疫缺陷病的分類及一般特征

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1、免疫缺陷病的分類及一般特征主講人：組員：免疫缺陷癥（IDD）：是免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天因素所致的免疫功能降低或缺乏，臨床上表現(xiàn)為易感染為主的一組綜合癥。其主要發(fā)病機(jī)制是免疫器官、免疫細(xì)胞或免疫分子在發(fā)育、分化、代謝或相互調(diào)節(jié)的不同環(huán)節(jié)上發(fā)生缺陷。免疫缺陷癥的分類免疫缺陷病一般分為兩大類：由遺傳因素或先天性免疫系統(tǒng)發(fā)育不良引起的免疫功能障礙稱為原發(fā)性（先天性）免疫缺陷?。≒IDD）;由后天因素（如感染、腫瘤。藥物等）引起的稱為繼發(fā)性（獲得性）免疫缺陷病（SIDD）。免疫缺陷病的一般特征：一、感染對(duì)各種感染的易感

2、性增加是免疫缺陷最主要、最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因?；颊吣挲g越小，感染頻率越高，病性也越重。感染可表現(xiàn)為反復(fù)的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無(wú)明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見(jiàn)。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細(xì)胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起。臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化驗(yàn)室膿性腦膜炎和膿皮病等。細(xì)胞免疫缺陷時(shí)的感染主要病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲(chóng)等引起。免疫缺陷者體內(nèi)正常菌群及空氣、土壤和水中無(wú)致病力或致病力

3、很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這類型感染稱為機(jī)會(huì)性感染。二、惡性腫瘤世界衛(wèi)生組織（WHO）報(bào)告，原發(fā)性免疫缺陷尤以T細(xì)胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。三、伴發(fā)自身免疫病原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率約0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高達(dá)14%，以SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等較多見(jiàn)。四、多系統(tǒng)累和癥狀的多變性在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不

4、同組分缺陷引起，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚粘膜等，并出現(xiàn)相應(yīng)功能障礙的癥狀。五、遺傳性傾向性多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳，15歲以下原發(fā)性免疫缺陷病患者，>80%為男性。六、發(fā)病年齡約50%以上原發(fā)性免疫缺陷從嬰幼兒開(kāi)始發(fā)現(xiàn)，如DiGeorge綜合征出生后24～48小時(shí)發(fā)病，嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病出生6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，性聯(lián)低丙球蛋白血癥始于生后6～8個(gè)月。年齡越小

5、病情越重，治療難度也較大。一．抗感染二．輸入免疫球蛋白或免疫細(xì)胞三．基因治療四．骨髓移植免疫缺陷病的治療原則免疫缺陷病的治療1.一般治療：加強(qiáng)護(hù)理，抗感染，對(duì)癥治療2.替代療法--缺什么，補(bǔ)什么IVIG特異性免疫血清紅細(xì)胞、白細(xì)胞、細(xì)胞因子3.免疫重建胎兒胸腺移植、干細(xì)胞移植--臍血干細(xì)胞移植、外周血干細(xì)胞移植、骨髓移植4.基因治療