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1、【專家共識】胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治專家共識中華腫瘤雜志2014-10-24發(fā)表評論分享文章摘自《中華腫瘤雜志》2014年9月第36卷第9期P717-720文章作者：王成鋒胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreaticneuroendocrinetumor，PNET)是一類起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤，發(fā)病率逐年升高，達(dá)0.32/10萬。惡性PNET約占胰腺惡性腫瘤的1%，發(fā)病高峰年齡為40-69歲，男女之比為1.33：1。PNET分為功能性和無功能性。功能性PNET包括胰島素瘤、胃泌素瘤、血管活
2、性腸肽(vasoactiveintestinalpeptide，VIP)瘤、胰高血糖素瘤，及更罕見的生長抑素瘤、胰多肽（pancreaticpolypeptide，PP）瘤、生長激素釋放激素(growthhormonereleasinghormone，GHRH)瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotropichormone，ACTH）瘤及最近被描述的膽囊收縮素(cholecystokirun，CCK)瘤。2012年，國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，功能性PNET占PNET的89.6%，其中胰島素瘤最常見(8
3、5.4%)，其次為胃泌素瘤。最近，美國國家綜合癌癥網(wǎng)NET數(shù)據(jù)庫的資料顯示，22%的PNET患者有激素分泌癥狀，其中胰島素瘤占70%，胰高血糖素瘤占15%，胃泌素瘤和生長抑素瘤約占10%，80%-90%的伴激素分泌癥狀的PNET有相對高的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。相關(guān)指南：2013中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2014胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者管理建議一、病因?qū)WNET的病因不明，多為散發(fā)性，部分為相關(guān)性家族性綜合征，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?、裥?multipleendocrineneoplasia-l，MEN-1)、林島綜合
4、征(Von-Hippel-Lindau，VHL)和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病（neurofibromatosis，NF-I）均呈聚集性。與NET相關(guān)的最常見的染色體畸變?yōu)?7和18號染色體易位(50%-62.5%)以及18號染色體部分缺失(43%-88%)。MEN-1是11q13染色體畸變引起的常染色體顯性遺傳疾病，與多種具有激素分泌的腫瘤相關(guān)，最常見的是甲狀旁腺、腦垂體和胰腺腫瘤。VHL是3p25腫瘤抑制基因突變引起的常染色體顯性遺傳疾病，VHL是一負(fù)向調(diào)控因子，其功能缺失導(dǎo)致血管內(nèi)皮生長因子(vascular
5、endothelialgrowthfactor，VEGF)水平升高、血管生成增加。NF-1是17q11神經(jīng)纖維蛋白編碼基因突變引起的常染色體顯性遺傳疾病。二、診斷PNET起病隱匿，早期診斷困難，多為偶然發(fā)現(xiàn)。確診時(shí)間為5-7年，50%的患者確診時(shí)已為晚期，中位生存時(shí)間約為33個(gè)月，65%的患者在確診后5年內(nèi)死亡。PNET的非特異性癥狀有出汗、潮紅、間歇性腹痛、支氣管狹窄、消化道出血和心臟疾病等。無功能性PNET建議行多期增強(qiáng)CT或MRI、血清嗜鉻粒蛋白A[（chromograninA，CgA），3類證據(jù)]
6、和胰多肽（3類證據(jù)）檢查。功能性PNET在腫瘤很小時(shí)患者即有明顯的癥狀，但腫瘤定位困難，建議行多期增強(qiáng)CT或MRI、生長抑素受體顯像(somatostatinreceptorscintigraphy，SRS)檢查和超聲內(nèi)鏡（endoscopicultrasonography，EUS）檢查。（一）檢查方法1．實(shí)驗(yàn)室檢查：Cg是一種糖蛋白，含CgA、CgB和Cgc3種，其中CgA含量最多。90%的NET呈CgA高表達(dá)、且與腫瘤的原發(fā)部位無關(guān)。5-羥吲哚乙酸（5-hydroxyindoleaceticacid，
7、5-HIAA）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（neuron-specifcenolase，NSE）和胰多肽(pancreaticpolypeptide，PP)等在PNET中也有表達(dá)，但特異性和敏感性均差、臨床應(yīng)用受限。CgA在血清和血漿中均很穩(wěn)定，且易于檢測。CgA可用于PNET的診斷、鑒別診斷、療效評價(jià)以及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移預(yù)測等。(l)CgA高于正常值2倍提示NET；(2)CgA可鑒別分泌激素水平低到無法檢測的NET、且與分泌的激素種類無關(guān)；(3)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)CgA升高明顯，肝轉(zhuǎn)移時(shí)可升高1000倍；(4)術(shù)后CgA升高
8、提示腫瘤復(fù)發(fā)，且比影像學(xué)顯示的更早、更敏感；(5)影像學(xué)顯示腫瘤體積無變化時(shí)，CgA可反映腫瘤活性；(6)CgA高和低表達(dá)者的5年生存率分別為22%和63%，是預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測因子；(7)轉(zhuǎn)移性PNET患者CgA升高2倍預(yù)示生存時(shí)間短；(8)接受依維莫司治療者，CgA值是一項(xiàng)預(yù)后指標(biāo)。影響CgA表達(dá)水平的因素還有慢性腎炎、肝腎功不全、高血壓等以及質(zhì)子泵抑制劑、腎毒性藥物、生長抑素類似物治療等；CgA的表達(dá)還受采血時(shí)間、進(jìn)餐和吸煙
