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2、/html/血液科/急性髓細(xì)胞白血病.html疾病名：急性髓細(xì)胞白血病英文名：acutemyelocyticleukemia縮寫：AML別名：ANLL；急非淋；急粒；急性非淋巴細(xì)胞白血??；急性髓細(xì)胞性白血病ICD號(hào)：C92.0分類：血液科概述：急性髓細(xì)胞白血病(acutemyelocyticleukemia，AML)或急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴細(xì)胞來(lái)源的急性白血病。它是多能干細(xì)胞或已輕度分化的前體細(xì)胞核型發(fā)生突變所形成的一類疾病，是造血系統(tǒng)的克隆性惡性疾病。人群接受大劑量放射線或長(zhǎng)期接觸苯可增加這類疾病的
3、發(fā)病率。AML是一個(gè)具有高度異質(zhì)性的疾病群，它可以由正常髓系細(xì)胞分化發(fā)育過(guò)程中不同階段的造血祖細(xì)胞惡性變轉(zhuǎn)化而來(lái)，起源于不同階段祖細(xì)胞的AML具有不同的生物學(xué)特征。根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和組織化學(xué)特征將AML分為不同的類型，如FAB分型中M0～M7型。近年來(lái)，隨著免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)等技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)AML腫瘤細(xì)胞的生物學(xué)特性有了更深入的認(rèn)識(shí)和了解，為AML的精確分型、診斷、預(yù)后和最佳治療方法的選擇奠定了基礎(chǔ)。目前，對(duì)于AML的治療，除急性早幼粒細(xì)胞白血病外，仍以聯(lián)合化療為主。AML患者總的完全緩解率僅50%～70%，長(zhǎng)期無(wú)病生存率為25%～3
4、0%。流行病學(xué)：流行病學(xué)調(diào)查顯示，環(huán)境、職業(yè)及遺傳因素與AML的發(fā)病關(guān)系密切。發(fā)達(dá)國(guó)家的發(fā)病率高于發(fā)展中國(guó)家，西方國(guó)家高于東方國(guó)家。世界各地年發(fā)病率為2.25/10萬(wàn)人口，隨年齡增加而發(fā)病率增高，30歲以下為1/10萬(wàn)、75歲以上則高達(dá)17/10萬(wàn)。因此，AML實(shí)際是一種中、老年病，占成人急性白血病的80%～90%，但僅占兒童急性白血病的15%～20%。男性發(fā)病高于女性。1986～1988年國(guó)內(nèi)對(duì)22個(gè)省市自治區(qū)進(jìn)行白血病流行病學(xué)調(diào)查，總?cè)丝谶_(dá)6000余萬(wàn)，AML的年發(fā)病率為1.6/10萬(wàn)人口，CDDCDDCDDCDD占各型白血病的58.9%。
5、它隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率上升，50歲開始明顯上升，60～69歲達(dá)高峰，男性也明顯多于女性。病因：1.化學(xué)物質(zhì)長(zhǎng)期密切接觸有機(jī)溶劑者，發(fā)生AML的危險(xiǎn)升高，中國(guó)一組流行病學(xué)調(diào)查顯示，生產(chǎn)苯工廠的職工發(fā)生白血病的危險(xiǎn)是普通人群的5～6倍，自接觸至發(fā)file:///C
6、/html/血液科/急性髓細(xì)胞白血病.html（第1／31頁(yè)）[2008-4-287:49:51]file:///C
7、/html/血液科/急性髓細(xì)胞白血病.html病，即潛伏期，平均為11.4年。連續(xù)吸入高濃度苯的實(shí)驗(yàn)小鼠，80天后11%的雌鼠及19%的雄鼠發(fā)生AML。吸煙者患白血病的危險(xiǎn)是
8、普通人群的2～3倍。煙草中含苯、烏拉坦、亞硝胺，還有放射性物質(zhì)。吸煙每天超過(guò)40支者發(fā)生AML后發(fā)現(xiàn)有5號(hào)或7號(hào)染色體異常。較長(zhǎng)期應(yīng)用烷化劑或鬼臼毒素類的腫瘤和非腫瘤病人發(fā)生白血病的危險(xiǎn)較正常人群高出250倍以上。國(guó)內(nèi)銀屑病患者應(yīng)用乙雙嗎啉、乙亞胺等細(xì)胞毒藥物1～7年(平均30個(gè)月)后，發(fā)生白血病的病例已超過(guò)200例，且大多為AML。2.電離輻射電離輻射誘發(fā)白血病已獲證實(shí)。1984年全國(guó)26個(gè)省、市、自治區(qū)調(diào)查30年內(nèi)從事臨床X線工作者2萬(wàn)余人，白血病的標(biāo)化發(fā)生率是對(duì)照組的3.5倍，AML占34.4%。接受X線治療的強(qiáng)直性脊柱炎患者，其白血病發(fā)
9、生率為同年齡組的9.5倍。日本遭原子彈爆炸輻射影響的人群，白血病發(fā)生率為正常人群的4～40倍，且和受輻射的劑量成線性關(guān)系。上述受輻射人群發(fā)生白血病共766例，其中48%為AML。多種實(shí)體瘤放療后發(fā)生白血病的危險(xiǎn)增加2倍。3.遺傳遺傳已被證明是白血病發(fā)病的重要危險(xiǎn)因素之一，單卵雙胎之一發(fā)生白血病后，其同胞在一年內(nèi)發(fā)生白血病的機(jī)會(huì)是正常人群的5倍。白血病高危家族中有較高的白血病發(fā)生率，是正常家族的16倍。伴特殊染色體異常的遺傳病，如Down綜合征、Fanconi貧血、Bloom綜合征、神經(jīng)纖維瘤病等的白血病發(fā)生率遠(yuǎn)高于正常人群。某些獲得性疾病可轉(zhuǎn)化
10、為AML，最常見(jiàn)的是骨髓異常增生綜合征(MDS)轉(zhuǎn)化為AML，以往曾將轉(zhuǎn)化前的MDS稱之白血病前期。由MDS轉(zhuǎn)化的白血病絕大多數(shù)為AML。其他如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化等骨髓增生性疾病在病程后期均有轉(zhuǎn)化為AML的可能，少數(shù)不典型的再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥也可轉(zhuǎn)化為AML。發(fā)病機(jī)制：上述各種可能病因究竟如何促發(fā)或轉(zhuǎn)化為AML，此機(jī)制尚不清楚。CDDCDDCDDCDD從染色體及基因水平予以討論。1.染色體異常AML的染色體異常，像急性淋巴細(xì)胞白血病一樣，可分為2大類：①染色體結(jié)構(gòu)異常，如染色體結(jié)構(gòu)中某一部分缺失(del)、
11、重復(fù)(dup)、倒位(inv)，或兩個(gè)染色體中的某一結(jié)構(gòu)(基因)斷裂，相互易位(t)，形成融合基因；②染色體數(shù)量的改變，如某一染色體的長(zhǎng)臂或短臂缺失(
