《腹膜后纖維化》PPT課件

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1、腹膜后纖維化概述是一種少見的,原因不明的以腹膜后纖維化為特點(diǎn)的非特異性化膿性炎癥。1.特發(fā)性,可能與自身免疫反應(yīng)或過敏性疾病有關(guān)。2.繼發(fā)性,腹主動(dòng)脈瘤等因素有關(guān),較多見??赡芘c惡性腫瘤,外傷和手術(shù),藥物,炎癥,放射線治療。病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)為灰白色的纖維斑塊,組織學(xué)上表現(xiàn)為不同程度的炎性反應(yīng),由不同成熟度的纖維化組織構(gòu)成,早期主要為多灶性脂肪變性壞死,淋巴細(xì)胞,單核細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞和異物巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。中期炎性細(xì)胞減少,有較多的成纖維細(xì)胞出現(xiàn),毛細(xì)血管增生和膠原纖維形成,由于增生的毛細(xì)血管內(nèi)皮連接不緊密,大量液體,蛋白質(zhì)及紅細(xì)胞可進(jìn)入血管外間隙。后期炎性細(xì)胞,新生血管,成纖維

2、細(xì)胞消失,肉芽腫形成并機(jī)化,形成大量致密纖維硬化組織,水含量減少。斑塊由外側(cè)向中線逐漸成熟。特發(fā)性通常發(fā)生于腎門水平至髂動(dòng)脈分叉的腹主動(dòng)脈周圍,常伴有明顯的主動(dòng)脈粥樣硬化。病變累及輸尿管可致其狹窄,進(jìn)而引起腎盂,輸尿管積水為本病的特征,嚴(yán)重者可伸延者腹腔內(nèi)的組織和器官。臨床表現(xiàn)癥狀多趨向于隱匿性,患者可有非特異性的腰骶部鈍痛,下腹痛,全身疲乏不適,厭食,惡心,嘔吐和體重下降等,重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎,腹主動(dòng)脈,髂總動(dòng)脈狹窄出現(xiàn)癥狀較晚,可有間歇性跛行及下肢肢端壞疽,腎動(dòng)脈,腸系膜動(dòng)脈狹窄時(shí),可出現(xiàn)腎性高血壓及腸道缺

3、血癥狀。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻,最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。臨近大血管如腹主動(dòng)脈,下腔靜脈,髂血管受累可有相應(yīng)癥狀。超聲表現(xiàn)如腹主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈周圍的低回聲包塊,侵犯輸尿管時(shí)可見腎臟積水及輸尿管擴(kuò)張,輸尿管向中線移位??梢姷礁鼓ず蟮突芈暟邏K,邊界不清晰,包繞腹主動(dòng)脈,或包繞下腔靜脈,引起下腔靜脈狹窄,髂動(dòng)脈周圍見低回聲團(tuán)塊包繞,早期,急性滲出期可見少量血流信號(hào)。后期,未見明顯血流信號(hào)。在不同程度的腎積水圖像中,表明輸尿管被侵及,但在顯示輸尿管及判斷輸尿管受侵情況方面效果欠佳,此項(xiàng)不及CT與MR多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹膜后纖維化病變一般位于腎動(dòng)脈分叉下方,但也有學(xué)者的

4、研究認(rèn)為其病變可在腹膜后廣泛分布,可侵及腎動(dòng)脈,胰腺,橫結(jié)腸甚至蔓延至縱隔。胰腺以胰頭部改變明顯,需要與胰頭占位鑒別。其他檢查腎盂輸尿管造影:可見腎盂輸尿管上段積水?dāng)U張,腎功能嚴(yán)重受損者靜脈腎盂造景不顯影。輸尿管呈僵硬狀改變,并呈多段狹窄伴多個(gè)擴(kuò)張段,狹窄部位多在L4-L5水平以下,上端擴(kuò)張的輸尿管向下逐漸變細(xì)狹窄,并向中線方向移位,可見腔外受壓表現(xiàn)。逆行腎盂造影時(shí)盡管輸尿管有顯著受壓狹窄,但輸尿管導(dǎo)管大多能通過,通過后可有大量尿液滴出是其特點(diǎn)。透視下輸尿管蠕動(dòng)消失,僵硬感明顯。國(guó)內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為,輸尿管骨盆段最易受累,易較早被纖維組織包繞形成梗阻。CT表現(xiàn):平掃表現(xiàn)為軟組織密度

5、腫塊,密度與肌肉相近且密度均勻。病變可對(duì)稱或非對(duì)稱,局限或廣泛最大寬徑可達(dá)10cm,典型者表現(xiàn)為纖維斑塊位于腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平,病灶以腹主動(dòng)脈為中心,位于其前方及兩側(cè),背側(cè)少見。其前界一般為后腹膜,界限清晰,后界界限不清??砂@腹主動(dòng)脈,下腔靜脈,髂總靜脈及輸尿管。外界位居輸尿管外側(cè),但多不超過其1cm故主動(dòng)脈多無前移。輸尿管因纖維收縮而多向中線移位。腹主動(dòng)脈或下腔靜脈及其分支狹窄,閉塞和(或)靜脈血栓形成多需造影或MSCT增強(qiáng)掃描確診。鑒別診斷主要與淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大相鑒別。1,斑塊多分布于腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平,斑塊主要位于主動(dòng)脈前方和兩側(cè)且不超過腰大肌,而淋巴

6、瘤范圍廣泛,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2,前者一般不累及大血管后方,因而不使大血管前移,而后者多大血管和輸尿管主要是推移,且很少出現(xiàn)腎盂輸尿管積水或擴(kuò)張。3,斑塊外形可不規(guī)則,但無結(jié)節(jié)融合或分葉狀。4,前者骨骼及其他組織受壓,但無侵蝕破壞,而腹膜后惡性腫瘤常侵犯臨近組織。治療通常應(yīng)用激素治療。有動(dòng)脈瘤者可行切除和人工血管置換術(shù)。有輸尿管梗阻者可將輸尿管分離放入腹膜腔,等一些對(duì)癥治療??傊壳吧袩o特異性治療方法。

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