kartagener綜合征的影像思考

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1、Kartagener綜合征的影像思考程慶山Kartagener綜合征的影像思考Kartagener綜合征又稱支氣管擴(kuò)張－鼻竇炎－內(nèi)臟反位綜合征，也有人稱家族性支氣管擴(kuò)張，可能屬于先天性常染色體隱性遺傳病，一般發(fā)病年齡為10－29歲，約95%的病例發(fā)生在15歲以前，男女發(fā)病率相近[1]。Kartagener綜合征的影像思考1904年Stewart最早報(bào)道過1例21歲的男性患者具有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、副鼻竇炎及支氣管擴(kuò)張的病人。到1933年Kartagener報(bào)道了4例具有支氣管擴(kuò)張，同時(shí)伴有鼻息肉及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的病人，并歸納出上述三大征象。現(xiàn)選擇

2、一例資料齊全的典型病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。Kartagener綜合征的影像思考病例：男性，30歲，未婚。因反復(fù)咳嗽、咳痰17年，加重3天入院。患者17年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，時(shí)好時(shí)壞，時(shí)有發(fā)熱。當(dāng)?shù)叵群笤\斷過“肺炎”或“支氣管炎”，抗感染治療后好轉(zhuǎn)。并且反復(fù)多次出現(xiàn)。本次發(fā)病后曾在我市多家醫(yī)院就診，包括三級醫(yī)院，最后診斷為“肺結(jié)核”，給予“HRZE”4聯(lián)抗癆治療5個(gè)多月，近3天咳嗽加重，并有較大量黃色膿痰，來我院就醫(yī)，門診以“雙肺結(jié)核伴感染”收入院。Kartagener綜合征的影像思考體檢：體溫36.8℃，呼吸22次/分，心率100次/

3、分，血壓98/67mmHg，胸廓無畸形，語顫無增強(qiáng)或減弱，雙肺呼吸音粗，可聞及干濕性羅音，心濁音界右偏，未聞及病理性雜音。輔助檢查：血常規(guī)中，WBC23.8×109/L，N87.6%。肝膽脾B超未見明顯異常。Kartagener綜合征的影像思考CT雙肺散在分布斑片狀、斑點(diǎn)狀及條索狀密度增高影，邊緣模糊，其內(nèi)密度不均勻，其間可見多發(fā)囊狀影，心影偏右，降主動(dòng)脈、肝臟及胃等呈鏡面右位改變。診斷為兩肺結(jié)核伴支擴(kuò)，鏡像右位心。經(jīng)抗癆及抗感染治療，病情明顯好轉(zhuǎn)。經(jīng)上海肺科醫(yī)院會(huì)診后考慮為Kartagener綜合征，加鼻竇部CT掃描發(fā)現(xiàn)鼻竇炎。Kart

4、agener綜合征的影像思考再追問病史，患者有長期肺炎及鼻炎、鼻竇炎病史，父母為表兄妹結(jié)婚，生育一子。依據(jù)Kartagener綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，明確診斷為Kartagener綜合征。Kartagener綜合征的影像思考彭維[2]等指出：Kartagener綜合征由①支氣管擴(kuò)張；②副鼻竇炎或鼻息肉；③內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（主要是右位心）組成，凡是具備上述三聯(lián)征即可確定診斷，如果只具有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和支氣管擴(kuò)張，則為不全性Kartagener綜合征，右位心為診斷的必備條件。Kartagener綜合征的影像思考1990年Rugland等建議將該綜合征命名為原發(fā)性纖

5、毛運(yùn)動(dòng)障礙（PrimaryciliarydyskinesiaPCD）。有人認(rèn)為PCD包括所有的先天性纖毛功能障礙患者；而Kartagener綜合征用于表示同時(shí)具有臟器轉(zhuǎn)位的PCD患者[3]。原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙（PCD）又稱纖毛不動(dòng)綜合征，屬常染色體隱性遺傳，引起反復(fù)的呼吸道感染。原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙包括纖毛不動(dòng)綜合征、Kartagener綜合征，纖毛運(yùn)動(dòng)不良和原發(fā)性纖毛定向障礙等幾種類型。PCD中50%的病例合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，形成Kartagener綜合征。Kartagener綜合征的影像思考Kartagener綜合征依據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷并不

6、困難，因?yàn)橹夤軘U(kuò)張、副鼻竇炎或息肉，隨著CT的發(fā)明及其不斷發(fā)展，極大多數(shù)病例可以明確診斷，而右位心的診斷更是簡單易行?？蒏artagener綜合征的病例報(bào)道較少。Kartagener綜合征的影像思考Kartagener綜合征屬罕見病，國內(nèi)報(bào)告甚少，據(jù)報(bào)道：人類內(nèi)臟反位的發(fā)生率約為1∶5000～1∶10000，支氣管擴(kuò)張的普通人發(fā)病率為0.3‰～0.5‰，而在內(nèi)臟反位的病人支氣管擴(kuò)張的發(fā)病率可增到12%～25%，為一般人的40～50倍。Kartagener綜合征的影像思考因此，右位心兒童如伴頻發(fā)上感和肺炎，應(yīng)考慮到有合并支氣管擴(kuò)張和副鼻竇

7、炎的存在，即Kartagener綜合征的可能。如只具備內(nèi)臟反位及支氣管擴(kuò)張兩項(xiàng)則稱為不全性Kartagener綜合征。Kartagener綜合征的影像思考Kartagener綜合征還常和其他先天性畸形同時(shí)存在，最多見的是先天性心臟病、腦積水、腭裂、雙側(cè)頸肋、肛門閉鎖、尿道下裂和重復(fù)腎等，其他尚有膜狀瞳孔、智力障礙、聽力減退、嗅覺缺損等。Kartagener綜合征的影像思考張秋河[4]指出，本病發(fā)病率約為1/40000，自嬰幼兒至成年均可發(fā)病，但以學(xué)齡兒童及青少年為多，約95%病例在15歲以前發(fā)病。臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)的上、下呼吸道和肺部感染

8、，常見耳道流膿、鼻腔膿性分泌物、鼻塞、咳嗽、咳膿痰、咯血等，常見體征為發(fā)紺和杵狀指。Kartagener綜合征的影像思考病情隨年齡增長而加重，常易誤診為一般慢性支氣管炎、慢性肺炎、哮喘和肺結(jié)核