《兒科李敏風(fēng)濕熱》PPT課件

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1、宜賓市第一人民醫(yī)院兒科李敏風(fēng)濕熱概述風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌感染后引起的全身結(jié)締組織免疫性炎性疾病，各器官有非細(xì)菌性炎癥，臨床上以多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎、心臟炎、舞蹈病、皮膚環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié)等為主要表現(xiàn)。其特點(diǎn)為反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)發(fā)作，若波及心臟則產(chǎn)生心臟瓣膜永久性損害，導(dǎo)致風(fēng)濕性心臟病。流行病學(xué)本病多發(fā)生于氣候多變的冬春季節(jié)，在潮濕擁擠的環(huán)境中發(fā)病較多，好發(fā)年齡5－15歲，復(fù)發(fā)多在初發(fā)后的3－5年內(nèi)，復(fù)發(fā)可導(dǎo)致心臟損害加重。近年來(lái)由于抗生素的應(yīng)用及居住。營(yíng)養(yǎng)條件等的改善，發(fā)病率已明顯下降。發(fā)病機(jī)理一、鏈球菌方面的研究（一）莢膜是鏈球菌的最外層透明質(zhì)酸酶，其結(jié)構(gòu)與人體透明質(zhì)酸酶類

2、似，完整而粘滑的莢膜可抗細(xì)胞的吞噬作用，無(wú)抗原性。（二）細(xì)胞壁：從外向內(nèi)可分為三層：1．蛋白質(zhì)抗原　為特異性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原與致病有關(guān)，與人體心肌與原肌球蛋白有交叉抗原性。2．多糖成分　含有M－乙酰氨基葡萄糖，與人體心臟瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。3．粘多肽　由丙胺酸等組成，有抗原性，與結(jié)締組織結(jié)節(jié)性損害有關(guān)。（三）細(xì)胞膜　為脂蛋白形成，與人心肌有交叉抗原性。二、風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)理風(fēng)濕熱的發(fā)病機(jī)理目前提出中毒免疫學(xué)說(shuō)中毒免疫學(xué)說(shuō)　風(fēng)濕熱發(fā)病于鏈球菌感染后的2－3周，恰是機(jī)體受染后的細(xì)胞體液的反應(yīng)過(guò)程。機(jī)體與鏈球菌有相似的免疫結(jié)構(gòu)的心肌和結(jié)締組織，在感染后，

3、人體的心肌和結(jié)締組織成份發(fā)生了變化，也具備了抗原性，并產(chǎn)生自身抗體，當(dāng)再次受到鏈球菌感染后，在鏈球菌抗原與自身組織抗原存在的情況下，抗體與之結(jié)合，產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng)，抗原抗體免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體，吸引白細(xì)胞聚集，粒細(xì)胞分解，分離水解酶，產(chǎn)生組織損傷和炎癥反應(yīng)。病理風(fēng)濕病病理變化可累及全身結(jié)締組織中的膠原纖維，以關(guān)節(jié)、心臟、血管及漿膜等處改變?yōu)樽畛Ｒ?，但以心臟病變最為重要，可波及心內(nèi)膜、心肌及心包，心肌間質(zhì)內(nèi)膠原纖維及血管周圍，其發(fā)展過(guò)程可分為三個(gè)階段。一、變性滲出期膠元纖維腫脹變性，周圍有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)及漿液滲出。本期可持續(xù)1－2月。二、增殖期主要發(fā)生于心肌和心內(nèi)膜，特點(diǎn)為

