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《第十二章 巴金森氏病與其他運動異?！酚蓵T上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在學(xué)術(shù)論文-天天文庫。
1、巴金森氏病與其他運動異常PARKINSON'SDISEASEANDOTHERMOVEMENTDISORDERS賈力耕本章討論之巴金森氏病與運動異常，又稱不隨意運動疾患(involuntarymovementdisorder)。由於其病變在基底核，故亦稱基底核疾病。有些學(xué)者稱之為錐體外運動系統(tǒng)疾病(diseaseofextrapyramidalmotorsystems)，嚴格來說，此名稱並不恰當(dāng)，因為錐體外運動系統(tǒng)是指除了錐體運動系統(tǒng)(pyramidalmotorsystem)以外之其他所有的運動徑路而言，事實上，皮質(zhì)網(wǎng)狀脊髓徑路(corticore
2、ticulospinalpathway)亦屬於椎體外運動系統(tǒng)，當(dāng)其受損會造成運動癱瘓並不能產(chǎn)生不隨意運動。廣義來說，錐體外運動系統(tǒng)疾病造成不隨意運動是包括紋狀蒼白黑質(zhì)體(striato-pallido-nigral)及小腦兩部份的疾病。臨床上錐體及錐體外運動系統(tǒng)疾病兩者之區(qū)別如表１。表1.錐體及錐體外運動系統(tǒng)疾病之區(qū)別錐體錐體外1.肌張力(tonicity)痙攣(spasticity)，如同摺疊式彈簧刀開合，手臂伸開有阻力，但彎曲無阻力僵硬(rigidity)，如同齒輪轉(zhuǎn)動，手臂伸開及彎曲均無阻力2.肌張力亢進(hypertonus)手臂之屈肌及下
3、腿之伸肌四肢及軀幹之屈肌3.不隨意運動無有4.肌腱反射(DTR)增加正常5.運動無力(motorweak)有無6.Babinski徵候有無解剖上，基底核的組合包括尾核(caudatenucleus)、豆狀核(lenticularnucleus)、帶狀核(claustrum)、視丘下核(subthalamicnucleus)及黑質(zhì)(substantianigra)。其中豆狀核由殼部(putamen)及蒼白球(globuspallidus)所組成，而尾核及豆狀核又可組合成紋狀體(corpusstriatum)。有些生理學(xué)者將基底核的組合擴大為紅核(re
4、dnucleus)及腦幹之網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(reticularformationofbrainstem)?；缀藘?nèi)各核之間均有輸入(afferent)及輸出(efferent)纖維互相連絡(luò)，同時基底核與大腦皮質(zhì)、扁桃體(amygdala)及視丘核(thalamicnuclei)之間亦有輸出及輸入纖維互相連絡(luò)。這些纖維可以將基底核的神經(jīng)衝動經(jīng)過視丘核、大腦皮質(zhì)及錐體系統(tǒng)向下傳到脊髓而達到協(xié)調(diào)運動的功能。因此，當(dāng)基底核有病變，其神經(jīng)衝動之強弱不同時，則會產(chǎn)生各種不同的不隨意運動，如動作增強(hyperkinesia)、肌緊張異常(dystonia)、顫抖(tr
5、emor)、舞蹈癥(chorea)、僵硬(rigidity)、動作減慢(hypokinesia)等。最近三十年來由於神經(jīng)化學(xué)的進步，發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)傳遞物質(zhì)(neurotransmitters)與基底核的功能及不隨意運動有關(guān)，並進而調(diào)整神經(jīng)傳遞物質(zhì)來改善巴金森氏病的癥狀及其他不隨意運動疾患，故又可稱為神經(jīng)生化疾患(neurochemicaldisorders)。一些重要的神經(jīng)傳遞物質(zhì)其特性如下，(1)Acetylcholine(Ach)：紋狀體含量最高，在新紋狀體細胞(neostriatalneurons)內(nèi)合成及釋放，Ach為一種興奮性神經(jīng)傳遞物質(zhì)，
6、巴金森氏病患者之Ach含量較高，故以anti-cholinergic劑來治療此疾。(2)Dopamine：黑質(zhì)及紋狀體含量最多，在黑質(zhì)之緻密部(parscompacta)細胞合成，並在紋狀體或黑質(zhì)紋狀體徑路的終端釋放，dopamine為一種抑制性神經(jīng)傳遞物質(zhì)，巴金森氏病患者之dopamine及其代謝物HVA含量減低，故以Levodopa劑來治療此疾。(3)Gammaaminobutyricacid(GABA)：黑質(zhì)、紋狀體及蒼白球含量較高，在紋狀體細胞合成，並在黑質(zhì)之網(wǎng)狀部(或紋狀體黑質(zhì)徑路的終端)釋放，GABA為一種抑制性神經(jīng)傳遞物質(zhì)，Hunti
7、ngton氏舞蹈癥患者之GABA含量較低，故以GABA-mimetic劑來治療此疾。(4)其他尚有g(shù)lutamate，norepinephrine(NE)及serotonin等與不隨意運動的關(guān)係尚未完全清楚。巴金森氏病(Parkinson'sDisease)1817年JamesParkinson首先敘述此疾為一種搖抖性麻痺(shakingpalsy)，是慢慢發(fā)生的不隨意顫抖，肌力減弱，軀體向前彎，走路愈走愈快似跑步，感覺及智力無影響，也不明白其病理變化。1850年MarshallHall則改稱為震顫麻痺(paralysisagitans)。1867
8、年Ordenstein及Charcot首先使用belladonna治療此疾。1882年Charcot及Berger認為此疾
