路易體癡呆診治中國專家共識2015

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1、萬方數(shù)據(jù)主堡耋至匿堂苤查!!!!生!旦箜!!鲞笙!塑￡!i!』魚!蟲!!!!壘P!i!!!!!：y!!．i!!墮!：!路易體癡呆診治中國專家中國微循環(huán)學(xué)會神經(jīng)變性病專業(yè)委員會路易體癡呆(dementiawithLewybody，DI。B)是最常見的神經(jīng)變性病之一，其主要的臨床特點為波動性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和類似帕金森病(PD)的運動癥狀，患者的認(rèn)知障礙常在運動癥狀之前出現(xiàn)，主要病理特征為路易氏體(LB)，其廣泛分布于大腦皮層及腦干。FrederickI。ewy于1912年首先在原發(fā)·1$-PD患者的中腦黑質(zhì)細(xì)胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)一種胞漿內(nèi)包涵

2、體_lJ，隨后其他學(xué)者也證實這種包涵體的存在，并被命名為I。B。60年代有病理學(xué)家發(fā)現(xiàn)一些癡呆患者的新皮層內(nèi)也存在I。B，當(dāng)時認(rèn)為這種癡呆患者相當(dāng)少見。直到80年代新的組織化學(xué)染色技術(shù)出現(xiàn)，可以較容易發(fā)現(xiàn)LB，因此，有越來越多的癡呆患者被發(fā)現(xiàn)與I。B有關(guān)。1961年岡崎(Okazaki)等首先對這一類癡呆患者的病理及臨床表現(xiàn)進(jìn)行了詳細(xì)描述，并提出了DI．B這個病名。此后，還出現(xiàn)了其他一些與DI。B相關(guān)的疾病名稱，如彌漫性路易體病、皮質(zhì)路易體病、老年癡呆路易體型、阿爾茨海默病(AD)路易體變異型。1995年第一屆I。ewy包涵體癡呆國

3、際工作會議統(tǒng)一該病命名，稱為Lewy包涵體癡呆，即DI。B國際疾病分類ID(ICD一10)和精神疾病診斷與統(tǒng)計手冊第五版(DSM—V)中還未將DI，B列為獨立的疾病單元。近年來研究認(rèn)為，DI。B占老年期癡呆的15％～20％，僅次于AD，占第2位。關(guān)于DLB患病率的流行病學(xué)調(diào)查很少。根據(jù)非基于人口的研究，DI。B的患病率在65歲以上老年人所有癡呆中占的比率為3．0％～26．3％，與尸檢的結(jié)果15％～25％類似[2刮?；谏倭康娜丝趯W(xué)調(diào)查，在65歲以上老年人中，DI。B患病率為0．1％～2．0％，在75歲以上老年人中為5．0％。DLB通

4、常很少有家族DOI：10．3760／cma．j．issn．02549026．2015．04．001作者單位：100730北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科通信作者：李延峰，Email：liyanfeng@pumch．cn共識·診療方案·遺傳傾向。DLB病因及發(fā)病機制目前尚不清楚。有研究證實，DLB患者的膽堿能及單胺能神經(jīng)遞質(zhì)損傷可能與認(rèn)知障礙和錐體外系運動障礙有關(guān)。遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，部分DLB患者和家族性PD患者存在a一突觸核蛋白基因突變，該基因產(chǎn)物?！疽煌挥|核蛋白既是I。B的成分，也是老年斑的成分，推測可能與DLB的發(fā)病有關(guān)_l一；此外，載脂蛋白￡

5、4基因也可能是DLB的危險因素。LB廣泛分布于DI。B患者的大腦皮層及皮層下核團，它是一種胞漿內(nèi)的嗜伊紅圓形小體。一般認(rèn)為，I，B是d突觸核蛋白由可溶性變?yōu)椴蝗苄援惓＞奂?，影響d一突觸核蛋白表達(dá)和代謝的因素可能與DLB發(fā)病有關(guān)。在部分DLB和家族性PD中有a突觸核蛋白的基因突變，導(dǎo)致其第5位蘇氨酸被丙氨酸替代，使Ⅱ一突觸核蛋白從可溶性變?yōu)椴蝗苄远惓＞奂疞1]；神經(jīng)絲主要為其三聯(lián)體亞單位異常聚集，影響微管蛋白的功能，使神經(jīng)元的功能受損。電鏡下I。B為嗜鋨顆?；煊新菪芑螂p螺旋絲。有文獻(xiàn)報道，LB對泛素化蛋白陽性，而tau蛋白、J

6、3淀粉樣蛋白為陰·陛，表明與AD的典型病理改變有明顯不同。存在LB病理特征的疾病較多，其中原發(fā)性d一突觸核蛋白病主要包括DI。B、原發(fā)性PD及多系統(tǒng)萎縮，此外AD患者大腦中也可以發(fā)現(xiàn)I。B_1

7、。盡管對該病的認(rèn)識不斷提高，但是關(guān)于DI，B與PD和AD的關(guān)系仍有爭議，尤其是PD在疾病進(jìn)展過程中出現(xiàn)癡呆癥狀，許多研究人員認(rèn)為存在著I。B譜系疾病。40％以上的AD患者腦內(nèi)會發(fā)現(xiàn)I。B，這些患者有時也會稱之為AD的I。BD變異型(I。BVAD)，表明AD和DI．B有重疊，使得該病的診治困難。本共識參照Mckeith等口1執(zhí)筆的第三次DLB共

8、識和DSM一5發(fā)布的路易體認(rèn)知功能障礙(NCDLB)的診斷標(biāo)準(zhǔn)¨J，結(jié)合最新的研究文獻(xiàn)，對DI。B的臨床特點、診斷和治療進(jìn)行系統(tǒng)闡萬方數(shù)據(jù)生堡耋生墮堂苤查!!!!至!旦箜i!鲞笙!塑豎!i!』魚!!墮!!壘P互!!!!i：∑!!：!!!盟!：!述。一、臨床特點1．臨床癥狀：近年來關(guān)于AD和PD的前驅(qū)期階段的研究越來越多。有部分研究認(rèn)為，在出現(xiàn)典型的DI。B癥狀之前，會存在非遺忘性認(rèn)知功能損害，波動性的認(rèn)知損害相對較少見，快動眼睡眠行為障礙、視幻覺、抑郁、譫妄、帕金森綜合征樣表現(xiàn)、嗅覺減退、便秘和體位性低血壓等前驅(qū)癥狀{7I。隨著疾病

9、的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)典型的DI。B臨床特征，其主要的特征性癥狀包括思維和推理能力的下降；一天至數(shù)天之內(nèi)有多次意識模糊和清醒狀態(tài)的交替；約50％的患者出現(xiàn)類似PD的運動癥狀包括軀干的弓形姿勢、平衡障礙、肌肉強直；視幻覺；妄想；處理視覺信息困