先 天 性 心 臟 病

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1、先天性心臟病房間隔缺損AtrialSeptalDefect(ASD)ASD在先天性中最常見(jiàn)，約占25–35%。一.病因病介◇胚胎發(fā)育：房間隔由左側(cè)原發(fā)隔+右側(cè)繼發(fā)隔組成◇胚胎第四周末,原始心腔腹背二側(cè)中部向內(nèi)突出形成心內(nèi)膜墊，心房后上方生長(zhǎng)—原發(fā)房間隔，向下生長(zhǎng)，與心內(nèi)膜墊間—原發(fā)孔—封閉，原發(fā)隔上多個(gè)小孔，即繼發(fā)孔?！蟮谄咧芾^發(fā)隔，下緣一孔即卵園孔，彼此遮蓋。◇繼發(fā)孔型房間隔缺損，約占70%原發(fā)隔上的繼發(fā)孔吸收過(guò)多，繼發(fā)隔生長(zhǎng)發(fā)育不足。◇原發(fā)孔型房間隔缺損，約占10%。原發(fā)隔的下緣與房室管心內(nèi)膜墊未能愈合形成原發(fā)孔未閉，并伴二尖瓣裂隙及嚴(yán)重返流。

2、◇靜脈竇型房間隔缺損，約占5-10%。缺口下緣為房間隔，后緣為右房壁，上緣為上腔開(kāi)口。二.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)◆M型右房右室擴(kuò)大，右心容量負(fù)荷過(guò)重（室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)）◆二級(jí)，卵園窩部房間隔缺損斷端增粗，如火柴棒狀。注意心尖四腔觀，勿將回聲失落誤認(rèn)為房間隔缺損。劍下四腔觀聲束與房間隔呈垂直，可準(zhǔn)確顯示。胸骨旁大血管短軸觀亦可顯示?！鬚DE取樣容積置缺損之右房側(cè)可探及收縮中晚期及舒張期正向分流湍流波形?！鬋DFI上述部位探及由左房右房，至二尖瓣口的正向紅色血流束。依分流部位可區(qū)分繼發(fā)孔型原發(fā)孔型和靜脈竇型◆經(jīng)食道超聲是檢測(cè)ASD的理想窗口，不僅明確

3、房缺的存在，并可確定了解缺損部位及缺損數(shù)目。分流量的判定通過(guò)肺循環(huán)血流量與體循環(huán)血流量的比值（QP/QS）進(jìn)行評(píng)價(jià)房間隔缺損QP/QS=SVPV或BTV/SVAV或MV室間隔缺損QP/QS=SVPV或MV/SVAV或MV動(dòng)脈導(dǎo)管未閉QP/QS=SVMV或AV/SVPV或TV少量分流QP/QS<1.5中量分流QP/QS1.5–2.0大量分流QP/QS>2室間隔缺損VentricularSeptalDefect(VSD)室間隔缺損為最常見(jiàn)的先天性心臟畸形，占先天性的25–50%，在復(fù)合性先心中約占2/3。胎兒期間，受各種因素影響是間隔發(fā)育所致，室間隔是

4、分開(kāi)左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。一.病因病介△膜周部（膜部，嵴下，主動(dòng)脈下）最多見(jiàn)，依其延及部位，又分為流如部，流出部及融合型?！髁鞒龅啦浚ㄡ障?，圓錐隔，肺動(dòng)脈瓣下，雙動(dòng)脈瓣下）△流入道部缺損位于三尖瓣下，膜部的后下，圓錐肌下部△肌小梁部可分為心尖部，中央部，邊緣部二.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)△二維及M型示左室容量負(fù)荷過(guò)重，檢查切面，胸骨旁左室專軸。心尖四腔心尖五腔肋下長(zhǎng)軸、短軸不同類型缺損在相應(yīng)部位示室間隔連續(xù)中斷，斷端回聲增粗，左房、左室增大△PDE取樣容積置缺損的右室側(cè)顯示收縮期高速充填的頻譜上升支下降支均陡直峰值血流在PDE時(shí)可呈雙向混

5、疊頻移,連續(xù)多普勒呈高速頻譜不發(fā)生混疊△CDFI不同類型的VSD，可在缺損之右室顯示分流的彩色血流，紅色為主，正向多色鑲嵌的血流束。血流束大小與缺損口大小有關(guān)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentductasArteriosus）動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間正常通道，出生應(yīng)自行關(guān)閉。如一年仍不關(guān)閉為先天心臟缺陷，占先心病的15–20%，是新生兒及早產(chǎn)兒常見(jiàn)的先心病之一。一.病因病介主動(dòng)脈壓力（100/60）比肺動(dòng)脈壓力（20/6）明顯大。PDA時(shí)主動(dòng)脈血液連續(xù)通過(guò)導(dǎo)管分流入肺動(dòng)脈，分流量大小取決于導(dǎo)管粗細(xì)和肺血管阻力。左房、左室增大，肺動(dòng)脈增粗，當(dāng)肺循

6、環(huán)阻力大于體循環(huán)，左向右流出。二.超聲心動(dòng)圖◇M型左房、左室增大，左心容量負(fù)荷過(guò)重◇二維胸骨旁肺動(dòng)脈專軸觀，肺動(dòng)脈增寬，可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的部位、形態(tài)、專軸、粗細(xì)◇PDE肺動(dòng)脈專軸取樣容積置肺動(dòng)脈可探及雙期連續(xù)性湍流頻譜◇CDFI肺動(dòng)脈分叉處有一礎(chǔ)雙期異?；ㄉ鲀?nèi)降主動(dòng)脈通過(guò)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈，多沿肺動(dòng)脈外側(cè)緣走行△PDE肺動(dòng)脈主干記錄到收縮期湍流頻譜△CDFI室間隔缺損處雙向分餾，收縮期藍(lán)色血流束由RV升主動(dòng)脈舒張期紅色血流束從左室主動(dòng)脈右室流出道及肺動(dòng)脈內(nèi)見(jiàn)藍(lán)色為主五色相間的細(xì)窄射流束▲園柱型導(dǎo)管呈柱狀，內(nèi)徑5-10mm不等▲漏斗型導(dǎo)管二端口徑

7、不等，近肺動(dòng)脈處口徑小，近降主動(dòng)脈處口徑大▲窗型肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，口徑較大▲動(dòng)脈瘤型導(dǎo)管呈囊狀擴(kuò)張▲啞鈴型法樂(lè)氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）法樂(lè)氏四聯(lián)癥包括高位室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄及右心室肥厚，為成人期最常見(jiàn)的紫紺型先心。一.血流動(dòng)力學(xué)肺動(dòng)脈狹窄右室壓力明顯升高，又伴高位室缺及主動(dòng)脈騎跨產(chǎn)生，肺循環(huán)血流減少，缺氧嚴(yán)重。二.超聲心動(dòng)圖△二維和M型主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷左室專軸心尖五腔示主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈增寬右心室肥厚右心室可增大流出道狹窄肺動(dòng)脈狹窄三尖瓣下移畸形Ebstein畸形，較少見(jiàn)，系胚胎發(fā)育異常所致。部分或全

8、部三尖瓣位置下移至右室體，使右室房，可并卵園孔未閉?！舳S和M型三尖瓣附著點(diǎn)移向右心室三尖瓣前葉附著點(diǎn)與三尖瓣隔瓣附著點(diǎn)相