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1、北京大學人民醫(yī)院SICU劉方危重患者凝血功能檢查和解讀概述出血是ICU危重病人的常見病。嚴重外傷，感染,肝功能衰竭及惡性腫瘤的危重病人，常伴有凝血功能障礙。評估病人出-凝血功能？出-凝血障礙所涉及的范疇：血管完整性障礙血小板數(shù)量和功能障礙凝血及抗凝血障礙纖溶障礙第一部分 正常的止血機制血管壁（vesselwall)血小板(platelet)凝血系統(tǒng)(coagulationsystem)抗凝血系統(tǒng)(anti-coagulationsystem)纖維蛋白溶解系統(tǒng)(fibrinolyticsystem)１
2、．血管壁基本作用血管內(nèi)皮細胞分泌的蛋白質，保持血管完整性。促凝作用內(nèi)皮素，聚集和激活血小板物質，vWF因子，血小板活化因子組織因子，抑制纖溶抗凝作用前列環(huán)素PGI2內(nèi)皮衍生松弛因子,抗凝酶物質，硫酸乙酰肝素，AT-Ⅲ，TM，t-PA1.血管壁內(nèi)皮細胞的促凝和抗栓功能EC表面積6，000m21-2Kg,2.血小板在止血中起重要作用1)維持血管壁的完整性，毛細血管通透性,未血管壁損傷,血小板處于靜止狀態(tài)2)血管破損,血小板粘附vW因子、聚集糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，形成白色血栓3)活化血小板，釋放活性物質(AD
3、P,ATP,PF4等)，促進血小板聚集，增強血管收縮（TXA2,5-HT等）4)提供膜磷脂表面（PF3)，提供凝血反應介質5)促使血塊收縮（血栓收縮蛋白），形成穩(wěn)固血栓2血小板靜止啟動擴展繁殖Platelets’AAA:adhesion,activation,aggregationKottke-Marchantetal.ArchPatholLabMed—Vol126,20023．凝血系統(tǒng)因子Ⅰ：纖維蛋白原，fibrinogen，2.0-4.0g/L,Ⅱ：凝血酶原，prothrombin,150-20
4、0mg/L,(VitK)Ⅲ：組織因子，tissuefactor,TF,腦，肺，胎盤，血管內(nèi)皮及白細胞。Ⅴ：易變因子，labile/proaccelerin,5-10mg/LⅦ：穩(wěn)定因子，stablefactor/serumprothrombinconversionaccelartor,SPCA血清凝血酶原轉化加速因子.0.5-2.0mg/L(vitk)Ⅷ：抗血友病球蛋白，hemophiliaA0.1mg/LⅨ：血漿凝血激酶，hemophiliaB血漿凝血活酶成分plasmathromboplasti
5、ncomponent/Christmas因子,3-4mg/L(Vitk)Ⅹ：stuartpower因子，6-8mg/L(VitK)Ⅺ：血漿凝血活酶激酶，plasmathromboplstinantecedent,PTA,血漿凝血活酶前質（內(nèi)源），4-6mg/LⅫ：接觸因子，Hageman因子，2.9mg/LⅩⅢ：纖維蛋白穩(wěn)定因子，fibrinstabilizingfactor25mg/L3凝血系統(tǒng)11個經(jīng)典因子I-XIII（FVI=Va）高分子量激肽原(HMWK)和前激肽釋放酶(PK)除（Ca++）
6、外，均為蛋白質。大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生。II、VII、IX、X合成依賴于Vitk，稱Vitk依賴因子3．凝血系統(tǒng)3凝血系統(tǒng)內(nèi)凝途徑外凝途徑凝血活酶生成期凝血酶生成期纖維蛋白生成期ⅫaⅪaⅨaⅧaCa2+PF3ⅩaⅤaCa2+PF3凝血酶原（Ⅱ）凝血酶ⅡaⅢⅦaCa2+纖維蛋白原(I)纖維蛋白單體（Ia）交聯(lián)纖維蛋白ⅩⅢⅩⅢa共同途徑1964McFarlaneDavies凝血瀑布學說蛋白為中心3、凝血系統(tǒng)3、凝血系統(tǒng)3凝血系統(tǒng)Cell–basemodelofcoagulationHoffmannandMon
7、roe（2001）提出凝血發(fā)生不是“瀑布式”，而是三種重疊的狀態(tài)的凝血新模型。啟動，放大作用，繁殖。3、凝血系統(tǒng)3凝血系統(tǒng)4.抗凝血機制細胞抗凝機制：巨噬，單核細胞吞噬凝血過程中物質抗凝系統(tǒng)：AT-Ⅲ抗凝血酶，血栓調節(jié)蛋白蛋白C/蛋白S系統(tǒng)組織因子途徑抑制物肝素輔助因子Ⅱ4?？鼓到y(tǒng)FXIIa,FIIt-PAu-PA纖溶酶纖溶酶原5、纖溶酶原激活過程外激活內(nèi)激活5.纖維蛋白溶解系統(tǒng)纖維蛋白單體交聯(lián)纖維蛋白纖維蛋白原極附屬物極附屬物多聚體，復合物Bβ1-42X,Y,D,EBβ15-24X,,Y,,D
8、,E,D-二聚體X,,Y,,D,E,ⅩⅢa纖溶酶纖溶酶纖溶酶凝血酶FPA,FPBFDP5.纖維蛋白溶解系統(tǒng)原發(fā)性纖溶亢進：凝血瀑布沒有形成，無凝血酶生成，纖溶酶活性↑，導致纖溶亢進，纖維蛋白原被降解；FDP↑繼發(fā)性纖溶亢進：繼發(fā)于凝血酶生成后，有纖維蛋白單體生成及交聯(lián)的纖維蛋白形成，而后發(fā)生的纖溶。FDP↑,D-D二聚體↑5.纖維蛋白溶解系統(tǒng)第二部分 止、凝血功能的實驗檢查止、凝血障礙出血性疾病 的發(fā)病機制血管壁結構與功能異常血小板質與量異常凝血因子質與量異常循環(huán)中抗
