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《itp診治進(jìn)展郭新紅》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、免疫性血小板減少性紫癜診治新進(jìn)展新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液一科郭新紅概述Idiopathicthrombocytopenicpurpura（特發(fā)性血小板減少性紫癜）,ITPImmunethrombocytopenia(免疫性血小板減少癥),ITP獲得性、免疫介導(dǎo)性疾病最常見出血性疾病,30%發(fā)病率5-10/10萬以往自身抗體致敏血小板被單核細(xì)胞破壞血小板抗體介導(dǎo)溶解現(xiàn)在…發(fā)病機(jī)制進(jìn)展寡克隆性T淋巴細(xì)胞增生部分T細(xì)胞寡克隆性增生，識(shí)別血小板抗原，誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體T細(xì)胞針對(duì)血小板膜GPIIb/IIIa表位發(fā)生反應(yīng)
2、，誘導(dǎo)免疫破壞發(fā)生寡克隆性B淋巴細(xì)胞增生產(chǎn)生抗GPIIb/IIIa抗體產(chǎn)生抗GPIb/I抗體產(chǎn)生抗GPIa/IIa抗體發(fā)病機(jī)制進(jìn)展體液免疫異常巨核細(xì)胞表面亦表達(dá)GP自身抗體與巨核細(xì)胞結(jié)合，影響增殖和成熟細(xì)胞免疫異常ITP患者抗原特異性T細(xì)胞免疫失耐受ITP患者抗原特異性T細(xì)胞凋亡抵抗細(xì)胞毒T細(xì)胞直接溶解作用ITP診斷中的焦點(diǎn)問題病史詢問至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少脾臟腫大應(yīng)充分注意排除其他疾病血涂片檢查不可缺少骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：建議使用須排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲
3、狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常（再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征）、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。ITP分類原發(fā)性ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少(血小板數(shù)小于100×109/L)為特征。原發(fā)性ITP的診斷仍然是一種排除性診斷，其主要臨床問題是出血的危險(xiǎn)增加，盡管并非總有出血癥狀。繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性I
4、TP時(shí)，應(yīng)在括號(hào)內(nèi)說明原因，比如：繼發(fā)性ITP（藥物誘導(dǎo)的）、繼發(fā)性ITP（狼瘡相關(guān)性）、繼發(fā)性ITP（HIV相關(guān)性）ITP分期新診斷的ITP：指診斷后3個(gè)月以內(nèi)的血小板減少的所有患者。持續(xù)性ITP：指診斷后3-12個(gè)月血小板持續(xù)減少的所有患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的所有患者。重癥ITP：指有以下幾種情況的ITP患者：在就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或者發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他提高血小板的藥物治療或者需要增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。ITP分
5、期難治性ITP：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；需要（包括，但不限于小劑量腎上腺皮質(zhì)激素）治療以降低出血的危險(xiǎn)；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為原發(fā)性ITP。診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查血小板表面相關(guān)抗體對(duì)診斷無明顯幫助血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法檢測(cè)抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應(yīng)用于下述情況：骨髓衰竭合并
6、免疫性血小板減少；一線及二線治療無效的ITP患者；藥物性血小板減少；復(fù)雜的疾?。ê币姡┤鐔慰寺”N球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥。但該實(shí)驗(yàn)不能鑒別原發(fā)性ITP與繼發(fā)性ITP。診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查TPO檢測(cè)不作為ITP的常規(guī)檢測(cè)對(duì)診斷復(fù)雜原因引起的血小板減少的診斷可能有所幫助，可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。ITP臨床表現(xiàn)-多樣性>30%患者沒有臨床表現(xiàn)發(fā)病率:~3/100,000患病率:~20/100,000
7、121086420<1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100TotalAge(years)Meanannualincidence (per100,000person-years)FemalesMalesSchoonenWM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.ITP平均年發(fā)病率，按年齡和性別分組 (n?=?1145)Eventsperpatient-year致命0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.10
8、0.050.00<40年齡(歲)40–60>60非致命2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<40年齡(歲)40–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.按年預(yù)估的出血的ITP患者比例不同年齡分組治療原則：使多數(shù)患者的血小板計(jì)數(shù)≥30x1
