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1、這些病因?qū)е碌膭友凵窠?jīng)麻痹,處理原則大不同2017-08-24?來源:中國眼耳鼻喉科雜志?導讀:動眼神經(jīng)麻痹是造成眼肌麻痹及復視的常見病因,具體原因包括顱內(nèi)動脈瘤壓迫、外傷、缺血、炎癥及腦干病變等。由于顱內(nèi)動脈瘤破裂可危及生命,故盡早明確病因并及時處理對臨床意義重大。本文首先介紹動眼神經(jīng)的解剖通路,然后針對不同部位損傷導致動眼神經(jīng)麻痹的臨床特征及處理原則逐一分述。動眼神經(jīng)解剖示意圖動眼神經(jīng)核簇位于中腦背側(cè)、中腦導水管周圍,向前穿經(jīng)紅核、黑質(zhì)、大腦腳從腳間窩出腦干,進入蛛網(wǎng)膜下隙繼續(xù)前行,經(jīng)過海綿竇外側(cè)壁前上方,經(jīng)眶上裂進入眼眶,進而分為上支與下支,分別支配提上
2、瞼肌、上直肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌及瞳孔括約肌動眼神經(jīng)在海綿竇內(nèi)位于外側(cè)壁的上方,其下依次為滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支和第2支,頸內(nèi)動脈與展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)常見病因及處理顱內(nèi)動脈瘤由于動眼神經(jīng)從腳間窩出顱后行走于大腦后動脈與小腦上動脈之間,故顱內(nèi)Willis環(huán)周圍的動脈瘤,特別是大腦后動脈附近的動脈瘤極易產(chǎn)生動眼神經(jīng)壓迫,導致累及瞳孔的完全性動眼神經(jīng)麻痹?;颊呖梢蚣毙詣友凵窠?jīng)麻痹伴疼痛而首診眼科。由于蛛網(wǎng)膜下隙段動眼神經(jīng)支配瞳孔的副交感纖維位于神經(jīng)干的背側(cè)和周圍,壓迫性病變首先使瞳孔散大、對光反射遲鈍或消失。查體表現(xiàn)為上瞼下垂,眼球上、下、內(nèi)運動受限,瞳孔散大,對
3、光反射消失。處理原則:由于動脈瘤破裂后可危及生命,故急性伴有瞳孔受累的動眼神經(jīng)麻痹患者需要緊急行腦動脈血管成像的檢查。診斷動脈瘤的金標準為導管介入腦血管造影(DSA)。上述影像學檢查的陽性率不等。由于DSA為有創(chuàng)性檢查,大于50歲者,如瞳孔不受累,可選擇進行;對于<50歲且高度懷疑動脈瘤,常規(guī)CTA或MRA又未見異常者,強烈建議做DSA檢查。外傷性動眼神經(jīng)麻痹由于動眼神經(jīng)進入眼眶后分為上支與下支,不同損害可導致不完全性動眼神經(jīng)麻痹。注意與眶壁骨折造成的嵌頓性眼肌麻痹進行鑒別。眶尖部位損傷可伴有視力下降,眶上裂部位可有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)。在
4、病程較長的動眼神經(jīng)外傷患者可有神經(jīng)錯生的現(xiàn)象,即原先支配某條肌肉的分支神經(jīng)異常再生后支配其他肌肉,檢查眼位時可發(fā)現(xiàn)眼球內(nèi)收或下轉(zhuǎn)時眼瞼上抬等異常表現(xiàn)。處理原則:具有明確外傷史患者診斷并不困難。除了外傷,腫瘤(包括動脈瘤)慢性壓迫、髓鞘破壞與再生的同時,也可出現(xiàn)神經(jīng)錯生的現(xiàn)象。因此無外傷病史的動眼神經(jīng)錯生體征強烈提示壓迫性病因。微血管功能障礙微血管功能障礙也稱為缺血性,為中老年動脈硬化患者中常見導致動眼神經(jīng)麻痹的病變。患者表現(xiàn)為急性完全性動眼神經(jīng)麻痹:上瞼下垂,眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙,但瞳孔大小及光反射正常,稱為瞳孔回避現(xiàn)象。處理原則:缺血性動眼神經(jīng)麻痹患者多
5、有糖尿病、高血壓等血管病的風險因素,發(fā)病時可伴有輕度眼周脹痛,但癥狀多在3~4個月后自行恢復。如果超過3個月癥狀仍持續(xù)加重,需要進一步行影像學檢查排除占位性病變。炎癥兒童及青年患者,病前有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因。臨床表現(xiàn)為急性動眼神經(jīng)麻痹伴有疼痛。該病與動脈瘤導致的急性動眼神經(jīng)損害可以從影像學進行鑒別,急性期增強的顱腦MRI可見動眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙段或海綿竇段強化。因此雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹(累及或不累及瞳孔)可為Miller-Fisher綜合征的表現(xiàn)之一。處理原則:激素治療后疼痛及眼肌麻痹可好轉(zhuǎn)。注意鑒別結(jié)核與真菌性腦膜炎。患者除需要完善顱腦MRI外,尚需做腰穿、血液
6、學檢查。海綿竇病變海綿竇非特異炎癥,也稱為痛性眼肌麻痹,即Torosa-Hunt綜合征,是臨床中常見導致包括第III對腦神經(jīng)在內(nèi)的多腦神經(jīng)麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第III對腦神經(jīng)麻痹,也可伴有滑車神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)的損害?;颊弑憩F(xiàn)為急性復視、眼肌麻痹伴眼眶及前額部明顯疼痛,顱腦MRI中患側(cè)海綿竇增寬、強化。處理原則:使用激素后疼痛可迅速緩解,復視減輕。海綿竇血管病變?nèi)珙i內(nèi)動脈瘤、頸內(nèi)動脈海綿竇瘺也可表現(xiàn)為動眼神經(jīng)麻痹、海綿竇增寬、血管流空等。臨床還需要排除惡性腫瘤轉(zhuǎn)移及感染性疾病。腦干病變該部位常見損害包括腦血管病、多發(fā)性硬化脫髓鞘病變、腫瘤等。
7、Weber綜合征是中腦水平導致動眼神經(jīng)麻痹的常見病變,患側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹伴對側(cè)肢體運動障礙。常見于有心腦血管病風險因素的老年卒中患者。中青年患者中常見腦干脫髓鞘病變導致動眼神經(jīng)麻痹的同時可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹或反向偏斜等復雜的眼球運動異常。放射性損害鞍區(qū)及鼻咽部腫瘤放療后導致的第III對腦神經(jīng)損傷較少見。處理原則:由于放療與腦神經(jīng)麻痹可存在時間上的延滯,故病史信息較重要。注意詢問放療部位及總劑量,結(jié)合影像學進行排除診斷。利用MRI特殊序列可以直觀顯示受損動眼神經(jīng)路徑中存在的節(jié)段性強化。其他少見病因兒童可有先天性動眼神經(jīng)麻痹,家長常因異常的頭位攜患兒來診。瞬目
8、頜動綜合征為先天性三叉神經(jīng)-動眼神經(jīng)錯