先天性多指、趾畸

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1、先天性多指、趾畸形主講人蘇曉莉病情介紹患兒李文靜女3歲住院號(hào)1210128診斷左手多指畸形家長(zhǎng)代訴發(fā)現(xiàn)左手多指3年，入院后完善常規(guī)化驗(yàn)檢查，擇期手術(shù)。查房重點(diǎn)發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)、疾病治療。目錄發(fā)病原因疾病分類(lèi)臨床表現(xiàn)疾病診斷疾病治療疾病護(hù)理疾病預(yù)防概述先天性多指、趾畸形是兒童發(fā)病率最高的先天性疾病，部分還會(huì)伴發(fā)心血管或泌尿等其它系統(tǒng)的畸形。多指多見(jiàn)于拇指的外側(cè)和小指的內(nèi)側(cè)，其他手指較少累及。其中復(fù)拇畸形發(fā)病率最高，對(duì)手部外觀及功能影響重大，其診斷和治療是兒童骨科醫(yī)生關(guān)注的重點(diǎn)。發(fā)病原因先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10%左右。復(fù)拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境

2、因素有關(guān)，與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時(shí)遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當(dāng)重復(fù)拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時(shí)，有些為常染色體顯性遺傳。疾病分類(lèi)1969年提出的Wassel分型根據(jù)多指、趾重復(fù)的嚴(yán)重程度把復(fù)拇畸形分為7型，目前仍被廣泛應(yīng)用，病例中Ⅳ型最多見(jiàn)，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般認(rèn)為小指多指、趾是遺傳決定的，根據(jù)重復(fù)的嚴(yán)重程度，也可分為三種類(lèi)型。臨床表現(xiàn)疾病癥狀孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類(lèi)型和嚴(yán)重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連；有的具有指甲、骨關(guān)節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指

3、活動(dòng)和感覺(jué)功能，造成手術(shù)取舍方面的困難；甚至有的畸形嚴(yán)重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細(xì)小、偏曲，嚴(yán)重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長(zhǎng)往往還有心理上的問(wèn)題，心理上的顧忌會(huì)影響到孩子的心理發(fā)育，影響學(xué)習(xí)和社會(huì)生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。伴發(fā)畸形最常見(jiàn)的是伴發(fā)心血管，神經(jīng)系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的畸形，例如先天性心臟病，先天性腦發(fā)育不良等等，對(duì)有懷疑的患兒應(yīng)進(jìn)行全面系統(tǒng)的體格檢查。疾病診斷先天性多指、趾畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線(xiàn)攝片明確多指、趾的類(lèi)型及骨骼關(guān)節(jié)生長(zhǎng)情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對(duì)于復(fù)雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立

4、體重建，進(jìn)一步明確畸形類(lèi)型和程度。疾病治療治療原則兩個(gè)拇指發(fā)育有差別則切除相對(duì)外觀發(fā)育差，功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個(gè)拇指外觀和功能差異不明顯，常選擇切除外側(cè)多指、趾。多指、趾發(fā)生于關(guān)節(jié)水平，除了多指、趾切除，還要切除并且阻滯部分對(duì)應(yīng)近側(cè)關(guān)節(jié)軟骨面，有效防止多指、趾復(fù)發(fā)，并且修補(bǔ)關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶，轉(zhuǎn)移縫合肌腱。復(fù)拇發(fā)生于骨干水平合并成角畸形，多指、趾切除的同時(shí)截骨矯形糾正力線(xiàn)，指骨鋼針內(nèi)固定。對(duì)于發(fā)育差、畸形嚴(yán)重（蟹鉗狀）的復(fù)拇畸形，早期（8-12月）行改良的Bilhaut手術(shù)，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關(guān)節(jié)強(qiáng)直等并發(fā)癥，同時(shí)通過(guò)肌腱轉(zhuǎn)移，凸側(cè)軟組織縮窄等方法矯

5、形，最大程度重塑一個(gè)美觀而功能完善的拇指。對(duì)于殘留畸形可以通過(guò)配戴矯形支具等方法進(jìn)一步糾正，或等患兒3-6歲進(jìn)一步行骨性手術(shù)糾治。多趾畸形一般建議在學(xué)步前即生后9-12月手術(shù)治療，否則走路后再治療，足底已經(jīng)形成異常受力部位，手術(shù)后該受力部位被切除或改變，從而影響步態(tài)。手術(shù)治療發(fā)現(xiàn)疾患后及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個(gè)性化的治療方案。先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡(jiǎn)單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術(shù)切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。對(duì)于復(fù)雜的包含有關(guān)節(jié)骨骼連接的多指、趾，可在6月-3歲手術(shù)切除，手術(shù)之前須評(píng)價(jià)多指、趾重復(fù)水平，進(jìn)行分型；還要評(píng)價(jià)每一部

6、分的發(fā)育程度、關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和活動(dòng)度、骨骼軸線(xiàn)的偏離程度及手指畸形的嚴(yán)重程度。疾病護(hù)理多指、趾畸形術(shù)后需要保持傷口敷料干凈整潔，防止傷口感染；加強(qiáng)患兒營(yíng)養(yǎng)，多食用高蛋白食物，促進(jìn)傷口愈合，適當(dāng)選用抑制疤痕形成藥物，盡可能給孩子美觀，功能健全的手足。疾病預(yù)防加強(qiáng)孕期保健和營(yíng)養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風(fēng)疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。專(zhuān)家觀點(diǎn)多指、趾畸形屬于兒童常見(jiàn)先天性畸形，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出生有這樣的問(wèn)題，家長(zhǎng)需要正確面對(duì)，既不要像有的家長(zhǎng)那樣掉以輕心，他們對(duì)于皮贅型的多指、趾，在家自行用線(xiàn)或頭發(fā)絲等結(jié)扎，結(jié)果出現(xiàn)手指壞死，傷口感染化膿，

7、甚至敗血癥，給進(jìn)一步治療帶來(lái)困難；也不要過(guò)分緊張，試圖立刻解決問(wèn)題，因?yàn)樾律鷥郝樽碛幸欢ǖ娘L(fēng)險(xiǎn)，所以可以等孩子滿(mǎn)月后找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生診斷一次，明確畸形的類(lèi)型和嚴(yán)重程度，以決定最佳治療時(shí)機(jī)和治療方案。多指、趾畸形病情種類(lèi)多樣，治療方法不盡相同，希望每個(gè)患兒都可以得到合理及時(shí)的治療，每個(gè)孩子都可以得到完美的人生。請(qǐng)問(wèn)先天性多指、趾畸形的發(fā)病原因是什么？謝謝大家！