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1、心臟疾病第一節(jié)先天性心臟病的外科治療一、動脈導管未閉（patentductusarteriosus,PDA）動脈導管是胎兒期連接降主動脈峽部與左肺動脈根部之間的正常通道，胎兒血液由肺動脈進入主動脈。動脈導管在出生2個月后仍未閉合，稱動脈導管未閉。分為管型、漏斗型和窗型。病理生理通過動脈導管的血流量取決于導管大小和肺血管與體血管床的阻力和壓力差。在出生后如動脈導管未閉，由于主動脈壓力的升高和肺血管阻力的下降．主動脈收縮壓和舒張壓均超過肺動脈壓，血液持續(xù)出主動脈流入肺動脈，造成左向右分流，結果使左心負荷增加，左心逐漸肥厚擴張。同時，由于
2、肺血流增加、使肺循環(huán)壓力升高，加重了右心負擔，致右心肥大。肺動脈壓因肺小動脈硬化、狹窄而極度增高到達或超過主動脈舒張壓和收縮壓時，分流即停止；甚至出現(xiàn)肺動脈血反向流人主動脈內(nèi)，形成右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，稱為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。臨床表現(xiàn)輕者無明顯癥狀，分流量大者可出現(xiàn)勞累后氣促、咳嗽、乏力、心悸、發(fā)育不佳。巨大導管病兒在早年即可發(fā)生心力衰竭。出現(xiàn)右向左分流時可有下半身紫紺（即差異性紺）。動脈導管未閉易并發(fā)肺炎、細菌性心內(nèi)膜炎和充血性心衰。體格檢查胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機器樣雜音，收縮期增強，伴有震顫。分流量大的病
3、人．常在心尖部聽到隆隆樣舒張期雜音。此外，伴有周圍血管征象．如脈壓增寬、股動脈槍擊音、毛細血管搏動等。心電圖可以無異?；蝻@示不同程度的左、右心室肥大。胸部x線示心臟中度擴大，主動脈結突出，呈漏斗狀；肺動脈圓錐平直或膨出，肺充血。兩維超聲和彩色多普勒檢查能發(fā)現(xiàn)異常血流信號。治療手術適應證早產(chǎn)兒、嬰幼兒反復發(fā)生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂養(yǎng)困難者，應及時手術。無癥狀者可于學齡前擇期手術。發(fā)紺型心臟病合并動脈導管未閉不能單獨結扎導管者需同期進行畸形矯治。艾森曼格綜合癥是手術禁忌。手術方法（1）結扎或鉗閉，最常用。（2）切斷縫合，用于導管粗
4、大。損傷出血或感染后不宜結扎或鉗閉者。（3）內(nèi)口縫合，需體外循環(huán)，適于粗短、壁脆、或瘤樣改變的動脈導管，伴有肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結扎術后再通者。（4）導管封堵。二、房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefect,ASD）是心房間隔先天性發(fā)育不全所致的左右心房間異常交通。分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，后者多見。繼發(fā)孔缺損又分為中央型（卵圓孔型）、上腔型（靜脈竇型）、下腔型和混合型。病理生理由于左房壓超過右房壓，左房向右房分流，加重右房右室負荷，使肺動脈壓增加，嚴重者出現(xiàn)艾森曼格綜合癥，最終出現(xiàn)右心衰竭。繼發(fā)孔房間隔缺
5、損病程緩慢，原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣返流，病情較重，進展也較快。臨床表現(xiàn)癥狀繼發(fā)孔房間隔缺損一般到青年期才出現(xiàn)氣促、心悸、乏力及發(fā)紺等右心衰竭癥狀，原發(fā)孔房間隔缺損癥狀出現(xiàn)早，表現(xiàn)重。體征胸骨左緣2-3肋間Ⅱ-Ⅲ級吹風樣收縮期雜音，肺動脈瓣第二音亢進。嚴重者出現(xiàn)房顫以及肝脾腫大、腹水、下肢水腫等靜脈淤血癥狀。輔助檢查心電圖示電軸右偏，右束支傳導阻滯，P波高尖，右室肥大，心房纖顫等；X線示梨形心，肺充血透視下可見肺門“舞蹈”征；超聲心動圖可明確顯示缺損位置、大小、分流情況及心房、心室擴大等改變。治療手術適應證無癥狀，但有右心擴大者
6、應手術治療，適宜手術年齡為3-5歲。原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損合并肺動脈高壓者應盡早手術。艾森曼格綜合征者禁忌手術。手術方法直接縫合、補片修補、導管傘封堵等。三、室間隔缺損室間隔缺損（ventricularseptaldefect,VSD）分為膜部缺損、漏斗部缺損和肌部缺損。以膜部缺損最常見，肌部缺損最少。病理生理缺損小者可終生無癥狀，缺損大分流量多使左心室負荷加重，繼而左房左室增大。肺血流增加，肺小動脈痙攣產(chǎn)生肺動脈高壓，導致右室肥大。隨著肺動脈高壓的加重最后導致艾森曼格綜合征。臨床表現(xiàn)癥狀輕者終生可無癥狀，分流量大者出生
7、后即出現(xiàn)反復呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩等。能渡過嬰幼兒期的較大室間隔缺損患者表現(xiàn)為活動耐力較同齡人差，勞累后氣促、心悸、甚至發(fā)紺和右心衰竭。易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。體征胸骨左緣2-4肋間Ⅲ級以上粗糙的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫。肺動脈高壓者可有肺動脈瓣第二音亢進，并可有肺動脈瓣相對關閉不全產(chǎn)生的舒張期雜音。輔助檢查心電圖可有左室肥大或雙心室肥大等；X線示心影左下擴大，肺門血管影增粗、肺門殘根征等；超聲心動圖更能顯示缺損部位、大小、分流情況及心臟形態(tài)改變，最具有診斷價值。治療手術適應證無癥狀和房室無擴大者可長期觀
8、察；有癥狀者應盡早手術；無癥狀但房室已有擴大者應與學齡前手術；肺動脈瓣下缺損易發(fā)生主動脈瓣脫垂，應及時手術；艾森曼格綜合癥為手術禁忌。手術方法基本同房間隔缺損四、法洛氏四聯(lián)征法洛氏四聯(lián)征（tetralogyofFallot）是右室漏斗