4、形成風(fēng)濕小體，即阿少夫小體（Aschoff體），是風(fēng)濕熱的特征病變，小體中心膠元纖維變性壞死，周圍有橢圓多形細(xì)胞，體積大，胞漿豐富呈嗜鹼性。并有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，此期持續(xù)3－4月。三、硬化期阿少夫小體中央變性壞死物質(zhì)吸收，周圍炎癥細(xì)胞減少，病變纖維化，形成瘢痕組織。由于本病反復(fù)發(fā)作及慢性遷延過(guò)程，上述三期常交叉存在。風(fēng)濕病變可侵及心臟各部分，心肌炎和心內(nèi)膜炎最常見和最重要。瓣膜閉鎖緣形成疣狀贅生物瓣膜纖維蛋白樣壞死纖維組織增生瓣膜纖維化、增厚、僵硬、交界融合二尖瓣狹窄A組β鏈球菌感染瓣膜腫脹、內(nèi)皮細(xì)胞受損臨床表現(xiàn)風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)為多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮膚環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)

5、與舞蹈病等，于鏈球菌感染后，單獨(dú)或不同組合出現(xiàn)。隨著社會(huì)進(jìn)步、醫(yī)療衛(wèi)生居住營(yíng)養(yǎng)條件的改善，風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)與以前已有明顯的不同。除發(fā)病率下降外，不典型及輕型病例增多，心臟受累嚴(yán)重程度均有明顯減輕。發(fā)病前1－5周有鏈球菌咽峽炎病史，皮膚或其他部位的A組乙型溶血性鏈球菌感染不會(huì)引起風(fēng)濕熱。有些病人可有發(fā)熱、乏力、出汗、貧血、體重下降等癥狀，部分人亦可無(wú)任何不適。一、心臟炎為最嚴(yán)重的病變，多見于青少年風(fēng)濕熱患者，心臟炎發(fā)病率和嚴(yán)重程度隨發(fā)病年齡增長(zhǎng)而漸減低。輕者無(wú)癥狀，心包、心肌、心內(nèi)膜可個(gè)別受累，或同時(shí)三層不同程度受累稱為全心炎。（一）心肌炎癥狀取決于心肌受侵的范圍與程度，可有心

6、悸及心前區(qū)不適；嚴(yán)重者并發(fā)心力衰竭，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、出汗等，常是急性期患兒死亡的主要原因。查體：可有與體溫不成比例的心動(dòng)過(guò)速，心臟普遍增大，心尖第一心音減低，可以出現(xiàn)舒張期奔馬律，心臟雜音等及其他心衰體征。心電圖有房室傳導(dǎo)阻滯、早搏、房顫、T波平坦或倒置，ST段下移及Q-T延長(zhǎng)，提示心肌損害。（二）心內(nèi)膜炎急性期可無(wú)明顯體征。初發(fā)風(fēng)濕熱可由于血流加速，心臟擴(kuò)大或者由于瓣膜水腫，炎癥反應(yīng)而產(chǎn)生相應(yīng)雜音，心臟雜音多數(shù)源于二尖瓣，小部分源于主動(dòng)脈瓣。由于心肌病變及二尖瓣炎癥反應(yīng)所產(chǎn)生的舒張中期雜音，又名Carey-Coombs雜音。急性期的雜音常需追蹤觀察，輕者隨風(fēng)濕熱控制可消

7、失。若反復(fù)風(fēng)濕活動(dòng)可產(chǎn)生瓣膜永久損害，雜音可持續(xù)存在。產(chǎn)生永久損害一般約需2年以上，約有1／2心臟炎患者初始無(wú)癥狀而最終發(fā)生慢性心瓣膜病。（三）心包炎為風(fēng)濕性全心炎或漿膜炎的一部分。常先有纖維蛋白的滲出，患者有胸痛，可聞及心包摩擦音，繼之可有漿液滲出形成心包積液，但液量常不多?？赏瑫r(shí)有胸膜炎或肺炎。心電圖可有ST段上移及T波倒置。據(jù)統(tǒng)計(jì)約有1／3心臟炎患者無(wú)明顯自覺癥狀，最終發(fā)展為慢性心瓣膜病。多見于成年人。二、關(guān)節(jié)炎是風(fēng)濕熱最常見的主要表現(xiàn)，隨著患者年齡的增長(zhǎng)，關(guān)節(jié)炎多見，為不對(duì)稱性，游走性，大關(guān)節(jié)炎