《膽脂瘤型中耳炎》word版

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1、膽脂瘤型中耳炎【概述】膽脂瘤是指鼓室或乳突腔內(nèi)存在角化鱗狀上皮，并呈囊袋樣結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)角化物和脫落上皮積聚或含膽固醇結(jié)晶，并逐漸擴(kuò)大形成膽脂瘤，有破壞骨壁的趨勢(shì)。臨床上可分為先天性膽脂瘤、后天原發(fā)性膽脂瘤和后天繼發(fā)性膽脂瘤。先天性膽脂瘤是外胚層的胚胎細(xì)胞遺留在顱骨內(nèi)發(fā)展而成的膽脂瘤，多發(fā)生在上鼓室或乳突腔或顳骨巖椎。后天原發(fā)性膽脂瘤多由于鼓室負(fù)壓引起鼓膜松弛部或后上部袋狀內(nèi)陷所致。后天繼發(fā)的膽脂瘤則繼發(fā)于中耳炎鼓膜穿孔。????【病因與發(fā)病機(jī)制】膽脂瘤的原因尚不十分清楚，有關(guān)膽脂形成的機(jī)制有各種不同的學(xué)說(shuō)，目前仍有爭(zhēng)論。主要學(xué)說(shuō)如下：????1．袋狀內(nèi)陷學(xué)說(shuō)　一般認(rèn)為鼓膜袋狀內(nèi)陷是

2、后天原發(fā)性膽脂瘤的原因。咽鼓管功能障礙或阻塞，產(chǎn)生鼓室負(fù)壓，引起鼓室隔的鼓前峽和鼓后峽因分泌性中耳炎的分泌物或?yàn)槟[脹粘膜所阻塞，使上鼓室、鼓竇、乳突腔與中、下鼓室、咽鼓管之間不能溝通，上鼓室負(fù)壓進(jìn)一步加重，造成鼓膜松弛部局限內(nèi)陷。若鼓室或上鼓室負(fù)壓不能得到解決，內(nèi)陷呈袋狀向上鼓室深部擴(kuò)大，甚至深入鼓竇、乳突腔，其囊袋內(nèi)的鱗狀上皮不能外移自潔，上皮細(xì)胞和角化物不斷脫落，積聚成團(tuán)，由于袋的頸部較狹小或阻塞，囊內(nèi)壓力增加，壓迫骨壁或聽(tīng)骨。在繼發(fā)感染和異物刺激下，囊壁基質(zhì)下炎性肉芽組織形成，分泌膠原酶、溶酶體酶、前列腺素E等，加上細(xì)菌毒素的作用，引起骨壁破壞。此外，感染將加劇膽脂瘤的發(fā)展

3、過(guò)程，甚至引起顱內(nèi)、外并發(fā)癥。2．上皮移行學(xué)說(shuō)　鱗狀上皮由外耳道或鼓膜表面移行至鼓室是后天繼發(fā)性膽脂瘤的原因。透射電鏡觀察提示膽脂瘤母組織包含Langerhan細(xì)胞、黑素細(xì)胞和彈力纖維。前者是上皮的成分，而后者則來(lái)源于鼓膜松弛部，因此也支持鼓室膽脂瘤的上皮移行學(xué)說(shuō)。此外，影響上皮移行的因素很多，如細(xì)胞間鈣濃度、白介素-1，熱休克蛋白等因素，均有待進(jìn)一步深入研究。有關(guān)移行機(jī)制的假說(shuō)如下：（1）鼓膜松弛部或緊張部邊緣性穿孔后，鼓膜或外耳道的鱗狀上皮沿穿孔邊緣移行長(zhǎng)入鼓室、鼓竇、乳突腔。然后上皮細(xì)胞和角化物脫落，積聚，形成膽脂瘤。（2）炎癥刺激的條件下，外耳道或鼓膜松弛部的上皮下結(jié)締組

