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《《物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)》PPT課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、NAD+NADH+H+NADH+HNADNADH+H++GDP+PiGTPFADH2FAD+NAD+CO2H2OCO2乙酰CoA(1)(6)(7)(8)(9)(4)(5)(2)檸檬酸異檸檬酸順烏頭酸α-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸HO2(1)檸檬酸合酶(2)(3)順烏頭酸酶(4)異檸檬酸脫氫酶(5)α-酮戊二酸脫氫酶復合體(6)琥珀酰CoA合成酶(7)琥珀酸脫氫酶(8)延胡索酸酶(9)蘋果酸脫氫酶三羧酸循環(huán)H2OHSCoAHSCoAHSCoA一次底物水平磷酸化H2OH2O二次脫羧反應三個不可逆反應四次脫氫反應1234第四節(jié)磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑（磷酸戊糖旁路）
2、NADPH2CO磷酸戊糖途徑胞漿磷酸戊糖——磷酸核糖，為代表性中間產(chǎn)物。旁路——糖酵解在磷酸己糖處分出的新途徑。反應過程第一階段（氧化反應）磷酸戊糖的生成第二階段（非氧化反應）基團轉移反應轉酮醇酶反應轉醛酮酶反應第一階段磷酸戊糖的生成6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖NADPH+H+NADP+6-磷酸葡萄糖脫氫酶H2ONADPH+H+NADP+CO2OC—OHC—OHHO-CHC—OHC———C—HHHHH2POC＝OC—OHHO-CHC—OHC———C—HHHHH2PCOO-C—OHHO-CHC—OHC—OHC—HHHH2PPC—OHC＝
3、OC—OHC—OHCH2O—HHHHPC＝OC—OHC—OHC—OHCH2O—HHHNADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2H2OG-6-P6-P-G酸內(nèi)酯6-P-G酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖G-6-PDG-6-PD催化第一步脫氫反應的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH+H+。反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產(chǎn)物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2G-6-PDC5C3C5C3C6C4C6C7C5第二階段基團轉移反應PC＝OC—OHC—OHC—OHCH2O—
4、HHHPC＝OC—OHCH2O—HHPC—HC—OHC—OHC—OHCH2O—HOHHCH2OHC＝OHHC＝OC—OHC—OHPCH2O—HHPC—OHC—OHCH2O—HHCH2OHC＝OHHO-C—H+++5-磷酸核糖C＝OPCH2OHHOCHC—OHCH2O—H5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛轉酮醇酶PCH2OHC＝OC—OHC—OHCH2O—HH5-磷酸核酮糖4-磷酸赤蘚糖F-6-P轉醛醇酶HC＝OC—OHC—OHPCH2O—HH4-磷酸赤蘚糖C＝OPCH2OHHOCHC—OHCH2O—H5-磷酸木酮糖PC—OHC—OHCH2O—HHCH2OHC＝OHHO-C—
5、HPC＝OC—OHCH2O—HH++F-6-P3-磷酸甘油醛轉酮醇酶反應過程5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖6-磷酸葡萄糖糖酵解6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+CO27-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖4-磷酸赤蘚糖氧化反應(脫氫脫碳)非氧化反應(基團轉移)3×(G-6-P)+6NADP+2×(F-6-P)+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖5-磷酸木酮糖磷酸戊糖途徑的特點⑴脫氫反應以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。⑵反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反應，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖
6、的演變過程。⑶反應中生成了重要的中間代謝物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P經(jīng)過反應，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)限速酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）NADPH/NADP+生理意義(一)為核酸的生物合成提供核糖磷酸核糖用于DNA、RNA的合成；(二)提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應體內(nèi)多種合成代謝的供氫體參與體內(nèi)羥化反應維持谷胱甘肽(GSH)的還原狀態(tài)臨床討論病史：半個月內(nèi)有食新鮮蠶豆史，患病前1～2天內(nèi)有取新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉史。臨床表現(xiàn)：（1）早期癥狀：有全身不適，畏寒，低熱，頭暈，無力，食欲減
7、低，惡心嘔吐，腹瀉，發(fā)熱，一般持續(xù)2～3天。（2）嚴重者可迅速出現(xiàn)高度貧血、鞏膜輕度或中度黃染，尿色如濃茶水或醬油色。更重出現(xiàn)全身衰竭、血壓下降，煩躁不安，少尿或無尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn)。（3）肝腫大，少數(shù)可見脾腫大，面色蒼白或蒼黃，呼吸急促，重者見抽搐、昏迷，并出現(xiàn)病理反射。蠶豆病發(fā)病機制：體內(nèi)缺乏6-P-葡萄糖脫氫酶，而蠶豆中含有蠶豆嘧啶、蠶豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物質(zhì)，可使G-6-PD缺陷患者中的紅細胞GSH降低引發(fā)溶血。流行病學
