妊娠期血小板減少癥

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1、妊娠合并血小板減少血小板減少癥是妊娠常見的合并癥，可由多種內(nèi)外科合并癥和妊娠并發(fā)癥引起，不同原因引起的血小板減少，其母兒預(yù)后及死亡率相差很大。妊娠合并血小板減少常見為妊娠相關(guān)性血小板減少、妊娠期高血壓疾病、妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜等妊娠相關(guān)性血小板減少癥(PAT)妊娠相關(guān)性血小板減少癥(pregnancyassociatedthrombocytopenia，PAT)也就是妊娠期血小板減少(gestationalthrombocytopenia，GT)，又稱為良性妊娠期血小板減少，指的是妊娠前無(wú)血小板減少的病史，妊娠期首次發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)

2、低于正常(<100×109/L)。PAT的發(fā)病機(jī)制PAT的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全明確?，F(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PAT為正常妊娠的一種生理現(xiàn)象,并不是病理原因引起的血小板破壞、血小板生成減少、凝血系統(tǒng)紊亂,并沒(méi)有血小板質(zhì)的改變,凝血因子活性水平以及數(shù)量與正常人無(wú)異,為一過(guò)性自限性的生理過(guò)程。可能與妊娠期孕婦生理性血容量增加、血液稀釋、血液處于高凝狀態(tài)損耗增加、胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多,導(dǎo)致血小板相對(duì)減少等原因有關(guān)PAT的臨床特點(diǎn)及診斷PAT的診斷為排除性診斷，排除內(nèi)外科疾病，以及藥物、實(shí)驗(yàn)室誤差引起的假性血小板減少。①妊娠期無(wú)血小板減少的病因，

3、妊娠期首次發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)低于正常值水平<100×109/L，多發(fā)生于妊娠中晚期；國(guó)外文有文獻(xiàn)報(bào)道患者的血小板計(jì)數(shù)多>80×109/L；②抗血小板抗體陰性，肝腎功能及凝血功能正常，免疫全套檢測(cè)、抗核抗體、狼瘡全套檢測(cè)陰性，骨髓象巨核細(xì)胞形態(tài)及數(shù)量無(wú)異常；③血小板減少只發(fā)生在妊娠期，分娩后血小板恢復(fù)正常（多于產(chǎn)后2-12周恢復(fù)正常）；④不引起胎兒及新生兒血小板減少和出血；⑤臨床常無(wú)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻出血等出血表現(xiàn)。治療PAT患者多無(wú)需特殊處理；文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)PAT孕婦血小板減少在產(chǎn)后可以自行恢復(fù)，不需要輸血小板，當(dāng)血小板小于20×10

4、9/L，以及有出血傾向的患者可在分娩當(dāng)天短時(shí)間內(nèi)輸注血小板。特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種免疫介導(dǎo)的血小板減少性疾病。因免疫性血小板破壞過(guò)多至外周血小板減少?？赡苁怯捎跈C(jī)體產(chǎn)生了損害自身血小板的IgG抗體。已經(jīng)有文獻(xiàn)證實(shí)ITP患者的血小板存活期為正常人血小板存活期的1/4到1/9,這是由于免疫機(jī)制異常引起血小板破壞增加、壽命縮短,可同時(shí)出現(xiàn)骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常,多伴有巨核細(xì)胞成熟障礙,激素治療有效。ITP發(fā)病機(jī)制ITP患者存在免疫功能紊亂,可以產(chǎn)生針對(duì)血小板及巨核細(xì)胞的自身抗體，這些抗體結(jié)合于血小板及巨核細(xì)胞表面,通過(guò)其Fc

5、段為單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所識(shí)別,也可直接激活補(bǔ)體,導(dǎo)致血小板和巨核細(xì)胞的破壞與清除。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)T細(xì)胞亞群的改變,特別是調(diào)節(jié)性T細(xì)胞的減少也參與了ITP的發(fā)病。80%-90%的患者血液中可測(cè)到血小板相關(guān)免疫球蛋白（PAIg），當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過(guò)脾、肝時(shí)，可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。在妊娠情況下,哪種發(fā)病機(jī)制更為重要目前還不清楚。ITP臨床特點(diǎn)主要表現(xiàn)：皮膚黏膜出血和貧血。嚴(yán)重者可有消化道、生殖道、視網(wǎng)膜以及顱內(nèi)出血。脾臟不大或輕度增大PLT<100*109/l血小板抗體大部分陽(yáng)性骨髓檢查：巨核細(xì)胞正常或增多，成熟型血小板減少

6、妊娠合并ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)同成人ITP(1)至少2次檢查血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無(wú)異常。(2)脾臟一般不增大或輕度增大。(3)骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。妊娠合并ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)同成人ITP(4)須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常[再生障礙性貧血(AA)和骨髓增生異常綜合征(MDS)]、惡性血液病、慢性肝病、脾功能亢進(jìn)、血小板消耗性減少、妊娠合并HEIIP綜合癥，排除假性血小板減少以及遺傳性血小板減少等。在國(guó)內(nèi),大多數(shù)孕婦不愿接受骨髓穿刺檢查,目前國(guó)際

7、上也不推薦將骨髓穿刺列為ITP的常規(guī)檢查診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：①血小板抗體的檢測(cè)②血小板生成素(TPO)水平檢測(cè)治療時(shí)機(jī)*美國(guó)ITP指南建議血小板低于20~30*109/L或低于50*109/L合并明顯皮膚黏膜出血以及有出血危險(xiǎn)因素時(shí)開始治療,*2003年英國(guó)血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)ITP指南均將PLT<30*109/L作為開始治療的時(shí)機(jī)。*我國(guó)婦產(chǎn)科學(xué)第八版：輸注血小板會(huì)刺激體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，加快血小板破壞，建議血小板<10*109/l、有出血傾向、為防止重要器官出血時(shí)，或手術(shù)、分娩時(shí)應(yīng)用，可輸新鮮血或血小板治療BCSH指南和我國(guó)均認(rèn)為

8、糖皮質(zhì)激素和靜脈注射用免疫球蛋白是一線治療。糖皮質(zhì)激素為治療首選藥：抑制抗血小板抗體的合成及阻斷巨噬細(xì)胞破壞已被抗體結(jié)合的血小板劑量與用法妊娠合并ITP常用潑尼松40-100mg