癥【病史采集】性腺機(jī)能減退癥候群:包括產(chǎn)后無乳、乳房萎縮、閉經(jīng)不育、男女性欲減退到消失,體檢時(shí)毛發(fā)稀少,腋毛、陰毛脫落,生殖器萎縮,易于疲乏,體力衰弱等癥狀。1.甲狀腺機(jī)能減退癥候群:畏寒,皮膚干燥、較蒼ft、少光澤、少?gòu)椥?,納差,粘神抑郁,表情淡薄,有時(shí)精祌失常,有幻覺,心率緩慢,心電圖提示低電壓、T波平坦、倒置。2.腎上腺皮質(zhì)功能減退癥候群:早期癥狀不明顯,較常見,極度疲乏,宥時(shí)厭食,惡心,抵抗力低,血壓偏低,嚴(yán)重者有發(fā)作性低血糖癥候群

8、,對(duì)胰島素敏感,膚色淺淡。3.腺垂體內(nèi)或附近腫瘤壓迫癥候群:最常見,嚴(yán)重者有頭痛,偏盲,出現(xiàn)腦癱引起的下丘腦綜合征及顱lAl壓增高癥候群。【輔助檢查】1.代謝功能測(cè)定:(1)糖代謝:OGTT呈低平曲線,??捎幸葝u素過度敏感狀態(tài);(2)

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