兒科學(xué)--風(fēng)濕熱ppt課件.ppt

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1、風(fēng)濕熱RheumaticFever協(xié)和醫(yī)院兒科彭華1概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后2概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后3風(fēng)濕熱（rheumaticfever）A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變4發(fā)病情況：全球性疾病我國風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)

2、為單純性心肌炎5概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后6病因：A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%～3%病例于1～4周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：影響本病發(fā)生的因素：鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學(xué)背景7發(fā)病機制：鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)分子模擬：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機體器官抗原存在同源性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)8莢膜：透明質(zhì)酸酶細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌99自身免疫反應(yīng)：免疫復(fù)合物致?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)

3、滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補體產(chǎn)生炎性病變細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：T淋巴細(xì)胞對心肌的毒性作用淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強扁桃體單核細(xì)胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常10概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后11病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯存在，持續(xù)約4～6個月。12急性滲出期（1個月左右）部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞浸潤，纖維素及漿液滲出。13滲出期（1~2周）增生期（3～4個月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)，是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù)，

4、表明風(fēng)濕活動。15增殖期（3~4周）風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞17硬化期（2～3個月）部位：二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。18硬化期瓣膜贅生物（箭頭處）20瓣膜贅生物（箭頭處）21概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后22一般表現(xiàn)心臟炎（40%～50%）關(guān)節(jié)炎（50%～60%）舞蹈?。?%～10%）皮膚癥狀（﹤7%）23一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1～6周有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。風(fēng)濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進(jìn)程發(fā)熱急性起病，38℃～4

5、0℃，2周后低熱隱匿起病……低熱或無熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛24心臟炎：40%～50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風(fēng)濕熱發(fā)作時，一般于起病1～2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎25心肌炎輕重不一心動過速，第一心音減弱；心臟擴大，心尖搏動彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；心電圖最常見的變化為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯（P-R間期延長）T波低平、ST段下移26心內(nèi)膜炎二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音；心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音；主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音；

6、反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害。二尖瓣關(guān)閉不全需半年，二尖瓣狹窄需2年左右27心包炎心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；28特點：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個月不留畸形關(guān)節(jié)炎50%～60%298～12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運動，在興奮和注意力集中時加劇，睡眠時消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1～6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個月。舞蹈?。?

7、%～10%30環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時隱時現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。出現(xiàn)迅速，且常于數(shù)小時或1-2天內(nèi)消失，不留痕跡皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚癥狀31環(huán)形紅斑（箭頭處）皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失。其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚癥狀33皮下小結(jié)（標(biāo)示處）風(fēng)濕