急性髓系細胞白血病

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1、實用標(biāo)準(zhǔn)文案急性髓系細胞白血?。ˋML-M3）【概述】　　　　1986～1988年全國白血病發(fā)病情況調(diào)查顯示，我國白血病的發(fā)病率為2.76/105，其中急性髓細胞白血病(Acute?myeloblasticleukemia?,?AML)年發(fā)病率最高，達1.62/105（美國為2.25/105），約占所有白血病的58.7%，與急性淋巴細胞白血病(Acute?Lymphocytic?Leukemia,ALL)不同的是AML以成人多見（成人急性白血病中ALL占20%，AML占80%），其發(fā)病率隨年齡增長漸次上升，20歲以下的年輕患者僅占全部AML的5%，一般過40歲后發(fā)病呈指數(shù)增加，而50%以

2、上的AML年齡≥60歲，中位發(fā)病年齡為60～65歲。兩性發(fā)病率相比，則男性比女性略高。我國調(diào)查資料也證實AML的發(fā)病率高峰在60～69歲，50歲以前兩性發(fā)病率基本相似，至老年期男性發(fā)病率明顯高于女性?！　　九R床表現(xiàn)】　　一、?貧血?如蒼白、無力、心悸、氣短等，老年病人貧血更為多見。少數(shù)病例可在確診前數(shù)月至數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血（refractory?anemia，RA），以后再逐漸發(fā)展成AML（但絕少發(fā)展為ALL）。發(fā)生貧血的原因有：由于正常造血干細胞因白血病克隆增殖而受抑，紅系祖細胞對紅細胞生成素（erythropoietin，EPO）的反應(yīng)性降低，骨髓微環(huán)境破壞，使紅細胞生成減少；出現(xiàn)

3、無效紅細胞生成；合并明顯或隱性溶血，紅細胞壽命縮短；合并急、慢性失血，或脾功能亢進等。?　　二、?發(fā)熱和感染?發(fā)熱是初診尤其是化療骨髓抑制期患者的常見癥狀，其原因主要是感染，感染可發(fā)生在體表、體內(nèi)任何部位。中性粒細胞減少伴功能缺陷，化療和皮質(zhì)激素的應(yīng)用使機體免疫功能下降，皮膚、黏膜（口腔、胃腸道等）出血、潰瘍導(dǎo)致屏障破壞是引起感染的主要因素。?　　三、?出血?約60%的初診AML有不同程度的出血，皮膚黏膜（鼻、口腔及牙齦）出血最常見，眼底、球結(jié)膜出血較易見，女性可有月經(jīng)增多，血尿較少見，但鏡下血尿不易被發(fā)現(xiàn)，嚴重的胃腸、呼吸道和顱內(nèi)出血雖不多見卻常是致死的原因。急性白血病出血的機制比較復(fù)

4、雜：骨髓衰竭導(dǎo)致血小板減少最重要的原因。通常血小板<20×10９/L時多伴高危出血傾向，若合并全身感染或嚴重貧血時更可加重出血；化療、細菌內(nèi)毒素和白血病細胞浸潤損傷血管內(nèi)皮以及凝血障礙都是引起出血的原因。AML-M3亞型（急性早幼粒細胞白血?。┑某鲅華LL和AML其他亞型更嚴重而多見，其明顯出血往往與血小板減少的程度不相適應(yīng)，這是因為白血病細胞破壞（尤其在化療開始后），大量促凝物質(zhì)和組織因子釋放，可使50%～75%的M3病例發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation，DIC）伴原發(fā)纖維蛋白溶解（fitrinolysis），偶爾DIC也

5、出現(xiàn)于其它亞型如M5（急性單核細胞白血?。??！　∷摹籽〗櫛憩F(xiàn)AML髓外浸潤可發(fā)生在本病各亞型，但以M5和M4（急性粒單核細胞白血?。檩^頻見?！　?、皮膚浸潤以M5和M4型多見。外觀呈斑丘疹、結(jié)節(jié)狀或腫塊，色澤紫紅，可多發(fā)而布及全身或少數(shù)幾個散布于體表，且對放療敏感。偶爾也有在血象、骨髓象出現(xiàn)白血病改變前皮膚浸潤先被發(fā)現(xiàn)。與AML相關(guān)的良性皮膚損害還有多形性紅斑、S綜合征、膿瘡病、壞疽病等，籍皮膚活檢可資鑒別。　　2、眼部改變AML視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜浸潤比ALL少見，可合并出血或引致失明，眼底浸潤往往提示合并CNS受累?！　?、口腔牙齦改變25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸潤出

6、現(xiàn)牙齦增生，嚴重者牙齦腫脹如海綿狀，表面破潰出血，但AML其他亞型牙齦增生少見。口鼻黏膜、扁桃體或舌體浸潤則較不多見?！　?、肝、脾、淋巴結(jié)腫大見于約40%的病例（M5型較多見），與ALL相比其發(fā)生率較低，腫大的程度也較輕（肝脾通常肋下剛觸及至肋下<4CM），明顯的肝、脾、淋巴結(jié)腫大發(fā)生率一般≤10%。對有明顯肝、脾腫大的患者應(yīng)注意與慢性粒細胞白血?。╟hronicmyclocyticleukemia，CML）急性相鑒別?！　?、骨關(guān)節(jié)痛發(fā)生率約20%，比ALL少見。骨關(guān)節(jié)痛易發(fā)生在肋骨、脊椎骨，或肢體長骨及肘、踝等大關(guān)節(jié)，偶爾可出現(xiàn)骨壞死，但關(guān)節(jié)滲液稀見。胸骨壓痛是常見體征，有助于白血

7、病診斷。　　6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（CNSL）初診AML的發(fā)生率不詳，但包括復(fù)發(fā)時的全病程CNSL總發(fā)生率兒童為5%～20%，成人約15%，明顯低于ALL?！　?、粒細胞肉瘤是有原粒或原單核細胞組成的一種髓外腫瘤，又名綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結(jié)和皮膚，好發(fā)在眼眶、副鼻竇、胸璧、乳房、唾液腺、縱隔、神經(jīng)、胃腸道和泌尿生殖系等處。AML還可以發(fā)生心臟、心包、肺、胸膜、腎及胃腸等各種器官、組織的浸潤，但一般很少導(dǎo)致出現(xiàn)臨床癥狀。