資源描述：
《慢性四肢近端無力病例討論_陸珺》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、中國臨床神經科學2008年第16卷第6期月.卜二卜月.卜引卜閱.,.巾卜川.卜.帶令下含惡令,一教育·思考·分析悶.卜”婦卜閱.卜:I卜,.卜小一月.卜一卜司.卜,日.月.,慢性四膚近端無力病例討論陸裙,盧家,趙重波,紅朱雯華(復旦大學附屬華山醫(yī)院神經內科20040),。:病例資料異常共濟可住院期間輔助檢查肌酸激酶(CK)34u·L一’(38一174u·L一’),肌酸激酶同功酶(eK一MB)10u·L一’:,,,現(xiàn)病史住院號542XXX女性52歲2007年9·一,·一·。(<25uL’)LDH)suL’(L-‘“,”。乳酸脫氫酶(科z既硯1lu)月13日因四肢無力半年
2、加重2個月收人神經內科2·h一‘(,,CRP.一’,,紅細胞沉降率(20一)<317mg.L患者2007年3月初開始感四肢無力雙上肢上抬沉重.·一,~“”.~·一·一,(<325mgL’)O<488ou,(3、9月出現(xiàn)全身皮疹,“”,,靜息下見正尖波輕收縮時部分被檢肌(雙側三角肌及骼2006年12月12日診斷濕疹予甲潑尼龍犯mgqd,,,,腰肌)見多相波伴或不伴不規(guī)則波增多運動及感覺神經靜脈滴注1周皮疹改善明顯后口服甲潑尼龍犯mg,。,,傳導速度和波幅正常范圍提示輕度肌源性損害改變q;d每l~2周減4mg至2007年3月減至12mg維持,。因出現(xiàn)肢體無力于2007年4月加至24mgqd妹妹有診斷與鑒別診斷“”,。雷諾現(xiàn)象否認其他遺傳性疾病家族史,::,本例患者表現(xiàn)為慢性四肢近端無力不伴有明體格檢查和輔助檢查查體柯興面容腦神經,,,一;,“,,。,顯感覺障礙查體有四肢肌力減退
4、近端為主鍵()頸軟抬頭肌力3四肢近端肌力4o遠端5,,,反射對稱減退從癥狀學而言需要鑒別的疾病見四肢鍵反射對稱(+)一);病理征(雙滕腸肌及左上肢近。l,表;端有肌肉壓痛未見明顯肌肉萎縮深淺感覺未見明顯.表1表現(xiàn)為慢性四肢近端無力的主要疾病神經源性近端型脊肌萎縮癥proximalspinalmuscularatrophy慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病chronieinflammato即demyelinatingpolyneuropathy一神經肌肉接頭肌無力綜合征LambertEaton叮ndrome肌源性多發(fā)性肌炎/皮肌炎polymyositis/dermato
5、myositis糖原累積病glyeogenstor叱edisease脂質沉積病lipidstoragemyoPathy線粒體肌病mitoehondrialmyopathy甲狀腺功能異常性肌病(甲狀腺功能亢進性肌病/甲狀腺功能減退性肌病thyrotoxicmyopathy/hypothyroidmyopathy)類固醇肌病steroidmyopathyroxasnau,近端型脊肌萎縮癥(pim一pi一mscu一ar圍神經一般不受累約1/4患者血清CPK輕度升高;EMG,、,,atroPhyW型SMA)是以脊髓前角運動神經元變性檢查示神經源性損害主要表現(xiàn)為插人電位異常常見
6、,,,缺失為特征的遺傳性疾病臨床上以進行性四肢近端肌纖顫波和束顫波部分可見正相尖波平均波幅和平均,,,,肉萎縮無力為主要表現(xiàn)可伴有肌束震顫錐體束和周時限均顯著增加大多有多相電位增多大力收縮都不中國臨床神經科學208年第16卷第6期,?！?能達到干擾相少數(shù)可伴肌源性改變肌活檢主要為他多為肝臟或全身多系統(tǒng)表現(xiàn)糖原累積病H型(酸性麥,,小群性肌萎縮三磷酸腺普酶(ATPase)染色見肌肉群組芽糖酶缺乏AMD)根據(jù)發(fā)病年齡分為嬰兒型(POMPE。,、,化及肌纖維代償性肥大本病起病與進展隱匿預后相病)兒童型及成人型成人型AMD表現(xiàn)為進展緩慢的。,,,對良好本例患者起病相對較快E
7、MG無神經源性損害對稱性近端肌無力臨床上需要與肢帶型肌營養(yǎng)不良及。,。多!,’a與本病不符肌炎相鑒別糖原累積病V型(磷酸化酶缺乏-’慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病(chroicinMcArdleS病)和糖原累積病傭型(磷酸果糖激酶缺乏)均、、,flaatoreenatnoneuroat,mmydmyliigPlyPhyCIDP)也表現(xiàn)為運動不耐受肌痙攣肌紅蛋白尿V型常有繼一,,、。GuluainBarr亡綜合征稱慢性是免疫介導性周圍神經減現(xiàn)象珊型常伴溶血網(wǎng)織紅細胞增多糖原累積病,,,。病呈進展性或復發(fā)性運動和感覺功能障礙病程>2個確診依靠病理分型
