《類白傳單粒缺》PPT課件

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1、復(fù)習(xí)提要造血骨髓六大系統(tǒng)紅細(xì)胞系統(tǒng)疾病本期內(nèi)容白細(xì)胞疾病及其檢驗(yàn)血栓與止血及其檢驗(yàn)本期內(nèi)容白細(xì)胞疾病及其檢驗(yàn)類白、傳單、白細(xì)胞減少癥及粒缺MDS白血病造血系統(tǒng)的其他疾?。毫馨土?、漿細(xì)胞病、惡組、轉(zhuǎn)移癌、骨髓增生性疾病、類脂質(zhì)沉積病教學(xué)目標(biāo)類白血病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的概念上述疾病的實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)粒細(xì)胞的動(dòng)力學(xué)粒細(xì)胞的生成：原粒-中幼粒為粒細(xì)胞的增殖池，晚幼粒-分葉核為成熟池，然后在貯備池貯留3~5天2.粒細(xì)胞的分布：邊緣池循環(huán)池白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥?概述粒細(xì)胞的衰老及破壞中性粒細(xì)胞在外周血中的半存期很短，為6~7h，然

2、后進(jìn)入組織，經(jīng)1~3天逐漸衰老破壞?概述白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥?概述粒細(xì)胞的功能1.滲出性和游走性2.變形性和粘附作用3.趨化作用和調(diào)節(jié)作用4.吞噬作用和殺菌作用白細(xì)胞減少癥:外周血WBC持續(xù)低于(leukopenia)4×109/L?定義粒細(xì)胞減少癥:粒細(xì)胞絕對(duì)值低于(granulocytopenia)2×109/L粒細(xì)胞缺乏癥:粒細(xì)胞絕對(duì)值低于(agranulocytosis)0.5×109/L白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥粒細(xì)胞的增殖和成熟障礙化學(xué)因素：化學(xué)毒物、抗炎/甲狀腺藥等物理因素：X射線或放射性同位素?fù)p傷感染：

3、病毒、寄生蟲、細(xì)菌感染骨髓病變白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥?病因和發(fā)病機(jī)理粒細(xì)胞的破壞和消耗過多脾亢、自身免疫性疾病等白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥?病因和發(fā)病機(jī)理其他血液病細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)?病因和發(fā)病機(jī)理粒細(xì)胞的分布異常異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞減少癥：起病緩慢，患者常乏力、頭暈、納差、易感染粒細(xì)胞缺乏癥：起病急驟，患者常高熱、多汗、咽痛、感染嚴(yán)重?臨床表現(xiàn)白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥1.血象：WBC減低，中性粒細(xì)胞減低并常見毒性變；LC相對(duì)增高；RBC和PLT大致正常2.骨髓象：粒系常受抑制且有成熟障礙；LC、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)

4、增加；紅系和巨系大致正常?檢驗(yàn)白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥3.其它檢驗(yàn)1)粒細(xì)胞邊緣池的檢驗(yàn)：皮下注射腎上腺素，檢查粒細(xì)胞從邊緣池進(jìn)入循環(huán)池，正常粒細(xì)胞增加少于2×109/L，超過或增加1倍則提示患者粒細(xì)胞分布異常(假性粒細(xì)胞減少癥)2)骨髓粒細(xì)胞貯備能力試驗(yàn)：靜脈注射氫化可的松，檢查骨髓粒細(xì)胞儲(chǔ)存池的大小及釋放功能?檢驗(yàn)白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥3)血清溶菌酶測(cè)定：溶菌酶增高反應(yīng)粒細(xì)胞破壞增加，溶菌酶減低反應(yīng)粒細(xì)胞生成減少根據(jù)WBC+DC,結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診,但粒缺應(yīng)與再障、WBC不增多性白血病和惡組鑒別?檢驗(yàn)3.其它檢驗(yàn)白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

5、?概述(leukemoidreaction)指機(jī)體受某種刺激而產(chǎn)生白細(xì)胞顯著增高，超過50×109∕L，血象中有一定比例的原始/幼稚細(xì)胞，表現(xiàn)為類似白血病的血象反應(yīng)類白血病反應(yīng)1．血象類似白血病表現(xiàn)，白細(xì)胞顯著增加和/或出現(xiàn)原始和幼稚細(xì)胞2．有明確的病因3．原發(fā)病好轉(zhuǎn)時(shí)迅速恢復(fù)正常4．預(yù)后良好（惡性腫瘤所致除外）?特點(diǎn)類白血病反應(yīng)1.按外周血白細(xì)胞總數(shù)：白細(xì)胞增多性白細(xì)胞不增多性2.按病程：急性和慢性3.按細(xì)胞類型：中性粒細(xì)胞型（中毒顆粒）淋巴細(xì)胞型（L大于40%）單核細(xì)胞型（M大于30%）嗜酸性粒細(xì)胞型(E大于20%)?分型類白血病反應(yīng)1.血象：除

6、WBC增高且常有毒性變外,RBC、Hb和PLT無(wú)明顯變化2.骨髓象:無(wú)明顯變化，中性粒細(xì)胞可有核左移和毒性變。紅系、巨核系大致正常?檢驗(yàn)類白血病反應(yīng)3.血象：NAP活性及積分明顯增高?檢驗(yàn)類白血病反應(yīng)NAP染色類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)?診斷1．有明確的病因2．原發(fā)病去除后血象變化隨之消失（惡性腫瘤除外）3．RBC、Hb和PLT大致正常4．NAP積分活性明顯增高5．骨髓象一般變化不大類白血病反應(yīng)白血病明確病因有無(wú)臨床表現(xiàn)原發(fā)病癥狀常明顯四大臨床癥狀血象WBC＜100×109/L常見細(xì)胞毒性變＞100×109/L幼稚細(xì)胞增多RBC無(wú)明顯變化進(jìn)行性減少,出

7、現(xiàn)幼R(shí)BCPLT正?；蛟黾映Ｔ缙谕饩鶞p少NAP顯著增加粒細(xì)胞白血病減少骨髓象白細(xì)胞增多,核左移原始細(xì)胞＜10％增生極度或明顯活躍有大量原始和幼稚細(xì)胞活檢無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)治療解除原發(fā)病迅速恢復(fù)療效差類白血病反應(yīng)?鑒別診斷是EB病毒感染所引起的一種淋巴細(xì)胞良性增生性傳染病。常經(jīng)口的密切接觸和飛沫傳播，以兒童和青少年多見，好發(fā)于秋末冬初，潛伏期5~15天，多數(shù)患者2個(gè)月內(nèi)自愈傳染性單核細(xì)胞增多癥?定義(infectiousmononucleosis)1.發(fā)熱：不規(guī)則熱，伴頭痛及乏力2.咽峽炎：為本病的主要癥狀，患者有劇烈咽喉痛及咳嗽3.

8、淋巴結(jié)腫大：頸后三角區(qū)最常受累?臨床表現(xiàn)4.肝脾腫大5.皮膚及黏膜病變：斑疹或丘疹6.少數(shù)患者有消化、呼吸、