胸部少見疾病影像診斷

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1、胸部少見疾病影像診斷影像科紀濤濤8/26/2021肺含鐵血黃素沉著癥急性期肺出血8/26/2021肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發(fā)病年齡主要在兒童期，初發(fā)年齡多數(shù)在嬰幼兒及學齡前。發(fā)病機理可能與自身免疫有關，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復發(fā)作，長期預后不良。8/26/2021Wegener'sgranulomatosis8/26/2021WEGERGRANULOMA8/26/2021Wege

2、ner'sgranulomatosis8/26/2021肺Wegener肉芽腫CT表現(xiàn)：（1）兩肺多發(fā)結節(jié)，少數(shù)可單發(fā)，大小可數(shù)毫米到數(shù)厘米不等，邊緣光滑或稍模糊；（2）約一半的病灶有空洞，多為內壁一規(guī)則的厚壁空洞，病灶發(fā)展時空洞增大，空洞壁可變薄，甚至可見液平面，巨大空洞可達整個肺葉。經治療后隨病情好轉空洞縮小，甚至完全消失；（3）可見小點狀鈣化，多出現(xiàn)于長期治療后，且主要位于腫塊的邊緣；（4）鄰近支氣管擴張及囊泡狀肺氣腫；（5）周圍可見毛刺及胸膜凹陷征；（6）縱隔淋巴結腫大，胸腔積液少見。8/26/2021Godman提出WG必須滿足三個條件:上呼吸道壞死性肉芽腫病變、血

3、管炎及腎小球腎炎(即威格納三聯(lián)征),近年增加了c－ANCA陽性。ANCA為抗中性粒細胞胞漿自身抗體,抗體的滴度與疾病活動程度相關并可預測疾病是否復發(fā)。8/26/2021肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小氣管管壁及其周圍的類平滑肌細胞的進行性增生，呈錯構瘤樣改變，使氣管局限狹窄而形成空氣潴留，使遠端肺泡擴大融合呈囊狀腔，胸膜下囊腔破裂可導致氣胸;當淋巴管或胸導管阻塞可引起淋巴回流障礙甚至形成乳糜胸、腹水;肺小靜脈遠端管腔內瘀血擴張甚至破裂出血，引起患者咯血。8/26/20218/26/2021PLAM女31胸水8/26/2021肺淋巴管平滑肌瘤病CT

4、表現(xiàn)本病特征性的CT表現(xiàn)是肺內小氣囊。囊變型病變表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的小氣囊，邊界清楚的不規(guī)則線樣壁。大多數(shù)氣囊呈圓形，少數(shù)小葉間隔的壁呈多角型形，局部見多個氣囊相重疊。平滑肌細胞型病變表現(xiàn)為線樣密度灶和局部肺區(qū)毛玻璃樣密度。后期并發(fā)癥以氣胸較為常見，有少量胸水，并可見有淋巴結腫大。少數(shù)患者CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎血管平滑肌瘤。8/26/2021PLAM影像學上可見雙肺彌漫的囊狀影，囊狀影的分布無部位差異。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁邊緣。囊狀影之間為相對正常的肺組織，極少融合60%患者出現(xiàn)乳糜胸水，40%合并氣胸。本病預后較差，常于出現(xiàn)癥狀后10年內死于呼吸衰竭。無明顯纖維

5、化或結節(jié)狀影。多為育齡期女性，多患有子宮平滑肌瘤8/26/20218/26/20218/26/2021肺嗜酸性肉芽腫肺嗜酸粒細胞性肉芽腫，系組織細胞在肺內異常增生又稱為肺組織細胞增生癥X，是以肺組織細胞浸潤為主要特點的原因不明的一種罕見疾病?；颊叨嘤形鼰熓罚Ｒ姲Y狀為慢性咳嗽和輕度呼吸困難，可有胸痛，當肺囊泡破裂時發(fā)生自發(fā)性氣胸，部分患者可有輕中度發(fā)熱、咯血、夜汗、食欲減退，體重減輕等?；颊咭部蔁o呼吸道癥狀或癥狀輕微而不能引起重視，肺部無陽性體征，而僅于胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)，實驗室檢查常為正常值，部分患者血白細胞增高，中性粒細胞增多，嗜酸粒細胞很少能在血液中發(fā)現(xiàn)，免疫學檢查可正

6、常。肺功能以限制性通氣功能障礙，彌散功能下降為主。確診須經肺組織活檢。病理可見：肉芽腫性炎，肉芽腫內有較多的Langerhans組織細胞，還可見顯著的嗜酸粒細胞浸潤；免疫組化染色示：Langerhans細胞S-100陽性，符合郎格罕組織細胞增多癥（嗜酸粒細胞性肉芽腫）。8/26/2021女性，28歲。多尿、閉經，開胸活檢證實肺嗜酸性肉芽腫蜂窩肺，中上肺為主有明顯囊壁，薄而光整，多小于2mm8/26/2021影像學特征：兩肺彌漫性而以兩上、中葉為主的小結節(jié)（多小于5mm）、斑片狀、囊狀陰影，囊腔多不規(guī)則或呈類圓形，囊壁較厚；早期以小結節(jié)為主，后期以囊腔為主—蜂窩肺。25%的患

7、者可并發(fā)氣胸。8/26/2021Langerhanscellhistiocytosis男性19歲，輕度咳嗽7天。8/26/20218/26/2021肺嗜酸性肉芽腫、肺淋巴管肌瘤病及肺氣腫均是產生囊樣肺實質改變的疾病。與肺氣腫相比，此二種疾病的囊腫可見囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。根據(jù)囊腫分布可鑒別這兩種疾病。肺嗜酸性肉芽腫分布以上肺野特別明顯，向下至肋膈角區(qū)則逐漸減少，而肺淋巴管肌瘤病的囊腫呈全肺彌漫分布。8/26/2021肺泡蛋白沉積癥（Pulmonaryalveolusproteindeposi