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1、萬方數(shù)據(jù)·2007年W,2卷第6期537纖維肌發(fā)育不良●杜萬良【摘要】纖維肌發(fā)育不良是一種非炎癥性、非動(dòng)脈硬化性、節(jié)段性、多灶性動(dòng)脈血管病。主要累及全身中等大小的動(dòng)脈，可導(dǎo)致動(dòng)脈的狹窄、閉塞、動(dòng)脈瘤或夾層，是青年人卒中的重要原因。病因尚未明確。診斷主要依靠動(dòng)脈造影，可以發(fā)現(xiàn)特征性串珠樣改變。嚴(yán)重患者可手術(shù)治療或介入治療?！娟P(guān)鍵詞】纖維肌發(fā)育不良；腦血管病FibromuscularDysplasiaDUWan—liang．DepartmentofNeurology,TiantanHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100050,China[A
2、bstract]Fibromusculardysplasiaisanoninflammatory，nonatherosclerotic，segmental，multifocaldiseaseofthearteries．mainlyinvolvingthemedium．sizedarteries．Beinganimportantriskfactorofstrokeinyouth，itmayleadtoarterialstenosis，occlusion，aneurysmordissection．Theoriginofthediseaseisstillunknown．Thediagnosi
3、sreliesonangiography，bywhichcharacteristic”string．of-beads”patternmaybefound．Seriouscasesmaybetreatedwithsurgicalorinterventionaltherapy．[KeyWords]Fibromusculardysplasia；Cerebrovasculardisease纖維肌發(fā)育不良(FibromuscularDysplasia，F(xiàn)MD)是一種非炎癥性、非動(dòng)脈硬化性動(dòng)脈血管病。病理上以平滑肌細(xì)胞發(fā)生成纖維細(xì)胞樣轉(zhuǎn)化為主要特征，可出現(xiàn)纖維增生、膠原沉積、內(nèi)彈力板分裂、動(dòng)脈中層
4、彈力纖維減少。既可導(dǎo)致動(dòng)脈的狹窄和閉塞，又可引起動(dòng)脈瘤或血管夾層。病變呈節(jié)段性，可單發(fā)或多發(fā)，主要累及全身中等大小的動(dòng)脈(圖1)，以腎動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈最常見，常為雙側(cè)對稱病灶。動(dòng)脈造影可以發(fā)現(xiàn)特征性串珠樣改變。患者多為青年人或中年人，女性多見。病因不明，個(gè)別患者有家族史。由于FMD在青年卒中中的重要致病作用，近年來受到重視。1FMD的研究歷史1938年，Leadbetter和Burkland[11首次報(bào)道了_一例腎動(dòng)脈受累的FMD患者。1964年，Palubinskas和Ripleyl21首次報(bào)道了頭頸部動(dòng)脈受累的患者。后來隨著動(dòng)脈造影的逐漸推廣，更多的病例得到發(fā)現(xiàn)。2FMD的病因和病理
5、FMD的病因尚未明確。少部分患者有家族史，尤其有些同卵雙胞胎共同發(fā)病，提示遺傳因素可能起作用。有些個(gè)案報(bào)道發(fā)現(xiàn)FMD與膠原的基因突變、皮膚松弛癥、a．一抗胰蛋白酶缺乏有關(guān)。也有人指出FMD可能與神經(jīng)纖維瘤病、Alport綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤等存在聯(lián)系。FMD患者中女性多于男性的現(xiàn)象也提示性激Reviews·綜述作者單位1000,50北京市首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科通訊作者杜萬良wldu@sohu．com萬方數(shù)據(jù)538ChinJStroke·Volume2．Number6．2007素或者是遺傳因素在發(fā)病機(jī)制中起作用。但絕大部分患者為散發(fā)病例，并無顯著的遺傳傾向。病理改變在腎動(dòng)脈中
6、研究比較充分，頸動(dòng)脈的病理特點(diǎn)與其類似。1979年，Bragin和Cherkasov描述了FMD的超微結(jié)構(gòu)改變。他們發(fā)現(xiàn)，不同類型的FMD亞細(xì)胞水平的病變是相同的，只是密度和位置不同。隨病情進(jìn)展，平滑肌細(xì)胞活化，膠原合成增多。細(xì)胞核有多個(gè)分葉，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)顯著增生，高爾基復(fù)合體肥大。膠原在細(xì)胞間隙中積聚，平滑肌細(xì)胞出現(xiàn)不同程度的退化。纖維化改變明顯的病例，偶見動(dòng)脈中層有成纖維細(xì)胞。受累動(dòng)脈中層的彈力纖維顯著減少。動(dòng)脈的內(nèi)彈力板常被破壞，這一點(diǎn)在部分內(nèi)膜型病灶中表現(xiàn)突出。因此各種類型的FMD，其形態(tài)發(fā)生過程是相同的，最核心的變化是平滑肌細(xì)胞發(fā)生成纖維細(xì)胞樣轉(zhuǎn)化口1。根據(jù)主要受累肌層的不同，
7、病理上主要分為3種類型曠刮：(1)內(nèi)膜纖維組織形成(intimalfibropla—sia)：占腎動(dòng)脈FMD的10％。膠原在血管內(nèi)膜沉積。內(nèi)彈力板可被分裂。血管腔可呈較短的向心性狹窄，血管造影表現(xiàn)為環(huán)狀狹窄；如果狹窄區(qū)域較長，則表現(xiàn)為管狀狹窄。(2)中膜纖維組織形成(medialfibropla—Sia)(又分成3種亞型)：①中膜發(fā)育不良(medialdysplasia)：約占腎動(dòng)脈FMD的80％。中膜增厚和變薄區(qū)域交替出現(xiàn)。增厚區(qū)纖維增生、膠
