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1、淋巴造血系統(tǒng)疾病中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科中山醫(yī)學(xué)院病理教研室紅細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞單核細(xì)胞血小板幼稚紅細(xì)胞多潛能造血干細(xì)胞原始紅細(xì)胞原始粒細(xì)胞原始單核細(xì)胞原巨核細(xì)胞幼稚粒細(xì)胞幼稚單核細(xì)胞幼稚巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞幼稚淋巴細(xì)胞淋巴母細(xì)胞淋巴樣干細(xì)胞髓樣干細(xì)胞淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類根據(jù)瘤細(xì)胞來源分類髓樣腫瘤(Myeloidneoplasm)：來源于髓系造血細(xì)胞(粒細(xì)胞、單核細(xì)胞等)淋巴樣腫瘤(Lymphoidneoplasm)：來源于淋巴細(xì)胞根據(jù)腫瘤原發(fā)部位分類白血病(Leukemia)：原發(fā)于骨髓造血組織淋巴瘤(Lymphoma)：原發(fā)于骨髓外淋巴組織授課內(nèi)容白血病淋巴瘤淋巴
2、組織反應(yīng)增生Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥白血病 （Leukemia）原發(fā)于骨髓造血細(xì)胞的惡性腫瘤，瘤細(xì)胞稱為白血細(xì)胞（Leukemiccell），白血細(xì)胞由骨髓進(jìn)入外周血，或多或少出現(xiàn)在外周血并浸潤全身臟器概念病理改變骨髓增生活躍，白血細(xì)胞彌漫浸潤，正常造血細(xì)胞稀少正常骨髓急性白血病白血細(xì)胞形態(tài)較單一正常骨髓急性白血病全身臟器白血細(xì)胞浸潤，以肝、脾、淋巴結(jié)最為明顯白血細(xì)胞浸潤骨髓外器官一般不形成腫塊，彌漫浸潤于間質(zhì)，對(duì)實(shí)質(zhì)細(xì)胞破壞較少、較慢發(fā)熱，貧血，出血肝、脾、淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查外周血液量的改變：WBC數(shù)量增多或減少質(zhì)的改變：出現(xiàn)幼稚WBC—白血細(xì)胞骨髓涂片和骨髓
3、活檢白血細(xì)胞增生活躍，正常造血細(xì)胞減少自然病程急性慢性細(xì)胞類型髓細(xì)胞性淋巴細(xì)胞性白血病分類命名急性髓（粒）細(xì)胞性白血病Acutemyelogenousleukemia,AML慢性髓（粒）細(xì)胞性白血病Chronicmyelogenousleukemia,CML急性淋巴母細(xì)胞性白血病Acutelymphoblasticleukemia,ALL慢性淋巴細(xì)胞性白血病Chromiclymphocyticleukemia,CLL髓樣腫瘤淋巴樣腫瘤急性白血?。ˋcuteLeukemia）常見于兒童（急淋）和青年（急粒）起病急，病情進(jìn)展迅速常表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、淋巴結(jié)和肝脾腫大臨床以急性粒細(xì)胞性白血病最
4、多見，其次為急性淋巴母細(xì)胞性白血病白血細(xì)胞分化較幼稚，形態(tài)均一AMLALL慢性白血?。–hronicLeukemia）多見于中老年人起病隱蔽，進(jìn)展緩慢，臨床癥狀不明顯肝、脾、淋巴結(jié)腫大明顯，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)常顯著增高白血細(xì)胞分化較成熟，分化各階段白血細(xì)胞均可見，以偏成熟階段為主CMLCLL急性髓（粒）細(xì)胞性白血病Acutemyelogenous(granulocytic)leukemia,AML具有急性白血病的一般臨床病理特征FAB分類M0，M1，M2，M3急性粒細(xì)胞白血病M4急性粒單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病骨髓活檢AML,M0原粒細(xì)胞骨髓活
5、檢AML,M3早幼粒細(xì)胞骨髓活檢AML,M5幼單核細(xì)胞特殊表現(xiàn)粒細(xì)胞肉瘤(granulocyticsarcoma)又稱髓樣肉瘤，綠色瘤少數(shù)病例白血細(xì)胞浸潤骨髓外組織形成的瘤樣腫塊同時(shí)或早于血象改變發(fā)生多見于骨膜下、皮膚、淋巴結(jié)等部位慢性髓（粒）細(xì)胞性白血病Chronicmyelogenous(granulocytic)leukemia,CML外周血白細(xì)胞數(shù)量明顯增高肝、脾腫大最明顯，常出現(xiàn)巨脾，脾梗死，淋巴結(jié)腫大不明顯部分病例后期加速期→急變期巨脾CML脾梗死CML骨髓活檢CML骨髓活檢慢粒急性變：幼稚階段造血細(xì)胞明顯增多Ph1染色體（費(fèi)城染色體）：t(9,22)Ph1髓系白血病瘤細(xì)胞
6、肝臟浸潤特點(diǎn)：主要浸潤于肝竇淋巴瘤Lymphoma概念原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等部位的惡性腫瘤，瘤細(xì)胞形態(tài)上表現(xiàn)為不同分化階段的淋巴樣細(xì)胞淋巴樣干細(xì)胞骨 髓造血干細(xì)胞原T/NK細(xì)胞原B細(xì)胞前B細(xì)胞原NK細(xì)胞前NK細(xì)胞原T細(xì)胞前T細(xì)胞胸腺T細(xì)胞CD4＋T細(xì)胞CD8＋T細(xì)胞胸 腺抗 原邊緣區(qū)B細(xì)胞漿細(xì)胞套細(xì)胞Na?veB細(xì)胞初級(jí)濾泡B免疫母細(xì)胞漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞淋巴結(jié)皮質(zhì)淋巴結(jié)髓質(zhì)淋巴結(jié)抗 原活化CD4＋T細(xì)胞成熟NK細(xì)胞濾泡B母細(xì)胞中心母細(xì)胞中心細(xì)胞生發(fā)中心套區(qū)次級(jí)濾泡活化CD8＋T細(xì)胞淋巴結(jié)結(jié)外組織淋巴瘤原發(fā)部位廣泛，幾乎可以發(fā)生于全身任何部位臨床表現(xiàn)早期：局限性、無痛性、進(jìn)行性淋
7、巴結(jié)腫大，或淋巴結(jié)外局部腫塊晚期：腫瘤侵犯骨髓、肝、脾等重要器官大體形態(tài)淋巴結(jié)腫大，切面魚肉狀器官彌漫性腫大，或形成腫塊肝臟脾臟脾臟腎臟胃結(jié)腸肺鏡下形態(tài)淋巴樣瘤細(xì)胞增生，彌漫浸潤病變器官正常結(jié)構(gòu)不同程度破壞淋巴瘤診斷常用輔助實(shí)驗(yàn)技術(shù)1、免疫組化標(biāo)記抗體（主要用于免疫分類）抗體標(biāo)記細(xì)胞LCA白細(xì)胞CD20,CD79B細(xì)胞CD45RO,CD3T細(xì)胞MAC387組織細(xì)胞CD30R-S細(xì)胞，活化淋巴細(xì)胞CD15R-S細(xì)胞L26LCACD32、多聚酶鏈反
