抗磷脂抗體與抗磷脂綜合征

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1、抗磷脂抗體與抗磷脂綜合征許潑實河南省人民醫(yī)院檢驗科1抗磷脂抗體與抗磷脂綜合征什么是抗磷脂抗體（AntiphospholipidAntibodies，APL）認識過程臨床意義、適應癥什么是抗磷脂綜合征（Antiphospholipidsyndrome，APS）臨床表現(xiàn)及分類診斷標準抗磷脂抗體檢測2抗磷脂抗體一組針對各種帶負電荷磷脂（結合蛋白）的自身抗體，作用于磷脂結合蛋白如β2-糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S、錨定蛋白等而產(chǎn)生病理反應。APL主要包括狼瘡抗凝物（LA）抗心磷脂抗體（ACL）抗β2-GPI抗體（aβ2-

2、GPI）3抗磷脂抗體的認識過程1907年，先天性梅毒胎兒的肝臟提取物作為抗原檢測梅毒抗體1941年，發(fā)現(xiàn)心磷脂及抗心磷脂抗體（ACL）“梅毒血清反應生物學假陽性（BFP-STS）”1950年，慢性BFP人群自身免疫病發(fā)生率高1957年，在BFP（+）SLE患者血漿中發(fā)現(xiàn)：狼瘡抗凝物（LA）后證明其是一種免疫球蛋白：靶向前凝血酶活性復合物中磷脂1983年，LA能與其他帶負電荷的磷脂結合，稱之為抗磷脂抗體（APL）1986年，Hughes命名：與之有關的疾病則稱為抗磷脂綜合征（APS）1990年，APS患者的ACL識別血漿

3、中的一種磷脂結合蛋白…β2-GPⅠ在SLE和APS中，β2-GPI可顯著增加ACL和心磷脂的結合強度1999年，第八屆APL國際研討會會后發(fā)表了APS的初步診斷標準(札幌標準)2006年，悉尼國際血栓止血學會（ISTH）會議修訂了APS分類診斷標準4抗磷脂綜合征一組由APL介導的，以動靜脈血栓形成為特征的非器官特異的自身免疫性疾病，又稱休氏綜合征（Hughes’ssyndrome）。男女比例1∶9主要表現(xiàn)：血管栓塞（反復、動脈、靜脈）自發(fā)性、難治性流產(chǎn)（90%由APS引起）血小板減少其他表現(xiàn)：相關腎?。I動脈血栓、狹窄

4、、腎性高血壓、腎靜脈血栓）神經(jīng)精神癥狀（偏頭痛、舞蹈病、癲癇、吉蘭巴雷綜合征）病源病因分類：原發(fā)性APS：家族聚集，危險因素有吸煙、口服避孕藥等是10-15%血栓性疾病和1/3青年人群中風的原因繼發(fā)性APS：SLE30-40%RA惡性APS：廣泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隱匿5抗磷脂綜合征分類抗體類型：LA血栓綜合征：LA持續(xù)陽性，往往引起靜脈血栓；ACL綜合征：ACL持續(xù)陽性，主要引起動脈血栓；混合性APS：指LA、ACA同時陽性，均伴有血栓、流產(chǎn)和血小板減少臨床表現(xiàn)：Ⅰ型：46％，深靜脈血栓為主（上下肢

5、末端、肝腎、腸系膜肺梗塞）Ⅱ型：21％，動脈血栓為主，可見于冠狀動脈、主、頸及周圍動脈Ⅲ型：27％，視網(wǎng)膜動脈、靜脈和腦血管血栓Ⅳ型：較少見，約占5％，以上3型混合組成Ⅴ型：為胎兒丟失綜合征，由胎盤血管栓塞造成供血障礙引起流產(chǎn)6APS診斷標準（2006年，札幌標準悉尼修訂版）臨床癥狀⑴血栓形成：任何器官或組織發(fā)生一次以上動、靜或小血管血栓⑵妊娠丟失：至少一次10周以上的不明原因、形態(tài)正常的胎兒死亡或：三次以上不明原因的早期自發(fā)性流產(chǎn)（＜10周）或：≤34周，子癇、先兆子癇或胎盤功能不全致胎兒早產(chǎn)一次實驗室指標：間隔≥1

6、2周，且≥2次檢出⑴血漿LA陽性⑵中→高滴度IgG/M類ACL（≥40單位）⑶IgG/M類抗?2-GP17診斷APS：至少1項臨床癥狀+1項實驗室指標哪些人需要檢測抗磷脂抗體？所有的SLE患者，監(jiān)測血栓及高凝狀態(tài)有連續(xù)流產(chǎn)史的女性，特別是待孕女性II-III期正常形態(tài)胎兒流產(chǎn)早期先兆子癇胎盤功能不全育齡婦女體內APL異常被認為是生殖障礙的危險標志慢性病患者：心腦血管病、腎病、糖尿病、慢阻肺50歲以下人群，有中風史或血栓史8普通產(chǎn)檢孕婦不需要篩查狼瘡抗凝物的檢測一種IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原復合物，影響凝

7、血反應，阻斷活化的凝血因子V與凝血酶原作用，抑制纖維蛋白的形成，致使凝血時間延長。“抗凝血酶原抗體”更為適宜。篩選試驗：證實有磷脂依賴的凝血時間延長活化部分凝血酶原時間(APTT)白陶土凝血時間(KCT)稀釋蛇毒凝血時間(dRVVT)稀釋凝血酶原時間(dPT)通過糾正試驗確診：若有LA，缺乏血小板正常血清不能糾正凝血時間，只有加入過量磷脂或血小板溶解物后，延長的APTT可被糾正。這里要排除其他原因引起的凝血異常，如肝素、Ⅷ因子復合物等。9狼瘡抗凝物的檢測10抗心磷脂抗體（ACL）最先發(fā)現(xiàn)的抗磷脂自身抗體之一，和血小板減

8、少有明顯相關性，ACL陽性者，血小板減少3倍于ACL陰性者。習慣性流產(chǎn)與IgG型ACL關系密切，并可能和抗體的滴定度有關。檢測方法：ELISA無金標準以混合磷脂作為抗原進行包被，特異性較好采用半定量方式表示檢測結果可提高室間質控水平兩種類型：11ACLIg類型與血栓形成常見疾病?2-GP1依賴高滴度IgG型密切相關自身免疫病、AP