《癲癇病因及分類》PPT課件

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1、癲癇的病因與國際分類華中科技大學同濟醫(yī)學院同濟醫(yī)院神經(jīng)科王宏毅癲癇的發(fā)病機理迄今尚未闡明，可能為多種因素共同作用所產(chǎn)生的病理生理結(jié)果。面對臨床上癲癇所表現(xiàn)的復雜性，在歷史的很長一段時間里將癲癇按病因分類為：原發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇。前者常常病因未明，又稱為原發(fā)性癲癇、特發(fā)性癲癇、隱源性癲癇；后者病因明確，又稱為繼發(fā)性癲癇或癥狀性癲癇。隨著醫(yī)學的發(fā)展，這一分類概念受到嚴重的挑戰(zhàn)。許多原因未明的癲癇患者查出了明顯的病因。臨床上的許多事實證明，原發(fā)性癲癇不可能事出無因，也不可能永遠找不到器質(zhì)性或代謝性病因；繼發(fā)性癲癇，如腦外傷、腦瘤、腦炎、腦血管病等也非癲癇的唯一病因。臨床可看到，在相

2、同條件下，同樣的腦損傷有的出現(xiàn)癲癇發(fā)作，有的則不出現(xiàn)癲癇發(fā)作。1951年Lennox在孿生子發(fā)病一致性的研究中發(fā)現(xiàn)，在孿生子中繼發(fā)性癲癇發(fā)病一致性和原發(fā)性癲癇發(fā)病的一致性相同，也是單卵雙生高于雙卵雙生，說明繼發(fā)性癲癇的發(fā)病，腦損傷并非唯一的原因，也有遺傳因素參與。隨著科學技術(shù)的進步，人們對癲癇病因?qū)W研究的不斷深入，認識不斷提高，從而對癲癇的病因提出了新的見解。1951年Engel指出癲癇的發(fā)生與三個因素有關(guān)：１、個體對癲癇的易感性（內(nèi)因）——遺傳因素。２、個體的特殊性（外因）——致癇性腦損傷。３、導致癲癇發(fā)作的的因素——生化或電生理改變觸發(fā)臨床發(fā)作。一、個體對癲癇的易感性（內(nèi)因

3、）——遺傳因素早在1879年Grasset就提出遺傳是原發(fā)性癲癇的主要因素。此后眾多學者用不同的研究方法都證明遺傳因素是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，不論是原發(fā)性還是繼發(fā)性癲癇。（一）癲癇患病率的研究：在一般人群中，癲癇的患病率為２‰－７‰，而癲癇的近親患病率為30‰－140‰；遠親患病率為20‰－40‰。這充分說明癲癇發(fā)病在家族中的聚集性是癲癇遺傳性的一個重要特征。（二）腦電圖研究：1940年腦電圖問世不久，Lennox與Gibbs利用腦電圖在癲癇患者近親中作調(diào)查發(fā)現(xiàn)，有癲癇發(fā)作腦電波發(fā)放者僅為2.4％，而腦波異常率高達60％（正常對照組僅為10％）。他們將這種腦波異常稱為癲癇準備狀態(tài)或亞

4、臨床發(fā)作（subclinicseizures）。癲癇家系成員中的癲癇波與先證者癲癇波的一致性為37.5%。先證者與親屬的關(guān)系雖然不同，但癲癇波的一致性卻基本相同，其中父母為37.25%，同胞為38.09%，子女為37.5%。說明癲癇的遺傳不是常染色體顯性遺傳，而可能為多基因遺傳。（三）孿生子的研究：遺傳學認為,單卵孿生子具有完全相同的遺傳物質(zhì),而雙卵孿生子與一般同胞相同,不管是單卵還是雙卵孿生,其胎兒期的生長發(fā)育環(huán)境都是相同的。因此對孿生子的研究是癲癇遺傳學研究的主要方法：①原發(fā)性癲癇單卵孿生子的發(fā)病率一致性為82%-92%，雙卵孿生子為4%-50%。②單卵孿生子不僅癲癇發(fā)病的

5、一致率高，而且兩人有類似的臨床表現(xiàn)和異常腦波。二、個體的特殊性（外因）——致癇性腦損傷（一）顱腦外傷1、出生時的顱腦外傷：嬰幼兒期的癲癇很多與圍產(chǎn)期腦損傷相關(guān)。有人統(tǒng)計7070例癲癇，有產(chǎn)傷史者占10.6%。整個產(chǎn)程中任何導致胎兒腦缺血、缺氧的因素都有可能導致日后癲癇發(fā)作；難產(chǎn)時使用產(chǎn)鉗，胎頭吸引器均有可能造成腦損傷，為日后癲癇的發(fā)生埋下隱患。國內(nèi)統(tǒng)計產(chǎn)傷后癲癇癲癇發(fā)生率5.4-17.7%。2、后天性顱腦損傷：各種類型顱腦損傷均可發(fā)生癲癇，戰(zhàn)時多由槍彈傷引起，平時由交通或工傷事故引起。國內(nèi)報道顱腦損傷占癲癇病因的１４－４５％，四次世界性戰(zhàn)爭中顱腦損傷發(fā)生癲癇者：第一次世界大戰(zhàn)

6、３２％，第二次世界大戰(zhàn)３４％，朝鮮戰(zhàn)爭３０％，越戰(zhàn)３３％，可看出顱腦損傷后癲癇發(fā)生一般在３０％左右。顱腦損傷后癲癇發(fā)生時間短則即刻或數(shù)小時發(fā)生，長則１０－２０年后發(fā)生。Govenness等人（１９７９）統(tǒng)計１３８６例顱腦損傷后癲癇發(fā)生時間：一周內(nèi)５％，３個月１０％，６個月１６％，１年２３％，２年２９％。一般說顱腦損傷越重，癲癇發(fā)生率越高，開放性腦損傷發(fā)生率為２０％－５０％，閉合性腦損傷發(fā)生率為０.５－５％。（二）顱腦手術(shù)：癲癇是顱腦手術(shù)后最常見的并發(fā)癥。由于病變性質(zhì)、部位不同，手術(shù)入路和方法的差異；各個學者報道顱腦手術(shù)后癲癇發(fā)生率差別較大。腦膜瘤為１７－２９％，膠質(zhì)瘤２４－３６

7、％，幕上腦膜瘤１４—２７.５％。癲癇發(fā)生多數(shù)在術(shù)后３－１８個月。發(fā)作形式可為局限性或全身強直－陣攣性。（三）顱內(nèi)感染：各種原因的顱內(nèi)感染，包括各種細菌、病毒、真菌和寄生蟲，都能導致癲癇發(fā)作。顱內(nèi)感染的癲癇發(fā)生率各家報道不同，占１８％－６２％。１、病毒性感染：常見的急性病毒感染有流行性乙型腦炎、單純皰疹性病毒腦炎、帶狀皰疹性病毒性腦炎和病毒感染后脫髓鞘性腦炎；慢病毒感染有亞急性硬化性全腦炎、Jacob-Creutzfeld病、進行性多灶性白質(zhì)腦病等。大多數(shù)病人在急性期出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，發(fā)作類型主