4、織破壞，固有層缺失，上皮的基底細(xì)胞呈乳頭狀增生，改變了其生長(zhǎng)的方向和速率，從而侵入鼓室，在粘膜下結(jié)締組織中形成囊性結(jié)構(gòu)而發(fā)展成膽脂瘤。（3）鼓膜或外耳道深部的鱗狀上皮過(guò)度角化，脫落的角化物壞死，產(chǎn)生化學(xué)物質(zhì)，破壞骨質(zhì)。3．中耳粘膜化生學(xué)說(shuō)　不少學(xué)者根據(jù)呼吸道粘膜的慢性炎癥可使粘膜化生為復(fù)層鱗狀上皮的理論，提出中耳炎可使中耳粘膜鱗狀化生，形成膽脂瘤的假設(shè)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也證實(shí)了化學(xué)物質(zhì)刺激能引起中耳粘膜化生，但對(duì)中耳內(nèi)復(fù)層鱗狀上皮生長(zhǎng)的機(jī)制還不清楚，臨床上尚未予以證實(shí)。????【診斷要點(diǎn)】????臨床表現(xiàn)1．病史和癥狀　后天性膽脂瘤常有長(zhǎng)期持續(xù)耳漏史，耳膿有臭味，部分病人也可起病隱匿，伴

5、有不同程度的聽(tīng)力減退。先天性膽脂瘤則表現(xiàn)為無(wú)明顯中耳感染病史的慢性進(jìn)行性聽(tīng)力減退?；颊叱霈F(xiàn)耳痛、頭痛、眩暈、面癱、發(fā)熱等癥狀，提示顱內(nèi)、外并發(fā)癥的可能。2．耳鏡檢查　先天性膽脂瘤侵犯鼓膜前，可見(jiàn)鼓膜完整但常呈灰白色、并飽滿感。后天性膽脂瘤多呈鼓膜松弛部穿孔或鼓膜后上方邊緣性穿孔，有時(shí)伴上鼓室外側(cè)壁或外耳道后上壁近鼓環(huán)處骨壁的破壞，穿孔邊緣可有肉芽或息肉，鼓室內(nèi)有角化物堆積，分泌物有惡臭。鼓膜緊張部完整者，宜用鼓氣耳鏡檢查。若鼓膜緊張部活動(dòng)而外觀正常，則估計(jì)中、下鼓室已被鼓室隔封閉而未受膽脂瘤侵及。3．聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)　鼓膜松弛部穿孔而緊張部基本正常者，如純音聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)氣，骨導(dǎo)差小于20dB

6、時(shí)則提示聽(tīng)骨鏈仍完整。氣、骨導(dǎo)差在30dB左右，往往提示鼓膜與鐙骨或前庭窗接觸，自然形成鳥聽(tīng)骨或小鼓室作用。氣、骨導(dǎo)差大于50dB，提示聽(tīng)骨鏈中斷。????影像學(xué)檢查乳突X線平片檢查對(duì)較大的膽脂瘤有一定的診斷價(jià)值。高分辨率CT掃描可以顯示中耳骨壁破壞的情況，骨質(zhì)破壞的邊緣濃密、銳利。膽脂瘤的范圍以及周圍組織受侵犯的情況均能清晰顯示，特別是較小的上鼓室膽脂瘤對(duì)上鼓室外側(cè)壁的輕微破壞采用冠狀位掃描，能早期發(fā)現(xiàn)。????鑒別診斷1.?中耳癌　多發(fā)生于40歲以上，有長(zhǎng)期耳流膿病史，可為血性粘膿，伴耳痛、聽(tīng)力減退、耳鳴。病變累及面神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)同側(cè)外周性面癱，同側(cè)舌前1/3味覺(jué)喪失，此外還可

7、出現(xiàn)眩暈或頭痛。晚期有頸淋巴結(jié)腫大。腫瘤向周圍侵犯可影響顳頜關(guān)節(jié)、腮腺區(qū)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)或舌下神經(jīng)，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。耳鏡檢查見(jiàn)外耳道或鼓室內(nèi)肉芽和息肉樣新生物，觸之易出血?；罱M織病理檢查可確診。CT橫軸位和冠狀位掃描有助于判斷中耳骨壁破壞的情況和腫瘤的范圍。2．中耳結(jié)核　起病較隱蔽，常繼發(fā)于肺部或身體其他部位的結(jié)核灶。當(dāng)鼓膜未受浸潤(rùn)時(shí)，僅表現(xiàn)為鼓膜增厚。鼓膜破壞，則出現(xiàn)鼓膜穿孔，并逐漸擴(kuò)大或呈多發(fā)性穿孔。鼓室內(nèi)可有灰白色肉芽，分泌物稀薄，呈漿液狀。一般聽(tīng)力減