(醫(yī)藥)胸部少見、罕見疾病影像診斷

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1、胸部影像診斷專題講座胸部罕見、少見疾病影像診斷同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科王培軍病例1——臨床資料患兒，5歲，男性呼吸困難，發(fā)燒數(shù)周抗炎治療數(shù)周無效2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科2病例1——影像資料右肺中下野可見大片實(shí)變影2021/7/133同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例1——影像資料右肺中葉大片不規(guī)則軟組織密度影，大小約10cm右肺上葉及下葉肺組織局部萎陷不張改變右側(cè)胸腔少許積液及少許氣體影2021/7/134同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例1——影像資料化療4.5月后，病灶消失化療2個(gè)月后，病灶明顯縮小202

2、1/7/135同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科?2021/7/136同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科病例1——病理結(jié)果胸膜肺母細(xì)胞瘤PleuropulmonaryBlastoma亦稱小兒肺母細(xì)胞瘤PulmonaryBlastomainChild2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科7肺母細(xì)胞瘤——討論概述臨床資料病理特征影像表現(xiàn)鑒別診斷2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科8肺母細(xì)胞瘤——概述命名1961年Spencer認(rèn)為起源于胚胎多能性間充質(zhì)與腎母細(xì)胞瘤相似，故取名為“肺母細(xì)胞瘤”病理分類由幼稚上皮和惡性間葉細(xì)胞成分構(gòu)

3、成2004年WHO新分類將其列入腺鱗癌年齡2個(gè)月～72歲平均40多歲性別男>女2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科9肺母細(xì)胞瘤——臨床資料癥狀早期臨床癥狀隱匿晚期腫瘤大時(shí)胸痛、咳嗽、咯血等壓迫癥狀分類小兒肺母細(xì)胞瘤（又稱胸膜肺母細(xì)胞瘤）多在肺周邊或胸膜及縱隔成人肺母細(xì)胞瘤發(fā)生于肺內(nèi)并可累及胸膜和縱隔近肺門者極少2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科10肺母細(xì)胞瘤——臨床資料預(yù)后若無轉(zhuǎn)移手術(shù)半數(shù)可治愈若有轉(zhuǎn)移半數(shù)3～12月死亡2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科11肺母細(xì)胞瘤——病理特征小兒肺母細(xì)胞瘤（又稱

4、胸膜肺母細(xì)胞瘤）Ⅰ型為囊性，沒有實(shí)性成分Ⅱ型為囊實(shí)性，既有囊性又有實(shí)性Ⅲ型為單純實(shí)性，無上皮圍成囊腔成人肺母細(xì)胞瘤雙向型肺母細(xì)胞瘤上皮型肺母細(xì)胞瘤2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科12雙相型肺母細(xì)胞瘤惡性上皮成分多形成大小不等的子宮內(nèi)膜樣腺體，并可見上皮性實(shí)性條索，大多數(shù)間葉成分為原始胚胎性小卵圓形或梭形細(xì)胞，核大深染，胞漿稀少，壞死及核分裂像常見。上皮型肺母細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為密集的分支狀腺管結(jié)構(gòu)，腺上皮為假復(fù)層柱狀上皮，部分胞漿透亮，可見核分裂像。肺母細(xì)胞瘤——病理特征大體表面可結(jié)節(jié)狀，邊界清晰切面似魚肉樣2021/7/13

5、同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科13肺母細(xì)胞瘤——病理特征光鏡由間胚葉、胚芽成分及腺上皮組成瘤細(xì)胞分化差、核分裂象易見偶可見器官樣結(jié)構(gòu)（如腎小球樣結(jié)構(gòu)）2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科142021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科15ABⅠ型肺母細(xì)胞瘤，多發(fā)囊性改變，下部為較原始細(xì)胞，比較密集，上層為腫瘤細(xì)胞，數(shù)量較多.與纖維細(xì)胞較難區(qū)分（HE染色×200)）(B)原始細(xì)胞,位于良性上皮下（HE染色×400）肺母細(xì)胞瘤——病理特征肺母細(xì)胞瘤——影像表現(xiàn)部位右肺多于左肺，上葉多于下葉常多位于周邊單發(fā)為主形態(tài)圓形、橢圓形、

6、不規(guī)則形腫塊大小直徑多>5cm邊緣腫瘤邊緣光滑2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科16肺母細(xì)胞瘤——影像表現(xiàn)密度多均勻，可囊性改變伴出血壞死時(shí)表現(xiàn)中心局限性低密度區(qū)周圍多無粗毛刺及深分葉縱隔及肺門淋巴結(jié)無明顯腫大強(qiáng)化明顯不均勻強(qiáng)化2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科17CASE1男性，2月，氣促2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科18右下肺顯示兩個(gè)囊性病灶，內(nèi)可見分隔，壁較厚囊性小兒肺母細(xì)胞瘤（Ⅰ型）2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科19胸片顯示右肺野大片實(shí)變影CT示病灶侵犯縱隔，心臟移位

7、CASE2女性，3歲，呼吸困難實(shí)性小兒肺母細(xì)胞瘤（Ⅲ型）2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科20右下肺可見巨大軟組織腫塊影，密度不均勻病灶與胸膜關(guān)系較密切(心臟明顯左移）CASE2女性，3歲，呼吸困難實(shí)性小兒肺母細(xì)胞瘤成人肺母細(xì)胞瘤2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科21右肺中葉不規(guī)則軟組織腫塊影，呈分葉狀，邊緣清晰CASE3男性，37歲，呼吸困難CASE4女性，19歲，胸悶兩月肺母細(xì)胞瘤2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科22胸片示左下肺野可見一邊緣清晰類圓形軟組織腫塊影（箭頭）增強(qiáng)CT顯示病灶不均勻

8、強(qiáng)化，左側(cè)胸膜局部浸潤（長箭頭）CASE5女性，36歲，產(chǎn)后3個(gè)月咯血2021/7/13同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科23左肺上葉可見類圓形軟組織腫塊影，密度尚均勻，邊界較清晰肺母細(xì)胞瘤CAS