常見疾病病因與治療方法-肌張力障礙

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1、第五節(jié)肌張力障礙一、概述（一）概念由于主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起肌張力異常的動作和姿勢的運(yùn)動障礙性疾病，稱肌張力障礙（dystonia）。（二）分類1、病因分類：可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；2、發(fā)生部位（肌張力障礙）：分為局限性、節(jié)段性、偏身性、全身性；3、起病年齡：分為兒童型、少年型和成年型。二、病因及發(fā)病機(jī)制（一）原發(fā)性肌張力障礙病因不明，可能與遺傳有關(guān)，基因定位于常染色體9號長臂9q32-34區(qū)。創(chuàng)傷或過勞等可誘發(fā)原發(fā)性肌張力障礙的基因攜帶者發(fā)病，面部或牙損傷史可誘發(fā)口-下頜肌張力障礙；

2、一側(cè)肢體過勞可誘發(fā)書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運(yùn)動員肢體痙攣等。（二）繼發(fā)性肌張力障礙病變累及紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。如肝豆?fàn)詈俗冃?、神?jīng)節(jié)苷脂沉積癥、核黃疽、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹、腦血管病變、腦外傷、家族性基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦炎、藥物（左旋多巴、酚噻嗪類、胃復(fù)安）誘發(fā)等。三、病理（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣非特異性病理改變，包括殼核、丘腦及尾狀核小神經(jīng)元變性死亡，基底節(jié)脂質(zhì)及脂色素增多。（二）繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病理學(xué)特征因原發(fā)病不同而異；局限性肌張力障礙

3、無特異性病理改變?nèi)绡d攣性斜頸、書寫痙攣和職業(yè)性痙攣等四、臨床類型及表現(xiàn)（一）扭轉(zhuǎn)痙攣（torsionspasm）指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（torsiondystonia），臨床特征是四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動和姿勢異常。按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。1、發(fā)病年齡和癥狀：各種年齡均可發(fā)病。（1）兒童期肌張力障礙：兒童期起病，原發(fā)性，多有陽性家族史，常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開始癥狀，漸至廣泛的不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動和姿勢異常，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。（2）成年期肌張力障礙：成年期起病，多散發(fā)，可見繼發(fā)病因。

4、常從上肢或軀干開始癥狀，約20%發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會嚴(yán)重致殘。2、體格檢查異常的不自主運(yùn)動在做隨意運(yùn)動或情緒激動時加重，睡眠中消失。特征是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動。痙攣性斜頸；眼瞼痙攣；口下頜肌張力障礙。屈腕、指伸直、手臂過度前旋、足內(nèi)翻、腿伸直，軀干過屈或過伸等。面肌受累的擠眉弄眼、牽嘴歪舌等，（二）局限性肌張力障礙累及身體一個部位，如聲帶（痙攣性發(fā)音困難），一側(cè)上肢（書寫痙攣）等。1、痙攣性斜頸（spasmodictorticollis）指頸部肌群（胸鎖乳突肌、斜方肌為主）的陣發(fā)

5、性不自主收縮，導(dǎo)致頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。（1）年齡與性別：任何年齡發(fā)生，中年人多見，女性多于男性。（2）表現(xiàn)：緩慢起病，早期頭向一側(cè)周期性轉(zhuǎn)動或前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉痛感，因情緒激動加重，睡眠時消失。2、Meige綜合征表現(xiàn)為眼瞼痙攣（bIepharospasm）和口-下頜肌張力障礙（oromandibulardystonia）。（1）分型：Ⅰ眼瞼痙攣型；Ⅱ眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙型；Ⅲ口-下頜肌張力障礙。Ⅰ、Ⅲ型為Meige綜合征不完全型，Ⅱ型為完全型。（2）部

6、位：主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。（3）癥狀①眼肌受累：多數(shù)為雙眼，少數(shù)單眼起病，漸及雙眼，眼瞼刺激感、眼干、羞明和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，影響讀書、行走、甚至導(dǎo)致功能性失明；眼瞼痙攣常在精神緊張、強(qiáng)光照射、閱讀、注視時加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼和笑時減輕，睡眠時消失。②口、下頜肌受累：張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、縮唇、呲牙、咬牙等，嚴(yán)重者下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽；痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頜下部可減輕，

7、睡眠時消失。3、書寫痙攣（writercramp）和其他職業(yè)性痙攣手和前臂在執(zhí)行書寫、打字、彈鋼琴等職業(yè)動作時發(fā)生的肌張力障礙和異常姿勢，握筆如握匕首，手臂僵硬；書寫時手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起，或腕和手都彎曲，手掌面向側(cè)面，筆和紙幾乎呈平行?；颊卟坏貌挥昧硪恢皇痔娲?，做與此無關(guān)的其他動作時則正常。五、診斷及鑒別診斷（一）診斷1、病史；2、不自主運(yùn)動和/或異常姿勢的特征性表現(xiàn)和部位。（二）鑒別診斷1、手足徐動癥（athetosis）（1）肢體遠(yuǎn)端為主的緩慢、彎曲、蠕動樣不自主運(yùn)動。（2）極緩

8、慢的手足徐動需與扭轉(zhuǎn)痙攣鑒別。前者不自主運(yùn)動位于肢體遠(yuǎn)端，后者侵犯頸肌、軀干肌及四肢的近端肌，以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動。2、面肌痙攣（facialspasm）（1）一側(cè)面肌和眼瞼抽搐，持續(xù)時間短，無眼瞼持續(xù)痙攣，（2）不伴有口-下頜的不自主運(yùn)動。3、其他斜頸（1）先天性斜頸：頸部骨骼肌先天性異常所致。（2）癥狀性斜頸：局部疼痛刺激引起。（3）癔病性斜頸。4、僵人綜合征（stiffmansyndrome）（1）發(fā)作性軀干肌（頸脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強(qiáng)