腦白質(zhì)病變影像診斷ppt課件

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1、腦白質(zhì)病變影像診斷腦白質(zhì)的結(jié)構(gòu)腦白質(zhì)主要由神經(jīng)纖維構(gòu)成，而神經(jīng)纖維分有髓和無(wú)髓兩種。髓鞘伴軸突一起生長(zhǎng)，并反復(fù)包卷軸突多次，形成多層同心圓的螺旋“板層”樣結(jié)構(gòu)，其主要化學(xué)成份是類脂質(zhì)和蛋白質(zhì)。類脂質(zhì)約占髓鞘的80%，呈嫌水性，帶離子的水不容易通過(guò)，而起“絕緣”作用。當(dāng)其受損時(shí)，較多水進(jìn)入髓磷脂內(nèi)，引起腦白質(zhì)的水含量增加。分類髓鞘形成不良、障礙：先天、遺傳性髓鞘發(fā)育成熟，被破壞，即腦白質(zhì)脫髓鞘疾病先天性和遺傳性腦白質(zhì)病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良海綿狀腦病亞力山大病腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良病因：脂肪代謝紊亂所致，患者體內(nèi)缺乏乙酰輔酶A合成酶，不

2、能將特長(zhǎng)鏈脂肪酸切斷，使之在組織中、尤其在腦和腎上腺皮質(zhì)沉積，導(dǎo)致腦白質(zhì)和腎上腺皮質(zhì)破壞。多為3歲～12歲兒童。病灶呈T1加權(quán)低信號(hào)、T2加權(quán)像高信號(hào)改變，常經(jīng)胼胝體壓部連接兩側(cè)三角區(qū)病灶，呈現(xiàn)“蝶翼”樣形狀?；顒?dòng)期周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無(wú)強(qiáng)化。晚期大腦白質(zhì)普遍出現(xiàn)異常改變、無(wú)強(qiáng)化時(shí)，僅憑影像學(xué)表現(xiàn)很難與其它脫髓鞘疾病鑒別。異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良由于芳基硫酸酯酶或神經(jīng)鞘脂激活蛋白即腦硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶體內(nèi)腦硫脂水解受阻，而沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)、周圍神經(jīng)及腎、膽囊、肝等內(nèi)臟組織，引起腦白質(zhì)、周圍神經(jīng)脫髓鞘形成的進(jìn)展性、退化性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。通常按發(fā)病年齡分以下三型：晚嬰

3、型（12-24個(gè)月）、青少年型（從兒童早期到青少年晚期不等）、成人型（多在2l歲后發(fā)?。?。確診需測(cè)白細(xì)胞或呈纖維細(xì)胞的酶活性。MRI表現(xiàn)MRI表現(xiàn)為腦室周圍及皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的，對(duì)稱性的改變，在T1WI為低信號(hào)、T2WI為高信號(hào)，通常自雙側(cè)額葉向后發(fā)展，到彌漫，開(kāi)始于腦室周圍，注入造影劑后，病灶無(wú)強(qiáng)化。在癥狀早期即有很明顯的改變，但無(wú)U形纖維及小腦受累。后期可累及小腦，U形纖維，并有腦室擴(kuò)大和腦皮質(zhì)萎縮。MLD此病也可能累及患者的腎、膽囊、肝等，膽囊超聲的異?？勺鳛楸静≥o助的臨床診斷，與其他類型的腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良相鑒別。類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良Krabbe’（克拉貝病）氏病半乳

4、糖腦苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神經(jīng)脂質(zhì)代謝障礙所致。本病的嬰兒型較多見(jiàn)，3～6個(gè)月起病。MRI掃描病灶呈T1加權(quán)像低信號(hào)和T2加權(quán)像高信號(hào)改變，主要位于腦白質(zhì)，特別是在半卵圓中心和放射冠。晚期有明顯腦萎縮。海綿狀腦病腦白質(zhì)海綿樣變性缺乏天門冬氨酸?；?，導(dǎo)致血、尿中N-乙酰天門冬氨酸堆積。生后2-9個(gè)月發(fā)病。CT平掃顯示嬰兒頭顱增大，顱縫分離。兩側(cè)大腦半球半卵園中心呈對(duì)稱性大片低密度改變，從白質(zhì)中央?yún)^(qū)到皮髓交界區(qū)，廣泛對(duì)稱分布，內(nèi)囊和胼胝體不受累，增強(qiáng)掃描病灶不強(qiáng)化，腦皮質(zhì)明顯變薄。MRI顯示腦白質(zhì)受累較CT更清晰，病灶可累及皮質(zhì)及弓狀纖維。亞力山大病本病病因不明，多見(jiàn)于1歲

5、內(nèi)的嬰兒。額葉增大、腦室擴(kuò)大外，腦內(nèi)異常信號(hào)首先主要見(jiàn)于額葉腦白質(zhì)，向后發(fā)展累及內(nèi)囊、外囊和頂葉。晚期額葉可出現(xiàn)明顯囊性變和胼胝體萎縮。增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，邊緣變得更清楚。脫髓鞘性腦白質(zhì)病多發(fā)硬化急性散發(fā)性腦脊髓炎橋腦中央髓鞘溶解癥橋腦外髓鞘溶解癥進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的最常見(jiàn)類型，中青年人多見(jiàn)，MS的MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)突出中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病灶的空間和時(shí)間多發(fā)性的診斷核心地位?？臻g多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)需滿足5個(gè)區(qū)域中的2個(gè)區(qū)域：（1)3個(gè)以上腦室旁病灶；（2)1個(gè)以上幕下病灶；（3)1個(gè)以上脊髓病灶；（4)1個(gè)以上視神經(jīng)病灶；（5)1個(gè)以上皮

6、層／近皮層病灶。時(shí)間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn)：（1）與基線MRI比較，在隨訪中出現(xiàn)1個(gè)以上新的T2或增強(qiáng)病灶，對(duì)隨訪時(shí)間無(wú)特殊要求；（2）在任何時(shí)間同時(shí)存在強(qiáng)化和非強(qiáng)化病灶。MRI特征病灶多發(fā)，大小數(shù)毫米到2厘米最多見(jiàn)，較大病灶可呈“假腫瘤征”或彌漫分布病灶；可累及大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)等多個(gè)部位?？衫奂癠形纖維。典型的MS腦內(nèi)病灶表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍的異常高T2信號(hào),沿血管長(zhǎng)軸呈手指狀放射分布,與胼胝體和側(cè)腦室呈直角關(guān)系,故稱直角脫髓鞘征。MS脊髓內(nèi)病灶的特點(diǎn)是不超過(guò)2個(gè)脊髓節(jié)段、部分脊髓受累和不對(duì)稱損傷,但存在例外。一般說(shuō)來(lái),環(huán)形增強(qiáng)的病變提示陳舊性病變的再次活動(dòng),而結(jié)節(jié)性增強(qiáng)的病變

7、提示新發(fā)的病變。急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的主要累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，也稱為感染后或疫苗接種后腦脊髓炎多發(fā)于兒童，平均年齡5到8歲不等，無(wú)明顯的性別差異。ADEM通常為單向病程，但也有復(fù)發(fā)及多向病程的報(bào)導(dǎo)MRI特點(diǎn)MRI異常情況通常表現(xiàn)在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大，多，不對(duì)稱，邊緣模糊，多為斑片狀。通常累及皮層下，中樞白質(zhì)，大腦半球的白質(zhì)聯(lián)合，小腦，腦干和脊髓。丘腦和基底節(jié)區(qū)是常受累的的區(qū)域，也可累及腦室周圍白質(zhì)，胼胝體通常很少受累，然而大面積的