抗磷脂抗體綜合征

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1、抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipidsyndromeAPS）是指由抗磷脂抗體（antiphospholipidantibody，APL抗體）引起的一組臨床征象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發(fā)生免疫反應的抗體，主要有狼瘡抗凝物（lupusanti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗體（anti-cardiolipidantibody，ACL抗體）、抗磷脂酸抗體和抗磷脂酰絲氨酸抗體等。與APL抗體有關的臨床表現，主要為血栓形成、習慣性流產、血小板減少和神經精神

2、癥狀等。APS是SLE病人中常見的臨床表現。血栓形成抗磷脂抗體綜合征，趾壞死血栓是抗磷脂抗體綜合征最主要的臨床表現。體內任何部位的血管均可出現血栓形成，常受累的有外周血管、腦血管及心、肺、腎等臟器的血管，血栓一般為單發(fā)。血栓的發(fā)生與血清抗磷脂抗體滴度的變化無明顯關系，但有時大血栓的形成常伴有抗體滴度的下降。妊娠的表現大約一半左右的抗磷脂抗體綜合征孕婦可出現流產，流產一般發(fā)生于妊娠中后期主要是由于胎盤血管血栓形成及胎盤梗死導致胎盤的功能下降所致。流產的發(fā)生與IgG型抗磷脂抗體關系密切IgM和IgA型

3、抗磷脂抗體陽性者流產的發(fā)生率極低?？沽字贵w綜合征在妊娠期間的其他表現還有：先兆子癇、妊娠高血壓、胎兒生長發(fā)育遲緩、胎兒窘迫及早產等，它們的發(fā)生率大概均為30%左右。這些臨床表現在妊娠期間易加重少數非抗磷脂抗體綜合征孕婦血清高滴度的IgG抗磷脂抗體可使流產的風險增加，但是否引起其他的婦產科并發(fā)癥的增加尚不清楚。而大多數非抗磷脂抗體綜合征孕婦，雖血清抗磷脂抗體陽性，但臨床的并發(fā)癥并無明顯增加，能正常妊娠。血小板減少磷脂抗體綜合征患者常表現為中度的血小板減少（一般>50×109/L）?？沽字贵w綜合征

4、雖有血小板減少，但仍易發(fā)生血栓形成，很少有出血癥狀。系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的血小板減少與抗磷脂抗體的存在有關。約40%的抗磷脂抗體陽性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現血小板減少，但只有10%的抗磷脂抗體陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡有血小板減少癥。反之，70%～80%的有血小板減少的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為抗磷脂抗體陽性。兒童抗磷脂抗體綜合征兒童抗磷脂抗體綜合征以女性更為常見（男女之比約為2∶3）。發(fā)病年齡為8個月至16歲（平均為10歲）。大多數患兒易反復出現血栓形成。動靜脈發(fā)生血栓之比為1∶0.6，約有14%的患者可同

5、時有動靜脈血栓形成。但年幼的患兒比年長者更易形成動脈血栓，其中以腦動脈血栓較常見。與成人相比，兒童發(fā)生肺栓塞較少見。神經精神系統(tǒng)損傷在SLE和其他自身免疫疾病中，LA陽性者中有38%和ACA陽性者中49%有神經精神癥狀。而LA陰性者中有21%，ACA抗體陰性者僅12%。神經精神癥狀的主要表現是腦血管意外，包括腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變等。這些疾患多是由于局灶腦缺血或腦血栓所造成的。造成神經精神系統(tǒng)損傷主要在于APA通過損傷血管內皮細胞、激活血小板和影響血凝系統(tǒng)而造成血栓，

6、也可能是APA直接與腦磷脂發(fā)生交叉反應而造成腦組織彌漫性損傷。[1]?4并發(fā)癥有10%～15%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并抗磷脂抗體綜合征。如果下肢動脈栓塞則可以出現間歇性跛行或壞疽。中樞神經系統(tǒng)受累還可有腦靜脈竇血栓形成、舞蹈癥癲癇多發(fā)性硬化性癡呆。36%左右的原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征和48%的合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的抗磷脂抗體綜合征有心瓣膜病變。還偶見有報道小腸梗死及出血微血管病性胰腺炎等。5診斷第八屆抗磷脂抗體綜合征國際研討會通過了抗磷脂抗體綜合征分類標準如表1所示，會議建議按此標準進行分類診斷。紫癜

7、抗磷脂抗體綜合征常同時具有多種臨床表現。原因不明的靜脈血栓是抗磷脂抗體綜合征最常見的癥狀。但腫瘤、口服避孕藥腎病綜合征、血小板增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏異常纖維蛋白原血癥、紅細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及尿高胱氨酸血癥等疾病均可出現血栓形成，診斷時需加以鑒別。抗磷脂抗體綜合征的血栓形成易反復發(fā)生，但每一次一般為單一的血栓，散發(fā)于不同的血管反復發(fā)作的間隔時間常為幾個月至幾年。少數重癥抗磷脂抗體綜合征，短時間內出現廣泛的血管內凝血，需與敗血癥、血栓性血小板減少性紫癜及DIC相

8、鑒別抗磷脂抗體綜合征另一常見癥狀是反復流產，而且許多患者可能因流產為最初表現而被診斷為抗磷脂抗體綜合征。但流產是婦產科常見的疾病之一，許多其他因素均可引起，必須加以除外，如子宮異常、其他的系統(tǒng)性疾病、慢性感染及遺傳因素異常等。6檢查卵磷脂1.梅毒血清假陽性試驗（BFP-STS）和VDRL試驗BFP-STS試驗在狼瘡或其他結締組織疾病的陽性率為5%～19%。這兩種試驗的主要抗原成分為心磷脂、磷脂酰膽堿（卵磷脂）和膽固醇的混合物，因此對于血栓形成，這兩種試驗方法的敏感性和特異性均不高。