結(jié)節(jié)性硬化ct、mri影像診斷及臨床價(jià)值

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1、結(jié)節(jié)性硬化CT、MRI影像診斷及臨床價(jià)值摘要：目的：探討結(jié)節(jié)性硬化的CT、MRI影像學(xué)特征表現(xiàn)及診斷價(jià)值。方法：回顧性分析18例經(jīng)臨床和手術(shù)確診結(jié)節(jié)性硬化病人的CT、MRI影像學(xué)資料。結(jié)果：根據(jù)腦內(nèi)病灶所處的位置以及合并腦內(nèi)或其他臟器病變進(jìn)行影像分型。CT典型表現(xiàn)為側(cè)腦室內(nèi)或周?chē)拟}化灶,實(shí)質(zhì)內(nèi)小錯(cuò)構(gòu)瘤,室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，累及腹部臟器時(shí)有大小不一的錯(cuò)構(gòu)瘤。MRI表現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)灶,T1WI顯示為低信號(hào),T2WI呈高信號(hào)。結(jié)論：CT、MRI表現(xiàn)是腦內(nèi)結(jié)節(jié)性硬化確診的主要依據(jù)，二者相互結(jié)合對(duì)明確診斷有重要意義。關(guān)鍵詞：結(jié)節(jié)性硬化；CT；MRI；影像

2、診斷【中圖分類號(hào)】R445【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B【文章編號(hào)】1672-3783(2012)09-0118-01結(jié)節(jié)性硬化(Tuberoussclerosis,TS)屬于神經(jīng)皮膚綜合癥之一，是一種少見(jiàn)的遺傳性疾病，病變可累及全身多個(gè)器官，其中以腦和皮膚比較多見(jiàn)，CT、MRI檢查對(duì)該病確診有十分重要作用。本文結(jié)合我院18例經(jīng)臨床和手術(shù)確診TS的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧分析總結(jié)，旨在對(duì)本病提高認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下。1資料與方法1.15一般資料:本組18例病例中，兒童占15例，成人占3例，男性10例，女性8例，年齡在1歲-40歲之間，平均年齡18歲，心電圖及生化檢查均無(wú)

3、異常發(fā)現(xiàn)，6例典型病例均表現(xiàn)為癲癇、智力低下、和面部皮脂腺瘤三聯(lián)癥，12例具有二項(xiàng)或一項(xiàng)臨床表現(xiàn)。18例患者中合并腦內(nèi)腫瘤4例，腎臟腫瘤1例。1.2方法:18例病例中13例行CT檢查，3例行CT增強(qiáng)掃描，5例行MRI檢查。CT掃描:采用德國(guó)西門(mén)子公司Sensation16層螺旋CT進(jìn)行掃描,管電壓120kV,管電流100～150mA，掃描層厚8mm,螺距8.0mm,重建間隔2.0mm,FOV35～40cm。掃描范圍為主要為顱腦，加掃腹部時(shí)包括整個(gè)腹部。行增強(qiáng)掃描,使用對(duì)比劑泛影葡胺注射液。MRI檢查:采用SIEMENSSOMATOMSYMPHONY15T

4、及3T磁共振成像儀,選用正交頭顱線圈,自旋回波脈沖序列,視野30cm,矩陣256×256,常規(guī)掃橫斷面T1WI、T2WI及矢狀面T1WI像，部分病例注射GD－DTPA進(jìn)行增強(qiáng)掃描。2結(jié)果2.1CT表現(xiàn)：①顱內(nèi)病灶：主要是結(jié)節(jié)狀鈣化灶，在室管膜下經(jīng)常發(fā)生，I型5例位于室管膜下，4例雙側(cè)均發(fā)生，1例單發(fā)，4例患者CT呈高密度鈣化灶，2例等密度結(jié)節(jié)影向腦室內(nèi)突入。側(cè)腦室體部、室間孔區(qū)及三角區(qū)是鈣化結(jié)節(jié)多發(fā)區(qū),同時(shí)沿側(cè)腦室外側(cè)壁也有分布,并向腦室內(nèi)突出。其次為皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)節(jié)，CT5平掃呈等或稍低密度結(jié)節(jié)或者結(jié)節(jié)狀鈣化,周?chē)鸁o(wú)水腫及占位效應(yīng),增強(qiáng)掃描部分病灶可有強(qiáng)

