《疫缺陷病》PPT課件(I)

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1、免疫缺陷病一、概論二、原發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病一、概述免疫缺陷病immunodeficiencydisease，IDD：免疫系統(tǒng)因先天發(fā)育不全或后天因素所致的免疫功能低下或缺乏，臨床上表現(xiàn)為以感染為主的一組綜合征。發(fā)病機(jī)制：免疫細(xì)胞、分子在發(fā)育、分化、代謝、調(diào)節(jié)等不同環(huán)節(jié)異常。發(fā)病特點(diǎn)：易感染、反復(fù)發(fā)作、難治性、遷延不愈、低致病力病原體感染。惡性腫瘤、自身免疫病、變態(tài)反應(yīng)發(fā)病率增加分類：原發(fā)性PIDD、繼發(fā)性SIDD特異性、非特異性二、原發(fā)性免疫缺陷病誘因：遺傳、先天發(fā)育不全年齡：嬰幼兒發(fā)病環(huán)節(jié)：造血干細(xì)胞的分化發(fā)育1、以體

2、液免疫缺陷為主的IDD2、以細(xì)胞免疫缺陷為主的免疫缺陷病3、聯(lián)合性免疫缺陷病4、非特異性免疫缺陷病1、以體液免疫缺陷為主的IDD特點(diǎn)：對(duì)細(xì)菌、腸道病毒、腸道寄生蟲的易感性增高，生長(zhǎng)發(fā)育遲鈍自身免疫病、惡性腫瘤發(fā)生率高外周血B細(xì)胞數(shù)量減少，Ig下降或缺如發(fā)生機(jī)制：B細(xì)胞分化、發(fā)育障礙、Th功能低下1）Bruton?。▁-性聯(lián)低丙種球蛋白血癥）2）選擇性IgA缺陷癥3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷1）Bruton?。▁-性聯(lián)低丙種球蛋白血癥）特征：血中B細(xì)胞及IgG缺乏機(jī)制：前B細(xì)胞分化、發(fā)育障礙發(fā)?。簒-連鎖隱性遺傳，男性多臨床：反復(fù)持久

3、細(xì)菌感染，接種疫苗無抗體應(yīng)答治療：肌注丙種球蛋白2）選擇性IgA缺陷癥：最常見特征：血清中IgA缺乏<50mg/L，sIgA下降機(jī)制：B細(xì)胞發(fā)育的后階段停滯臨床：反復(fù)呼吸道、消化道、泌尿道感染治療：母乳喂養(yǎng)，少數(shù)可自行恢復(fù)合成IgA的能力3）伴IgM增高的免疫球蛋白缺陷特征：伴IgM升高，其他免疫球蛋白低下發(fā)病機(jī)制：T細(xì)胞CD40L缺失，無法與B細(xì)胞CD40結(jié)合，B細(xì)胞分化停留在IgM階段，抗體轉(zhuǎn)換類型缺陷發(fā)病：x-性連鎖隱性遺傳，男孩臨床：反復(fù)發(fā)生化膿性感染，IgM升高，IgA、IgG下降2、以細(xì)胞免疫缺陷為主的免疫缺陷病特點(diǎn)：對(duì)胞內(nèi)

4、菌的易感性增高生長(zhǎng)發(fā)育明顯延遲、早年夭折惡性腫瘤發(fā)生率高外周血T細(xì)胞下降，DTH反應(yīng)陰性，移植物排斥陰性T細(xì)胞分化、發(fā)育障礙1）DiGeorge綜合癥（先天性胸腺發(fā)育不全，III、IV咽囊綜合癥）2）T細(xì)胞表面分子結(jié)構(gòu)和功能缺陷1）DiGeorge綜合癥（先天性胸腺發(fā)育不全，III、IV咽囊綜合癥）特征：胸腺缺如或發(fā)育不良機(jī)制：非遺傳性發(fā)病：細(xì)胞免疫功能低下，甲狀旁腺功能不全臨床：反復(fù)胞內(nèi)菌感染，移植物無排斥反應(yīng)治療：胚胎胸腺移植2）T細(xì)胞表面分子結(jié)構(gòu)和功能缺陷1.TCR缺失：TCRab2.CD3分子突變：3.NF-AT基因缺陷：免疫應(yīng)

5、答能力降低，IL-2下降4.其他：3、聯(lián)合性免疫缺陷病1）嚴(yán)重聯(lián)合性免疫缺陷病SCID:severecombinedimmunodeficiencydisease2）伴酶缺失的免疫缺陷病3）伴其他嚴(yán)重缺陷的免疫缺陷病嚴(yán)重聯(lián)合性免疫缺陷病SCID:severecombinedimmunodeficiencydisease體液、細(xì)胞免疫功能同時(shí)喪失1.常染色體隱性遺傳的SCID特征：T、B細(xì)胞的共同干細(xì)胞缺陷2.HLAII類分子表達(dá)缺陷的SCID臨床：病毒感染的易感性增高，外周血無CD4+T、B細(xì)胞功能減弱3.x-性連鎖遺傳性SCID機(jī)制：

6、IL-2受體g鏈基因突變外周血T、NK細(xì)胞數(shù)減少4、非特異性免疫缺陷病1）吞噬細(xì)胞缺陷病特征：吞噬細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷臨床：慢性肉芽腫機(jī)制：中性粒細(xì)胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依賴殺菌能力減弱2）補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病補(bǔ)體成分，調(diào)控蛋白遺傳性缺陷遺傳性血管神經(jīng)性水腫C1INH缺乏，血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管通透性增高皮膚、粘膜水腫三、繼發(fā)性免疫缺陷病1、繼發(fā)于某些疾病的SIDD2、醫(yī)源性SIDD3、獲得性免疫缺陷綜合癥愛滋病1、繼發(fā)于某些疾病的SIDD感染：病毒感染細(xì)胞免疫功能Tcell功能下降惡性腫瘤：T、B免疫功能均下降明顯蛋白質(zhì)喪失：消

7、耗過量或合成不足：Ig下降，B體液免疫功能下降嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良：T細(xì)胞功能下降2、醫(yī)源性SIDD1)長(zhǎng)期使用免疫抑制和某些抗生素，抗腫瘤藥物2)放射性損傷3、獲得性免疫缺陷綜合癥愛滋病acquiredimmnodeficiencysyndrome，AIDS1)病原學(xué)：RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒HIVHIV-1HIV-2感染CD4+T、Mf、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞HIVandAIDSaninfectiousagent1979-5例卡氏肺囊蟲肺炎Withgiemsastainathighmagnification,thefaintbluishdot-likeint

8、racysticbodiesofPneumocystiscariniiinlungareseeninthiscytologicpreparationfromabronchoalveolarlavage在洛杉