十二指腸腫瘤

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1、文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)性十二指腸良性腫瘤的發(fā)生率為0.1%～0.2%據(jù)中國(guó)1747例與國(guó)外2469例小腸良性腫瘤綜合統(tǒng)計(jì)十二指腸良性腫瘤分別占21%與33%。其中以腺瘤、平滑肌瘤脂肪瘤和血管瘤較常見(jiàn)其次為纖維瘤神經(jīng)源性腫瘤及其他少見(jiàn)良性腫瘤。Brunner腺瘤不屬腫瘤性而是黏膜下十二指腸腺的增生十二指腸良性腫瘤可見(jiàn)于任何年齡，以40～60歲多見(jiàn)男女發(fā)病大致相等。較為常見(jiàn)的十二指腸良性腫瘤病理類型有以下幾種：1.腺瘤(adenoma)多數(shù)腺瘤呈乳頭狀或息肉狀,突出于黏膜表面，可為單發(fā)或多發(fā)是十二指腸良性腫瘤最常見(jiàn)者根據(jù)其病理特征又可分為：(1)管狀腺瘤(tubularadenoma

2、)：此種腺瘤多為單個(gè)，呈息肉狀生長(zhǎng)，大多有蒂，易出血，基底寬者一般體積較大組織學(xué)上主要是由增生的腸黏膜腺體組成，上皮細(xì)胞可有輕度異形性屬真性腫瘤。(2)乳頭狀腺瘤(papillaryadenoma)和絨毛狀腺瘤(villousadenoma)：由于此類瘤易于癌變據(jù)報(bào)道21%～47%的十二指腸癌來(lái)自十二指腸絨毛狀腺瘤的惡變故此種腺瘤越來(lái)越受到臨床上的重視和警惕這種腺瘤常為單發(fā)，表面呈乳頭狀或絨毛狀隆起基底部寬，無(wú)蒂或短蒂組織學(xué)上見(jiàn)此種腺瘤表面由一層或多層柱狀上皮覆蓋，間質(zhì)富含血管，故臨床上極易出血柱狀上皮細(xì)胞內(nèi)含有大量黏液細(xì)胞可有不同程度異形性故其惡變率大于腺瘤樣息肉不同

3、的文獻(xiàn)報(bào)道其惡變率在28%～50%。(3)Brunner瘤：又稱息肉樣錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)樣增生腫瘤多位于黏膜下，呈息肉樣突起直徑可由數(shù)毫米至數(shù)厘米無(wú)明顯包膜鏡下可見(jiàn)黏膜肌層下十二指腸腺增生由纖維平滑肌分隔成大小不等的小葉結(jié)構(gòu)本腺瘤除可偶見(jiàn)有細(xì)胞的典型增生外很少惡變(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplasticpolyp)和炎性息肉(inflammatorypolyp)，均屬非瘤性息肉一般可自行消失(5)胃腸道息肉綜合征：如Gardner綜合征Peutz-Jeghers綜合征、家族性腺瘤性息肉病(famillialadenomatouspolyposisFAP)等，此

4、類病變均為多發(fā)性，可分布于全消化道，十二指腸的病變可發(fā)生惡變2.平滑肌瘤(leiomyoma)十二指腸平滑肌瘤起源于胚胎間葉組織發(fā)病原因不明平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成分界明顯常為單發(fā)呈圓形或橢圓形，有時(shí)呈分葉狀，直徑小的不到1cm，大者可超過(guò)10cm達(dá)20cm左右腫瘤生長(zhǎng)方式有多種，可突入腸腔也可在腸壁或向腸腔外生長(zhǎng)一般質(zhì)地較韌有時(shí)可發(fā)生變性。平滑肌瘤表面黏膜有豐富的血管，故可因糜爛、潰瘍而發(fā)生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞核有絲分裂異?；钴S時(shí)則表明有惡變，其惡變率為15%～20%據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，十二指腸平滑肌瘤常見(jiàn)的發(fā)生部位以十二指腸降部和水平部居

5、多中年人發(fā)病為多見(jiàn)，平均年齡為56.6歲3.類癌(carcinoid)及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrinetumor)廣義的類癌包括許多部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。胃腸道的類癌起源于腸嗜鉻細(xì)胞(ECL)，這些細(xì)胞屬于一族具有共同生化特性的胺前體攝取和脫羧細(xì)胞(amineprecursoruptakeanddecarboxylationcell，APUD細(xì)胞)，是許多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤除胃泌素以外多數(shù)無(wú)癥狀腫瘤直徑約1～5cm60%為良性較為常見(jiàn)的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生長(zhǎng)抑素瘤(somatostatinoma)，神

6、經(jīng)節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(gangliocyticparaganglioma)腫瘤主要分布于近端十二指腸以十二指腸第二段壺腹周圍最為常見(jiàn)?？赡芘c局部的細(xì)胞分泌功能有關(guān)值得一提的是在卓-艾綜合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指腸。4.其他個(gè)別病例報(bào)道，較為罕見(jiàn)的十二指腸良性腫瘤還有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)纖維瘤(fibroma)錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma)等十二指腸良性腫物的臨床癥狀無(wú)明顯特征性，這是造成許多病人無(wú)法早期確診的主要原因。一些腫瘤早期幾乎無(wú)臨床癥狀少部分患者是因?yàn)槠渌膊∑矢故中g(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)隨著腫瘤的增大大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)各種癥狀1.一

7、般癥狀可出現(xiàn)上腹部不適，食欲減退、噯氣，反酸等類似慢性胃炎胃潰瘍病的癥狀因此易與這些消化道疾病相混淆2.腹痛約30%的十二指腸腺瘤性息肉的病人可出現(xiàn)間歇性上腹部疼痛，伴惡心、嘔吐帶蒂的十二指腸息肉位于降部以下時(shí)可引起十二指腸空腸套疊而球部巨大腺瘤可逆行進(jìn)入幽門(mén)，導(dǎo)致急性幽門(mén)梗阻，稱為球狀活瓣綜合征(ballvalvesyndrone)位于十二指腸的平滑肌瘤由于腫瘤的牽拉，腸管蠕動(dòng)失調(diào)以及瘤體中心壞死而繼發(fā)的炎癥反應(yīng)、潰瘍穿孔等都可以引起腹痛巨大良性十二指腸腫物如引起腸管梗阻也可造成相應(yīng)的腹痛、惡心嘔吐癥狀3.消化道出血25%～50%的十二