靜脈用丙種球蛋白的臨床應(yīng)用

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1、靜脈用大劑量丙種球蛋白的臨床應(yīng)用貴航貴陽(yáng)醫(yī)院林耘免疫球蛋白（Ig）是機(jī)體免疫系統(tǒng)的重要組成部分，在防御感染和免疫調(diào)節(jié)中發(fā)揮重要的作用。人體許多疾病均與其免疫水平下降或異常有關(guān)。1945年，cohn等首先從人血漿中提純Ig治療麻疹、甲型肝炎、免疫缺陷癥等取得了一定的療效。從20世紀(jì)60年代開(kāi)始，由于肌肉注射丙種球蛋白在使用上的限制，促進(jìn)了各國(guó)學(xué)者對(duì)靜脈用丙種球蛋白的研制。早期的產(chǎn)品，在分離、提取過(guò)程中，因?yàn)橐恍┳冃砸蛩?，使IGg分子發(fā)生聚合而暴露，從而非特異性的激活補(bǔ)體系統(tǒng)而引起臨床上的不良反應(yīng)，稱為類過(guò)敏反應(yīng)。表現(xiàn)

2、為頭痛、惡心、嘔吐、胸痛、呼吸困難、血壓下降。同時(shí)由于處理過(guò)程中不同程度的破壞了IGg分子的完整性，使其生物學(xué)功能不能充分發(fā)揮，半衰期顯著縮短，因此療效收到影響。隨著產(chǎn)品質(zhì)量的提高、臨床應(yīng)用更加廣泛。適應(yīng)癥逐步擴(kuò)大。早期主要用于原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷病的替代治療和各種感染性疾病的防治。以后逐漸擴(kuò)大到川崎病和特發(fā)性血小板減少性紫癜，近年來(lái)又?jǐn)U大到自身免疫性疾病的治療，并取得了良好的療效。適應(yīng)癥：1、原發(fā)性或繼發(fā)性免疫缺陷?。ǔ膺x擇性IgA缺乏癥）2、各種嚴(yán)重感染的預(yù)防和治療。3、自身免疫性疾病，如特發(fā)性血小板減少性

3、紫癜、川崎病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。4、腎臟疾病，如IgA腎病、腎病綜合癥、狼瘡性腎炎等。5、其他如感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎。禁忌癥1、過(guò)敏體質(zhì)或?qū)∽⒓办o注免疫球蛋白有嚴(yán)重全身反應(yīng)的病人。2、選擇性IgA缺乏癥病人禁用、因本品含少量IgA，此類病人有產(chǎn)生IgA抗體的傾向，在應(yīng)用含IgA的制品后，可能產(chǎn)生嚴(yán)重的反應(yīng)（移植物抗宿主反應(yīng)）臨床應(yīng)用（一）原發(fā)性免疫缺陷?。?979年首次報(bào)道用IVIG（靜脈用丙種球蛋白）作為替代療法治療原發(fā)性免疫缺陷病。使用IVIG效果良好的原發(fā)性免疫缺陷病有：1、抗體缺乏：包括X連鎖的無(wú)丙種球蛋

4、白癥、普通可變性免疫缺陷病、正常免疫球蛋白的抗體缺陷、高IgM免疫缺陷、一過(guò)性新生兒低丙種球蛋白血癥。2、聯(lián)合免疫缺陷：包括嚴(yán)重聯(lián)合缺陷病。Wiskott--Aldrich病、短肢侏儒癥、運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、X連鎖的淋巴組織增生疾病。原發(fā)性免疫缺陷病如X連鎖免疫球蛋白缺乏癥癥等、根據(jù)患者血清Ig缺乏情況決定用量、以能控制感染為原則、一般按每日0.2---0.4g/kg給藥、連續(xù)2-3天，因IgG的半衰期為23天、故每3至4周重復(fù)1次更合理、效果更顯著。低Ig血癥病人易并發(fā)重癥、反復(fù)的化膿性細(xì)菌感染。單用抗生素

5、難以控制。除敏感抗生素外，早期使用IVIG0.3g/kg、每隔3-5天1次、根據(jù)病情需要、分別給1-3次、可獲得良好療效。早產(chǎn)兒由于免疫器官發(fā)育不完善、過(guò)早娩出未能從母體獲取足夠的IgG、故出生后易發(fā)生低Ig血癥而致嚴(yán)重感染，可用IVIG預(yù)防感染、國(guó)外資料推薦量為0.2---0.5g/kg、每周1次、共4周。在降低早產(chǎn)兒感染的發(fā)病率和病死率方面取得明顯效果。成熟新生兒固然可以通過(guò)胎盤由母體獲得足夠的IgG，但也可因母體中缺乏某些特異性抗體（如沙門氏菌抗體），雖IgG含量正常、但仍不能控制這類感染。因此、在感染時(shí)應(yīng)用

6、IVIG也是必要的。有人主張?jiān)谌焉锿砥冢ù笥?2周）、對(duì)孕婦應(yīng)用IVIG更能有效的預(yù)防新生兒敗血癥的發(fā)生。（二）、繼發(fā)性免疫缺陷病：是指由于某些疾病而引起的免疫球蛋白缺乏。IVIG有效的繼發(fā)性免疫缺陷病有：惡性腫瘤并抗體缺陷、兒童艾滋病、腎病綜合癥、失蛋白性腸病并低丙種球蛋白血癥、骨髓移植和燒傷、還有正在研究中的腎臟、心臟、肝臟的器官移植、早產(chǎn)兒。IVIG顯示對(duì)防止有功能性抗體缺陷的惡性腫瘤患者繼發(fā)感染有效：如慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、急性白血病、霍奇金氏病。有大量丙種球蛋白丟失的病人、如腎病綜合癥和失蛋白

7、性腸病并低丙種球蛋白血癥、在丙種球蛋白很低時(shí)可使用IVIG。骨髓移植病人易發(fā)生細(xì)菌和病毒的混合感染、并且是造成死亡的重要原因、這是IVIG由于使用免疫抑制劑和新的免疫系統(tǒng)功能紊亂、病人在骨髓移植后使用預(yù)防性IVIG、可以顯著降低嚴(yán)重感染的病例數(shù)。燒傷病人并發(fā)細(xì)菌感染、如假單胞菌屬（如綠膿桿菌）和大腸桿菌敗血癥是死亡的重要原因。只用抗生素并不一定能抑制這些細(xì)菌感染、加用IVIG可提高療效。（三）感染性疾病的防治：1、重癥感染新生兒：尤其是早產(chǎn)兒感染，新生兒自身免疫功能不成熟。對(duì)抗原的抗體應(yīng)答反應(yīng)遲緩，主要通過(guò)胎盤接受

8、母體的IgG抗體、早產(chǎn)兒從胎盤獲得IgG更少、易產(chǎn)生生理性低丙種球蛋白癥。新生兒敗血癥等重癥感染發(fā)病率和病死率仍然很高。特別是早產(chǎn)兒和極低體重兒、小于胎齡兒等高危新生兒感染時(shí)預(yù)后極差。有資料表明、在上述患兒中使用IVIG可以使感染發(fā)病率和病死率明顯下降。2、病毒感染IVIG制劑中含有廣泛而有效的抗病毒抗體，可用來(lái)防治病毒性感染（1）、巨細(xì)胞病毒感染（CMV）