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1、發(fā)紺（cyanosis)發(fā)紺：HbO2呈鮮紅色，去氧后呈紫藍色。發(fā)紺是血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚、粘膜呈青紫色，稱為發(fā)紺，亦稱紫紺。當(dāng)體表表淺毛細血管床血液中去氧Hb含量達5g／100ml血液以上時，出現(xiàn)發(fā)紺。廣義的發(fā)紺還包括血紅蛋衍化物（高鐵血紅蛋白、硫化血紅蛋白）所致皮膚青紫現(xiàn)象。發(fā)病機制發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白增多所致☆V血（還原Hb）→RV→PA→肺毛細血管↑↓O2（空氣）→氣管→支氣管→肺泡病因與臨床表現(xiàn)分如下兩種情況：血液中還原Hb增多血液中存在異常血紅蛋白衍化物1.血液中還原Hb增多分以下三大類（1）中心性發(fā)紺：由心、肺疾病導(dǎo)致動脈血氧
2、飽和度（動脈血氧與Hb結(jié)合的程度）低引起。發(fā)紺特點是全身性，皮膚溫暖。①肺性發(fā)紺：呼吸道、肺和肺血管病。機制：肺通氣或換氣功能障礙，肺氧和作用不足，致體循環(huán)血管中還原Hb增多而出現(xiàn)發(fā)紺。②心性混血性發(fā)紺：見于先心(法四、艾生曼格綜合征）。機制：心與大血管之間存在異常通道，部分靜脈血未經(jīng)過氧合作用。（2）周圍性發(fā)紺發(fā)紺機制：周圍循環(huán)血流障礙所致。發(fā)紺特點：①常見于肢體末端與下垂部位，如肢端、耳垂與鼻尖；②發(fā)紺部位的皮膚溫度低、發(fā)涼，若按摩或加溫耳垂與肢端，使其溫暖，發(fā)紺即可消失。此點有助于與中心性發(fā)紺相鑒別．后者即使按摩或加溫，青紫不消失。此型發(fā)紺又可分為：①
3、淤血性周圍性發(fā)紺②缺血性周圍性發(fā)紺。1)淤血性周圍性發(fā)紺常見疾?。河倚乃ソ摺B出性心包炎心包壓塞、縮窄性心包炎、局部靜脈病變(血栓性靜脈炎、上腔靜脈綜合征、下肢靜脈曲張)等。發(fā)生機制：是因體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢，氧在組織中過多攝取所致。2)缺血性周圍性發(fā)紺①重癥休克，由于周圍血管痙攣收縮，及心輸出量減少，循環(huán)血容量不足，血流緩慢，周圍組織血流灌注不足、缺氧，致皮膚粘膜呈青紫、蒼白。②局部血循環(huán)障礙，如血栓閉塞性脈管炎、雷諾病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥、嚴重受寒等，由于肢體動脈阻塞或未梢小動脈強烈痙攣、收縮，可引起局部冰冷、蒼白與發(fā)紺。（3）混合性發(fā)紺中心性
4、發(fā)紺與周圍性發(fā)紺并存，可見于全心衰，因肺淤血或支氣管肺部病變，致肺內(nèi)氧合不足，以及周圍血流緩慢，毛細血管內(nèi)血液脫氧過多所致。2.血液中存在異常血紅蛋白衍化物（1）藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致的高鐵血紅蛋白血癥由于血紅蛋白分子的二價鐵被三價鐵所取代，致失去與氧結(jié)合的能力，當(dāng)血中高鐵血紅蛋白含量達30g/L時，即可出現(xiàn)發(fā)紺。此種情況通常由伯氨奎啉、亞硝酸鹽、氯酸鉀、次硝酸鉍、磺胺、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起。發(fā)紺特點：急驟出現(xiàn)，暫時性，病情嚴重，經(jīng)過氧療青紫不減，靜脈血呈深棕色，靜注亞甲藍、硫代硫酸鈉、大量維生素C可使青紫色消退。分光鏡檢查可證明高鐵血紅蛋白存在由
5、于進食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜而引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也可出現(xiàn)發(fā)紺，稱腸源性青紫癥。（2）先天性高鐵血紅蛋白血癥患者自幼發(fā)紺，有家族史，身體一般健康狀況較好。特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥見于女性，發(fā)紺與月經(jīng)周期有關(guān)，機制未明。（3）硫化血紅蛋白血癥硫化氫+血紅蛋白→硫化血紅蛋白，當(dāng)血中含量達5g/L時即可出現(xiàn)發(fā)紺。凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)也能引起硫化血紅蛋白血癥，但須同時有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量硫化氫。服用的含氮化合物或芳香族氨基酸則起到觸酶作用。硫化血紅蛋白血癥特點①持續(xù)時間長，可達幾個月。因硫化血紅蛋白一經(jīng)形成，不能恢復(fù)為
6、血紅蛋白，而血紅蛋白的壽命仍正常；②血液呈藍褐色；③分光鏡檢查可確定硫化血紅蛋白的存在。伴隨癥狀①伴呼吸困難：見于心肺呼吸道疾??；先天性高鐵血紅蛋白血癥，硫化血紅蛋白血癥一般無呼吸困難；②伴杵狀指（趾）；③伴意識障礙和衰竭表現(xiàn)，見于藥物或化學(xué)物質(zhì)急性中毒、休克、急性肺部感染。問診要點①發(fā)病年齡，起病時間，發(fā)紺快慢；②發(fā)紺分布與范圍：中心性、周圍性；③有無攝取相關(guān)藥物、化學(xué)藥品、變質(zhì)蔬菜，和有便秘情況下服用含硫化物病史；④育齡女性，了解發(fā)紺與經(jīng)期關(guān)系
