中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí).pdf

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1、臨床腫瘤學(xué)雜志２０１３年９月第１８卷第９期ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｓｅｐ．２０１３，Ｖｏｌ．１８，Ｎｏ．９·８１５··指南與解讀·中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識(shí)ＣＳＣＯ神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家委員會(huì)【關(guān)鍵詞】胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；診斷；治療；共識(shí)中圖分類號(hào)：Ｒ７３５文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：Ａ文章編號(hào)：１００９－０４６０（２０１３）０９－０８１５－１８界衛(wèi)生組織（ＷＨＯ）２０１０年版消化系統(tǒng)腫瘤病理分１前言類，歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤協(xié)會(huì)共識(shí)，北美神經(jīng)內(nèi)分１９０７年德國病理學(xué)家Ｏｂｅｒｎｄｏｒｆｅｒ首次提出了泌腫瘤協(xié)會(huì)共識(shí)和美國國立癌癥網(wǎng)絡(luò)（ＮＣＣＮ）指“類癌（ｃａｒｃｉｎ

2、ｏｉｄ）”或“類癌瘤（ｃａｒｃｉｎｏｉｄｔｕｍｏｒ）”這南，以及中國版胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理學(xué)診斷一術(shù)語，指的是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官嗜銀共識(shí)，經(jīng)過中國臨床腫瘤學(xué)會(huì)（ＣＳＣＯ）神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的新生物，臨床、組織化學(xué)和生化特征可因其腫瘤專家委員會(huì)全體委員多次認(rèn)真討論和修改，形發(fā)生部位不同而異。由于類癌是起源于神經(jīng)內(nèi)分成了中國ＧＥＰ?ＮＥＮｓ診治共識(shí)。泌細(xì)胞的腫瘤，能夠合成、貯存和分泌生物活性胺、本共識(shí)中的ＮＥＮｓ是指所有高、中、低分化的神小分子多肽類或肽類激素，故又稱為小分子多肽或經(jīng)內(nèi)分泌瘤；ＮＥＴｓ（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｔｕｍｏｒｓ）指高、中肽類結(jié)構(gòu)瘤（ａｍｉ

3、ｎｅｐｒｅｃｕｒｓｏｒｕｐｔａｋｅａｎｄｄｅｃａｒｂｏｘｙｌａ?分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤；ＮＥＣ（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｃａｒｃｉｎｏ?ｔｉｏｎｔｕｍｏｒ，ＡＰＵＤｔｕｍｏｒ，ＡＰＵＤＯＭＡ）。ｍａ）指低分化的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。由于直到２０１０年１００多年來，通過大量的觀察和研究，人們現(xiàn)已ＷＨＯ才出臺(tái)有關(guān)的分類，本共識(shí)所引用的文獻(xiàn)中，逐步認(rèn)識(shí)到，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏ?有關(guān)分化程度及分級(jí)的標(biāo)準(zhǔn)可能不盡相同。本共ｐｌａｓｍｓ，ＮＥＮｓ）是一類起源于胚胎的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)識(shí)分為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏ?胞、具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記

4、物和可以產(chǎn)生多肽激素的ｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ｐＮＥＮｓ）和胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫瘤。其中，胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏ?（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ＧＩ?ＮＥＮｓ）ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ＧＥＰ?ＮＥＮｓ）原兩大部分。發(fā)于胃黏膜、小腸和大腸、直腸或胰腺等，能夠產(chǎn)生２胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（ｐＮＥＮｓ）５?羥色胺代謝產(chǎn)物或多肽激素，如胰高血糖素、胰島素、胃泌素或促腎上腺皮質(zhì)激素等。一般認(rèn)為，所２?１流行病學(xué)ＮＥＮｓ曾被認(rèn)為是一類罕見的疾分泌的激素能引起臨床癥

5、狀的腫瘤是功能性的；而病。然而近３０年來，隨著內(nèi)窺鏡、生物標(biāo)志物等診在血和尿液中檢測(cè)到胰多肽（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃｐｏｌｙｐｅｐｔｉｄｅ，斷技術(shù)的進(jìn)步和廣泛應(yīng)用，ＮＥＮｓ的發(fā)病率和患病ＰＰ）等激素水平升高，卻無相關(guān)癥狀的腫瘤，即使存率均顯著上升。美國監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)與最終結(jié)果數(shù)在腫瘤壓迫引起的相關(guān)癥狀，仍然認(rèn)為是無功能性據(jù)庫（ＳＥＥＲ）的數(shù)據(jù)顯示，ＮＥＮｓ發(fā)病率的上升幅度［１］的。長(zhǎng)期以來，臨床醫(yī)師對(duì)于ＮＥＮｓ的認(rèn)識(shí)不足，高達(dá)５００％。據(jù)估計(jì)，ＮＥＮｓ發(fā)病率為５?２５／１０［２］［３］困惑較多，這類疾病常常成為臨床上的“疑難雜萬，其中ＧＥＰ?ＮＥＮｓ占ＮＥＮｓ的６５％～７５％

6、。癥”；在過去的３０年里，患者的生存率沒有獲得明在西方國家，ＧＥＰ?ＮＥＮｓ僅占胃腸道惡性腫瘤的顯改善。近年來，ＮＥＮｓ的發(fā)病率有迅速上升的趨２％，但其患病率僅次于結(jié)直腸癌，成為排名第２位勢(shì)，治療上也有諸多探索，引起醫(yī)學(xué)界的關(guān)注和重的胃腸道腫瘤。日本的資料表明，ｐＮＥＮｓ的年發(fā)病視；隨著對(duì)于ＮＥＮｓ研究的深入和分子靶向藥物對(duì)率為２?２３／１０萬，其中無功能ｐＮＥＮｓ占全部ＮＥＮｓ［４］部分ＮＥＮｓ的效果良好，已經(jīng)改變了ＮＥＮｓ的診療現(xiàn)的４７％。近年來，我國對(duì)ＧＥＰ?ＮＥＮｓ的報(bào)道也有狀。結(jié)合國際上現(xiàn)在常用的四大ＮＥＮｓ共識(shí)，即世逐漸增多的趨勢(shì)，由于尚g(shù)uide.medliv

7、e.cn未建立覆蓋全國的腫瘤登·８１６·臨床腫瘤學(xué)雜志２０１３年９月第１８卷第９期ＣｈｉｎｅｓｅＣｌｉｎｉｃａｌＯｎｃｏｌｏｇｙ，Ｓｅｐ．２０１３，Ｖｏｌ．１８，Ｎｏ．９記系統(tǒng)，對(duì)國內(nèi)現(xiàn)階段ＧＥＰ?ＮＥＴｓ流行趨勢(shì)、臨床特氣管中普遍存在，因?yàn)轭愋透鳟?，所以ＮＥＮｓ的癥狀征以及防治狀況不甚明了，也缺乏與其他國家可比和體征常不典型，臨床表現(xiàn)具有多樣性，這是患者［７］的數(shù)據(jù)信息。２０１２年國內(nèi)學(xué)者回顧分析了１９５４年和醫(yī)師難以識(shí)別和忽略的原因，經(jīng)常延誤診斷。［５］至２０１１年國內(nèi)發(fā)表的所有相關(guān)文獻(xiàn)，匯總ＧＥＰ?因此，大多