5、化。②腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)病變累及雙腎較多，為雙腎血管平滑肌脂肪瘤，1例病人病灶巨大，甚至累及其它腹腔臟器，如脾臟為含脂肪負(fù)值的的錯(cuò)構(gòu)瘤。2.2MRI表現(xiàn)：MRI表現(xiàn)為等T1短T2信號(hào)改變。Ⅱ型除具備室管膜下病變還3例位于額葉、2例位于小腦半球，1例位于頂葉皮層及皮層下CT呈斑塊狀高密度灶，1例呈低密度灶，呈輕度強(qiáng)化。Ⅱb除位于室管膜下，5例發(fā)生在白質(zhì)，MRI呈長(zhǎng)條狀、片狀等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高FLAIR信號(hào)改變，CT檢查不顯示。Ⅲ型4例合并腦內(nèi)腫瘤均位于室間孔，呈結(jié)節(jié)狀腫快，密度不均，明顯強(qiáng)化。3例合并梗阻性腦積水，1例雙側(cè)腎血管平滑肌脂肪瘤。3討論TS首次被Vo

6、ure1ckinghausen于1862年所描述，1880年Bourneville描述其神經(jīng)癥狀和肉眼下所見(jiàn)的病理變化命名為結(jié)節(jié)性硬化。1908年Heinrichvogt指出該病的三聯(lián)癥即癲癇、智力低下、面部皮脂腺瘤。本病一般有典型臨床表現(xiàn),診斷不難,也有臨床癥狀不典型的病例，依靠影像學(xué)檢查，特別是CT、MRI的出現(xiàn)對(duì)TS的診斷起重要作用。典型的影像學(xué)表現(xiàn)是多發(fā)大小不等的室管膜下結(jié)節(jié)(subependymal5nodule，SEN)，約占總個(gè)病例的5/6,SEN多位于側(cè)腦室的外側(cè)緣尾狀核的頭部至側(cè)腦室三角區(qū),位于室間孔區(qū)的錯(cuò)構(gòu)瘤常較大,且易鈣化常伴鈣化鈣化

7、隨年齡的增長(zhǎng)而增多，CT能夠很好的顯示鈣化灶，特異性較高。MRI表現(xiàn)很有特征性，MRI可顯示灰質(zhì)、白質(zhì)、室管膜下不同部位的異常信號(hào)區(qū)，多呈結(jié)節(jié)狀，皮質(zhì)內(nèi)的結(jié)節(jié)在T1WI低信號(hào),T2WI為高信號(hào)，在腦白質(zhì)髓鞘化未完成者,T2WI和壓水序列結(jié)節(jié)呈等信號(hào),而在T1WI上則清楚顯示為高信號(hào)結(jié)節(jié)。位于室管膜下結(jié)節(jié)其信號(hào)強(qiáng)度一般與腦白質(zhì)相似。CT對(duì)TS特異性強(qiáng)；而MRI能多參數(shù)成像,多方位掃描，在檢出等密度較小的結(jié)節(jié)方面優(yōu)越于CT,同一患者M(jìn)RI顯示結(jié)節(jié)數(shù)目往往明顯多于CT。在顯示大腦半球灰白質(zhì)內(nèi)的病變時(shí),由于結(jié)節(jié)內(nèi)常無(wú)鈣化,MRI對(duì)結(jié)節(jié)的顯示明顯優(yōu)于CT。本組病例中

8、有6例具備三聯(lián)癥，有7例明顯家族史，其中一對(duì)母女。TS相關(guān)致病因素