itp診治共識(shí)醫(yī)學(xué)幻燈片

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1、免疫性血小板減少癥治療進(jìn)展原發(fā)免疫性血小板減少性(primaryimmunethrombocytopenia,ITP;)既往稱(chēng)為特發(fā)性血小板減少性紫癜,idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)國(guó)際工作組新命名關(guān)注ITP原發(fā)免疫性血小板減少性(primaryimmunethrombocytopenia,ITP;以往也稱(chēng)為特發(fā)性血小板減少性紫癜,idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。Incidence:~3newcasesx100,000person-yearsPrevalence:~2

2、0casesx100,000person-years121086420<1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100TotalAge(years)Meanannualincidence (per100,000person-years)FemalesMalesSchoonenWM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.AverageannualITPincidencebyagegroupandgender(n=1145)Eventsperpatient-yearFatal0.4%1.2%13%0.350.300

3、.250.200.150.100.050.00<40Age(years)40–60>60Non-fatal2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<40Age(years)40–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.Estimatedannualrateofbleeding accordingtoagegroup慢性ITP患者生活質(zhì)量低于癌癥患者AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2008與ITP患者比較:高血壓(P<0.0001)關(guān)節(jié)炎

4、(P=0.0014)癌癥(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌癥高血壓關(guān)節(jié)炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或癱瘓病人內(nèi)容提要ITP命名、診斷、分型國(guó)際工作組報(bào)告ITP治療進(jìn)展ITP診斷治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)國(guó)際背景為規(guī)范ITP的命名、分期和療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),2007年成立了由來(lái)自意大利、美國(guó)、法國(guó)、英國(guó)、加拿大、澳大利亞、西班牙、奧地利和瑞士的20位知名專(zhuān)家組成的ITP國(guó)際工作組。該工作組于2007年10月在意大利的維琴察(Vincenza)舉行了為期兩天的共識(shí)會(huì)議。工作報(bào)告于2007第49屆ASH期間正式成文,并發(fā)表于(Blood200912;113(11):2386-93)Sta

5、ndardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.Blood2009,March12;113(11):2386-93ITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP命名建議使用“immune(免疫性)”以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病,避免使用“idiopathic(特發(fā)性)”“purpura(紫癜)”一詞認(rèn)為不合適,因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少,并無(wú)出血體征“ITP”的縮寫(xiě)仍然保

6、留,但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板減少癥)”ITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP定義將血小板減少的閾值標(biāo)準(zhǔn)定為PLT<100×109/L(過(guò)去歐美均為<150×109/L)其依據(jù)有以下三點(diǎn):1.前瞻性隊(duì)列研究顯示,血小板介于(100~150)×109/L無(wú)其他疾病者10年內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重血小板減少(持續(xù)小于100×109/L)概率僅為6.9%;2.有色人種健康人血小板常介于(100~150)×109/L;3.新閾值可避免納入多數(shù)歐美妊娠相關(guān)血小板減少婦女。ITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP病因分類(lèi)原發(fā)性ITP:是一種自身免疫性疾病,以沒(méi)有原因的單純性血小板減少為特

7、征。原發(fā)性ITP的診斷仍為排除性診斷。繼發(fā)性ITP:是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時(shí),應(yīng)在括號(hào)內(nèi)說(shuō)明原因,比如:繼發(fā)性ITP(藥物誘導(dǎo)的)、繼發(fā)性ITP(狼瘡相關(guān)性)、繼發(fā)性ITP(HIV相關(guān)性)ITP國(guó)際工作組報(bào)告——繼發(fā)性ITP胎兒和新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜、輸血后紫癜等保留原命名如要診斷繼發(fā)性ITP(幽門(mén)螺桿菌相關(guān)性),必須要證明清除細(xì)菌后ITP緩解方能診斷對(duì)

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