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1、腦結(jié)節(jié)性硬化CT及MRI影像學(xué)研究高萬木1王艷菊1張婕1卓麗華1劉健2（通訊作者）（1四川綿陽市第三人民醫(yī)院影像科四川綿陽621000）（2四川綿陽市人民醫(yī)院祌經(jīng)外科四川綿陽621000）【中圖分類號(hào)】R445【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-5085（2013）04-0053-02【摘要】目的探討腦結(jié)節(jié)性硬化（TuberousSclerousis,TS）的CT和MRI表現(xiàn)特征及影像學(xué)診斷價(jià)值，為臨床診斷提供科學(xué)依據(jù)。方法對(duì)46例腦結(jié)節(jié)性硬化患者作頭部CT和MRI平掃及增強(qiáng)掃描。CT采用GEHispeedNX/I型及SIEMENSSOMATOMDefinit
2、ionAs128層螺旋CT;MRI采用Philips0.5T及SIEMENSSymphonyP1.5T低溫超導(dǎo)磁共振掃描儀。結(jié)果CT掃描發(fā)現(xiàn)：（1）室管膜下結(jié)節(jié)40例，均為多發(fā)，其中34例結(jié)節(jié)數(shù)目在3-32個(gè)之間，共223個(gè)，6例結(jié)節(jié)數(shù)目多而細(xì)?。唬?）皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)節(jié)6例，共54個(gè)，鈣化44個(gè)，未鈣化10個(gè)。另外，腦白質(zhì)損害2例，均為兩側(cè)額頂葉白質(zhì)區(qū)小片低密度灶；腦室擴(kuò)大9例，主要為三腦室和雙側(cè)腦室擴(kuò)大。MRI掃描發(fā)現(xiàn)：（1）25例室管膜下結(jié)節(jié)，井56個(gè)，未鈣化結(jié)節(jié)35個(gè)，鈣化結(jié)節(jié)21個(gè)；（2）腦白質(zhì)損害12例，均為兩側(cè)額頂葉白質(zhì)區(qū)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)灶。側(cè)腦室
3、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤1例，并有皮質(zhì)結(jié)節(jié)及白質(zhì)異常。結(jié)論室管膜下結(jié)節(jié)、皮質(zhì)結(jié)節(jié)、白質(zhì)異常和腦萎縮是TS主要影像學(xué)表現(xiàn)，尤其是室管膜下結(jié)節(jié)，是TS特征性影像學(xué)表現(xiàn)。CT可作為TS影像學(xué)檢查方法首選，MRI檢查作為優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，二者對(duì)臨床TS病例尤其是不典型病例的確診只有可靠和獨(dú)特的應(yīng)用價(jià)值。【關(guān)鍵詞】腦結(jié)節(jié)性硬化影像學(xué)CTMRI結(jié)節(jié)性硬化癥（TuberousSclerousis，TS）屬于祌經(jīng)皮膚綜合癥之一，是臨床上較少見的常染色體顯性遺傳疾病。發(fā)病率約1/10萬-3/10萬，近年由于對(duì)輕型病人的重視和檢查手段的提高，患病率約1/6000-1/9000,患者多于10
4、歲前起病，男多于女［1］。TS病變可累及全身多個(gè)器官，目前臨床診斷以面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作、智力發(fā)育遲緩三聯(lián)征為主要依據(jù)，但是以“三聯(lián)征”為表現(xiàn)的典型病例并不多見。為此本文報(bào)告46例患者的CT、MRI表現(xiàn)特點(diǎn)，旨在探討TS的影像學(xué)診斷價(jià)值。1資料和方法在我院確診為腦結(jié)節(jié)性硬化且同吋具有CT、MRI資料的46例患者，蘇中男性27例，女性19例。年齡0.9-25歲，平均7.86歲。其中38例患者自幼發(fā)病,首發(fā)年齡小于10歲，8例首發(fā)年齡在10歲以上。臨床表現(xiàn):多發(fā)皮脂腺瘤、智力低下及癲癇發(fā)作三聯(lián)征者3例，癲癇發(fā)作和智力障礙二聯(lián)征者13例，單獨(dú)癲癇發(fā)作者18例，其余1
5、2例無明顯皮膚改變。見圖1。對(duì)46例腦結(jié)節(jié)性硬化患者作頭部CT和MRI平掃及增強(qiáng)掃描。CT采用GEHispeedNX/I型及SIEMENSSOMATOMDefinitionAs128層螺旋CT;MRI采用Philips0.5T及SIEMENSSymphonyP1.5T超導(dǎo)型磁共振機(jī)。CT掃描，以聽毗線為基線向上掃描至頭頂，層厚10mm,層距10mm;MRI掃描，采用橫軸位T1WI(TR405ms,TE12ms)、T2WI(TR4025ms,TEllOms)、FLAIR(抑水序列，TR6000ms?TE100msJI2000ms)>矢狀位T2WI(TR4025ms
6、,TE110ms)四個(gè)序列。2結(jié)果2.1CT表現(xiàn)室管膜下結(jié)節(jié)40例，均為多發(fā)，其中34例結(jié)節(jié)數(shù)0在3-32個(gè)之間，共223個(gè)。結(jié)節(jié)最大者約18mnv多數(shù)為2-5mm,均位于側(cè)腦室壁，其中位于側(cè)腦室額角3個(gè)，有8個(gè)結(jié)節(jié)鄰近室間孔，位于側(cè)腦室體部89個(gè),位于側(cè)腦室三角區(qū)42個(gè)，枕角5個(gè)，顳角15個(gè)。6例結(jié)節(jié)數(shù)目多而細(xì)小，沿側(cè)室壁邊緣呈串珠樣分布,形態(tài)為圓形、類圓形。鈣化結(jié)節(jié)134個(gè)，呈高密度，未鈣化結(jié)節(jié)71個(gè),呈等或稍高密度。多數(shù)結(jié)節(jié)程度不同地向腦室內(nèi)突出。見圖2。皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)節(jié)6例，共54個(gè)，鈣化44個(gè)，未鈣化10個(gè)。其中位于皮層內(nèi)和鄰近腦表面29個(gè),位于皮質(zhì)下
7、區(qū)25個(gè)。分布于額葉28個(gè)、頂葉12個(gè),大小約2-15mm。另外，腦白質(zhì)損害2例，均為兩側(cè)額頂葉白質(zhì)區(qū)小片低密度灶,與皮質(zhì)內(nèi)低密度灶相邊，無明顯分界，無腦水腫及占位表現(xiàn)；腦室擴(kuò)大9例，主要為三腦室和雙側(cè)腦室擴(kuò)大。其中8例為10歲以下患兒，主要為腦白質(zhì)減少,1例為成人，主要為腦萎縮性腦室擴(kuò)人伴腦溝增寬加深。圖22.2MRI表現(xiàn)25例室管膜下結(jié)節(jié)，共56個(gè)，未鈣化結(jié)節(jié)35個(gè)，鈣化結(jié)節(jié)21個(gè)，分布于側(cè)腦室額角、體部及三角區(qū)。腦白質(zhì)損害12例，均為兩側(cè)額頂葉白質(zhì)區(qū)長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)灶。側(cè)腦室室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤1例，并奮皮質(zhì)結(jié)節(jié)及白質(zhì)異常。見圖3。圖33討論本研究結(jié)
8、果表明，室管膜下結(jié)節(jié)、皮
