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1、妊娠期血小板減少的診治主要內容概述診斷標準鑒別診斷治療要點4123妊娠期血小板減少的原因血小板破壞或消耗血小板在脾中滯留過多骨髓血小板生成障礙概述概述妊娠期特發(fā)血小板減少癥妊娠相關血小板減少妊娠并發(fā)癥相關血小板減少重度子癇前期HELLP綜合征自身免疫性疾病相關的血小板減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE抗心磷脂綜合征APS與血液系統(tǒng)及其他有關的病癥妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜再生障礙性貧血骨髓異常增生癥概述血小板減少在妊娠期間并不少見妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurp
2、ura,ITP)是較常見的表現(xiàn)為血小板減少的病癥之一妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)ITP定義：自身免疫性疾病病因尚不明確表現(xiàn)為外周血中血小板減少、骨髓巨核細胞數(shù)正常或增多并伴有成熟障礙無明顯脾臟腫大、可伴有皮膚黏膜出血發(fā)病率:0.11%~0.12%發(fā)病機制:多種自身抗體使得血小板生成和成熟障礙或破壞增多,最終導致血小板減少主要危害:抗血小板抗體可通過胎盤有引起胎兒或新生兒被動免疫性血小板減少甚至增加新生兒顱內出血的危險妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)ITP臨床表現(xiàn)一、急性型1.起病方式80％以上在
3、發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。2.出血皮膚、粘膜出血內臟出血其他ITP臨床表現(xiàn)二、慢性型㈠起病方式一般無前驅癥狀，有相當數(shù)量的患者無癥狀，多在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)。㈡出血傾向多數(shù)較輕而局限，反復發(fā)生。嚴重內臟出血少見，月經(jīng)過多的常見。㈢其他長期月經(jīng)過多可引起失血性貧血，病程超過半年者，可由輕度脾大。ITP實驗室檢查外周血：①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右；②血小板平均體積偏大，易見大型血小板；③出血時間延長，血塊收縮不良；④血小板的功能一般正常。ITP實驗室檢查骨
4、髓象：①急性型骨髓巨核細胞數(shù)量正常或輕度增高，慢性型巨核細胞數(shù)量顯著增加；②急性型巨核細胞發(fā)育成熟障礙明顯；③有血小板形成的巨核細胞顯著減少（＜30％）；④紅系及粒、單核系正常。ITP實驗室檢查檢測抗原特異性自身抗體血小板相關抗體（PAIg）及血小板相關補體（PAC3）80％以上的ITP患者PAIg及PAC3陽性，主要抗體成分為IgG血小板生存時間90％以上的患者血小板生存時間明顯縮短。由不同程度的正常細胞或小細胞低色素性貧血ITP診斷標準既往病史除外其他因素檢測抗原特異性自身抗體123診斷并無特異性標準,主要是排
5、除其他原因的血小板減少ITP診斷3種途徑：⑴原有ITP病史；⑵妊娠期偶然發(fā)現(xiàn)血小板減少；⑶妊娠期突發(fā)出血癥狀。診斷要點：①出血累及皮膚、粘膜及內臟；②多次檢查血小板計數(shù)減少；③脾不大或輕度腫大；④骨髓巨核細胞增多或正常，伴有成熟障礙；⑤具備下列五項中任何一項：a.潑尼松治療有效b.脾切除治療有效c.PAIg陽性d.PAC3陽性e.血小板生存時間縮短。妊娠期血小板減少癥(GT)是一種妊娠期的良性疾病可能機制：孕婦生理性血容量增加、血液稀釋血液處于高凝狀態(tài)的損耗增加胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多導致血小板相對減少妊娠
6、期血小板減少癥主要特點：妊娠前無血小板減少病史多數(shù)妊娠中晚期被發(fā)現(xiàn)血小板減少,無其他并發(fā)癥和合并癥;多數(shù)血小板計數(shù)在(70~100)*109/L之間,亦有<50*109/L者,但出血傾向不明顯;抗血小板抗體陰性;肝腎功能及凝血功能正常；對胎兒、新生兒無影響,分娩后新生兒血小板多數(shù)正常;分娩后產(chǎn)婦血小板計數(shù)在短時間內回升至正常水平PAT和ITP鑒別診斷PATITP血小板減少出現(xiàn)的時間常在妊娠中晚期出現(xiàn)孕前即可出現(xiàn)血小板減少的程度多數(shù)較輕>50×109/L多數(shù)較重<50×109/L實驗室結果抗血小板抗體陰性，骨髓象無改
7、變抗血小板抗體及其他特異性指標陽性，骨髓象改變產(chǎn)后血小板數(shù)量多能恢復正常不能完全恢復正常HELLP綜合征常在重度子癇前期的基礎上發(fā)病,也有不伴有子癇前期的HELLP綜合征病例報道完全性HELLP綜合征:溶血、肝酶升高和血小板減少三項都具備具備以上二項的定義為部分型HELLP綜合征HELLP綜合征HELLP綜合征對于僅有溶血和血小板減少的部分型HELLP綜合征在與ITP鑒別時,應關注是否合并有高血壓、蛋白尿等子癇前期的癥狀,以及妊娠前是否有血小板減少病史HELLP綜合征患者在產(chǎn)后血小板計數(shù)繼續(xù)下降,溶血進一步加重,要
8、警惕ITP或TTP和HUS妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠合并SLE的患者有時有血小板減少的臨床表現(xiàn)血清中出現(xiàn)多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的主要臨床特征。其組織損害主要是免疫復合物所致的血管和腎小球病變,其次為特異性紅細胞、白細胞、血小板的損害引起狼瘡性腎炎、溶血性貧血、白細胞減少、血小板減少性紫癜。是一種獲得性自身免疫性血栓性疾病患者血清中存在的抗磷脂抗體(
