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《腦白質(zhì)病變地特點(diǎn)及影像特征》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在應(yīng)用文檔-天天文庫(kù)。
1、實(shí)用標(biāo)準(zhǔn)文案腦白質(zhì)病變的特點(diǎn)及影像特征全網(wǎng)發(fā)布：2011-06-2319:48?一、概論有多種疾病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦白質(zhì)，而腦白質(zhì)病灶又分為原發(fā)和繼發(fā)性兩類.繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質(zhì)病灶，屬繼發(fā)性腦白質(zhì)病;原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡(jiǎn)稱腦白質(zhì)?。↙eukoencephalopathy）.腦白質(zhì)病按發(fā)病時(shí)髓鞘是否發(fā)育成熟再進(jìn)一步分為2類:1.先天性和遺傳性腦白質(zhì)病此類腦白質(zhì)病通常又稱之為腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（Leukodystrophy）或遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（HeredityLeukody
2、strophy），髓磷脂的產(chǎn)生、維持和分解異常是腦白質(zhì)髓鞘形成障礙的病因.這類疾病通常包括:腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質(zhì)外軸突發(fā)育不良等.2.獲得性腦白質(zhì)病獲得性腦白質(zhì)病主要指已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即:腦白質(zhì)脫髓鞘（demyelination）疾病.它主要包括:多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病和同心圓硬化等.2、正常腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)、發(fā)育及影像診斷（一）腦
3、白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無(wú)髓兩種.有髓神經(jīng)纖維的外周有髓樣結(jié)構(gòu)包裹，稱之為髓鞘.在電子顯微鏡下，髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞突起末端的扁薄膜包卷軸突而形成.一個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞有多個(gè)突起，分別包卷多個(gè)軸突，其胞體位于神經(jīng)纖維之間.一個(gè)軸突可被鄰近幾個(gè)少突膠質(zhì)細(xì)胞的突起包繞，這些突起相互融合，形成軸突外層“絕緣”文檔實(shí)用標(biāo)準(zhǔn)文案的髓鞘.髓鞘伴軸突一起生長(zhǎng)，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì)，習(xí)慣上稱之為髓磷脂.由于類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水
4、不容易通過(guò)，而起“絕緣”作用.當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加.（2）腦白質(zhì)的發(fā)育髓鞘形成是腦白質(zhì)發(fā)育的最后階段.胎兒在宮內(nèi)第3個(gè)月~6個(gè)月期間，自脊神經(jīng)根和脊索、從尾側(cè)向頭側(cè)發(fā)展開(kāi)始形成髓鞘.出生時(shí)，已經(jīng)有相當(dāng)數(shù)量的髓磷脂位于腦干、橋腦臂、內(nèi)囊后肢和半卵圓中心的放射冠等部位.其成熟過(guò)程主要發(fā)生于出生后，并持續(xù)到20歲以前，腦白質(zhì)的髓鞘終生都在改建.后天性腦白質(zhì)疾病的病灶在腦內(nèi)呈彌散分布，通常病灶較小，不引起腦形態(tài)結(jié)構(gòu)的顯著改變，但是各種腦白質(zhì)病的晚期均導(dǎo)致腦萎縮.少數(shù)先天性腦白質(zhì)疾病可引起腦體積增大
5、，多數(shù)亦不引起腦的形態(tài)改變.（3）影像學(xué)表現(xiàn)1．MRI表現(xiàn)MRI是顯示腦發(fā)育過(guò)程中腦內(nèi)各種解剖結(jié)構(gòu)形態(tài)變化的最佳影像學(xué)手段，顯示腦白質(zhì)髓鞘發(fā)育成熟過(guò)程也以MRI為首選.在T1加權(quán)像上，無(wú)髓鞘的腦白質(zhì)呈低信號(hào)，隨髓磷脂出現(xiàn)并成熟，腦白質(zhì)逐漸變?yōu)楦咝盘?hào).相反，在T2加權(quán)像上，無(wú)髓鞘腦白質(zhì)呈高信號(hào)，隨髓磷脂成熟，腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度逐漸下降.通常，在出生后頭6個(gè)月~8個(gè)月，監(jiān)測(cè)髓磷脂發(fā)育，以T1加權(quán)像為佳;而出生6個(gè)月后，則以T2加權(quán)像更為敏感.（髓鞘越多、T1信號(hào)越高、T2信號(hào)越低）文檔實(shí)用標(biāo)準(zhǔn)文案腦白質(zhì)各部位髓鞘形成和成熟并非同步
6、進(jìn)行，而有先后順序.足月健康新生兒，在丘腦、小腦臂有髓磷脂沉積;1個(gè)月后，內(nèi)囊后肢也可見(jiàn)到髓磷脂沉積;6個(gè)月時(shí)，在視放射區(qū)、內(nèi)囊前肢、放射冠及中央前回均顯示有髓磷脂沉積;8個(gè)月時(shí)，額頂葉腦白質(zhì)出現(xiàn)髓磷脂沉積;1歲時(shí)，顳葉亦見(jiàn)髓磷脂沉積.1歲以后，髓鞘形成向周圍逐漸擴(kuò)大，至10歲時(shí)髓鞘形成才趨于完全.其發(fā)生順序有一定的規(guī)律，一般從下向上、從后向前、從中心向周邊.10歲以后，雖然髓鞘有輕微變化，在MRI圖像上腦白質(zhì)的信號(hào)變化已經(jīng)不明顯.2歲以內(nèi)正常發(fā)育的小兒，根據(jù)MRI圖像上腦灰白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度對(duì)比形式，MRI表現(xiàn)可分為3種類型:
7、（1）嬰兒型（生后8個(gè)月內(nèi)），MRIT2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度高于灰質(zhì)，與正常成人所見(jiàn)相反.（2）等信號(hào)型（生后8個(gè)月~12個(gè)月），T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)與腦灰質(zhì)呈等信號(hào)，灰白質(zhì)的信號(hào)強(qiáng)度差異不顯著.（3）早成人型（生后12個(gè)月~2歲），T2加權(quán)像顯示腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度稍低于腦灰質(zhì)，至2歲時(shí)，腦白質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度接近成人呈低信號(hào).2.CT表現(xiàn)新生兒~2歲，CT顯示腦白質(zhì)的密度較高，與灰質(zhì)的對(duì)比度較差，2歲以后，逐漸接近成年人，腦白質(zhì)小密度減低，與灰質(zhì)的對(duì)比度加大.3、腦白質(zhì)疾病的影像學(xué)診斷1．傳統(tǒng)X線診斷X線平片檢查能顯示海綿狀腦病
8、（Canavan'sdisease）所致的進(jìn)行性頭顱增大，對(duì)其它類型的腦白質(zhì)疾病均無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn).腦室及氣腦造影可顯示腦白質(zhì)疾病晚期腦萎縮的改變.當(dāng)多發(fā)硬化斑塊較大時(shí)，腦血管造影可顯示有血管移位，但多數(shù)腦白質(zhì)疾病病灶的血管造影像呈陰性改變.總之，傳統(tǒng)X線檢查對(duì)腦白質(zhì)疾病的診斷價(jià)值非常有限.2.CT診斷文檔實(shí)
